软骨肉瘤

软骨肉瘤为骨肿瘤的一个类型，是来源于间叶组织，表现为软骨组织分化的一种肉瘤。骨盆、椎体等为常见的发生部位，成年人较为多见。根据软骨肉瘤的分型与解剖部位，通常治愈率如下： 1、软骨肉瘤分为多种亚型，相对预后较好的有周围型软骨肉瘤、透明细胞软骨肉瘤、黏液型软骨肉瘤、骨膜软骨肉瘤，治愈率较高。恶性程度较高的有间叶型软骨肉瘤、去分化软骨肉瘤、高级别中心型软骨肉瘤，治愈率较低； 2、软骨肉瘤治愈率还取决于解剖部位，如肋骨软骨肉瘤，可以做根治性切除、扩大切除，手术方便，功能损伤较小，治愈率较高。骨盆软骨肉瘤解剖部位相对复杂，手术切除难度大，切除后可造成畸形，功能损失严重，复发率较高，治愈率较低。

恶性骨肿瘤主要包括两大类，一类是骨的原发恶性肿瘤，另一类是骨的转移性肿瘤。原发的恶性骨肿瘤在临床上常见的有骨肉瘤、尤文肉瘤、软骨肉瘤、脊索瘤等。骨肉瘤和尤文肉瘤最常见的发生部位是膝关节周围和肩关节周围，脊索瘤主要发生在骶骨，软骨肉瘤最常见的发生部位是肋骨和骨盆。 骨转移瘤是指身体中其它部位的肿瘤细胞，通过各种途径转移到骨骼，在骨骼生长形成子肿瘤，即为骨转移瘤。骨转移瘤目前最常见的原发灶是肺癌、乳腺癌和前列腺癌，最常见的转移部位是脊柱、骨盆和四肢。

软骨肉瘤是一种恶性肿瘤，一般我们将来自于间叶的恶性肿瘤称之为肉瘤，而一般的瘤可能多数是指良性的，而肉瘤一定是指恶性的，所以软骨肉瘤是一种恶性肿瘤，是来自于软骨组织的恶性肿瘤，好发于年轻的成人，好发部位为长骨的骨端、干骺端。多数是高度恶性的肿瘤，但是它也有分化比较好的低级别的，就是恶性肿瘤的亚型，软骨肉瘤相对于骨肉瘤而言，恶性程度要低一些。软骨肉瘤的治疗方法主要是手术治疗，因为软骨肉瘤通常对化疗并不敏感，从低度恶性到高度恶性有很多不同的亚型，对于低度恶性，就单纯的手术治疗，彻底切除即可；高度恶性的软骨肉瘤，有时可以辅助化疗，比如间叶性软骨肉瘤或是去分化软骨肉瘤，这时我们可以考虑辅以化疗，再加手术治疗。

原发性软骨肉瘤可分为低度恶性、高度恶性等，其中低度恶性的肿瘤可根据肿瘤部位考虑广泛切除，而高度恶性的肿瘤也建议广泛切除。软骨肉瘤患者的预后还与肿瘤大小、肿瘤部位密切相关，如肿瘤较大或位于骨盆时，不管病理分级如何均应接受广泛切除。 目前软骨肉瘤缺乏有效的化疗方案，尤其是经典型和去分化型软骨肉瘤。尽管有学者提出顺铂和阿霉素可以改善去分化软骨肉瘤的预后，但仍存在争议。总之，建议髂骨软骨肉瘤患者扩大切除，同时根据肿瘤的病理类型请专业医生酌情考虑是否进行放疗或化疗。

Ⅰ级软骨肉瘤属于低级别肉瘤，治疗以手术切除为主，手术是否切除干净是治疗的关键。手术切除后，如果切缘阳性，或无法切除的患者，需进行放疗，放疗是补充治疗之一。其次，可以选择化疗，化疗对Ⅰ级骨肉瘤，敏感性较低，常用方案包括顺铂铂类，阿霉素类，以及蒽环类，对于软骨肉瘤进行全面综合治疗。 Ⅰ级软骨肉瘤预后较好，通过手术切除，部分患者可以达到治愈。对于复发难治患者，以给予术后放化疗进行补充综合治疗，以提高生存率，延长生存时间。

骨良性肿瘤包括原发性和继发性，后者主要与初始原发疾病有关，例如肺癌、乳腺癌、甲状腺癌等，易出现骨转移，而胃癌、肠癌相对较少出现骨转移。所以如果患者存在以上基础疾病，要高度警惕出现骨转移可能，因出现转移性骨肿瘤的可能性较大。原发性骨肿瘤目前没有明确的与遗传相关的证据，仅认为存在P53突变家系成骨肉瘤可能会有家系遗传。如果家族中出现原发恶性骨肿瘤患者，存在一定遗传易感性，易发生骨肿瘤。 虽然骨恶性肿瘤没有遗传倾向，但骨良性肿瘤例如多发性骨软骨瘤病会继发形成软骨肉瘤或骨其它恶性肿瘤。此类疾病与遗传相关，需要高度警惕，可能会继发形成骨恶性肿瘤。骨恶性肿瘤发生与年龄有关系，不同年龄段发生恶性的肿瘤不同。10-20岁患者发生骨原发恶性肿瘤较多见，45-50岁以上患者发生骨继发性肿瘤可能性较多见，所以临床或生活中碰到此类问题时要引起重视。

骨癌泛指骨肉瘤或软骨肉瘤，但软骨肉瘤、骨瘤对放疗不敏感，少见的骨肿瘤，如原发性骨肿瘤中的嗜酸性肉芽肿，常见于头颈部肿瘤，放疗效果较好。 另外，多发性骨髓瘤及骨淋巴瘤，放疗相当敏感，且效果非常好。原发骨肿瘤如范围小，放疗副作用较轻，主要影响造血系统。继发性骨肿瘤是各种实体瘤骨转移所致的肿瘤，局部放疗剂量不高，副作用较小。但广泛性骨转移，治疗范围广、放疗剂量高，反应相对较重，但影响最多的仍属造血系统，升血象处理即可。

恶性骨巨细胞瘤是通常所讲的癌症，骨巨细胞瘤本身是一种良性肿瘤，或者说是侵袭性肿瘤，但是恶性骨巨细胞瘤是指骨巨细胞瘤成分中出现了一些高度恶性的成分，比如可能伴有骨肉瘤的成分、软骨肉瘤成分，或者一些未分化肉瘤的成分，这时我们称之为恶性骨巨细胞瘤，它也是一种普通意义上的癌症，需要按恶性肿瘤进行诊断和处理。怀疑骨巨细胞瘤的患者需要做多方面的检查，首先就是X线片，然后局部的CT检查、磁共振检查，CT检查了解骨质破坏的情况更清楚一些，磁共振检查也是了解内部的破坏情况、肿瘤信号的变化，还有软组织受累的情况可以更明确地显示出来。骨巨细胞瘤需要确诊检查，确诊检查还需要病理的检查，可以进行穿刺病理或者切开活检，因为骨巨细胞瘤中可能有一些出血的成分，如果穿刺不能取到有效成分，不能明确诊断，有时需要反复穿刺或是进行切开的活检，取到一个确实能反映肿瘤性质的部位。因为恶性骨巨细胞瘤有转移的可能性，所以也是需要一些特殊的检查，比如要进行胸部CT、平片或全身骨扫描的检查，排除一下转移。

尤文肉瘤为好发于儿童和青少年的恶性肿瘤，患者平均年龄约为15岁，以青少年为主，男性略多于女性。尤文肉瘤与骨肉瘤、软骨肉瘤一起被称为三种最常见的恶性骨肿瘤。 尤文肉瘤的起源尚不明确，好发部位包括骨盆、股骨、胫骨、肱骨，其中骨盆尤文肉瘤占所有尤文肉瘤的20%-30%。尤文肉瘤生长迅速、病情发展快、预后较差、常在早期出现骨骼及肺部的广泛转移。因此，一旦怀疑尤文肉瘤，应尽快行病理活检以明确诊断，诊断明确后积极给予化疗、放疗以及手术治疗。

脊柱肿瘤分为原发性的肿瘤和转移性的肿瘤。原发性的肿瘤一般很少发生，常见的有骨巨细胞瘤、骨样骨瘤、骨肉瘤和软骨肉瘤等。转移性的肿瘤即骨转移瘤，与脊柱结核常常有许多共同的症状，如疼痛、脊髓功能障碍、局部包块等等。 相比肿瘤患者，脊柱结核患者常常出现结核中毒症状，如盗汗、低热、体重减轻等，而且实验室检查结核菌素试验阳性，γ-干扰素释放试验阳性，影像学检查常可看见脊柱结核椎旁脓肿的形成以及椎间隙的破坏。 但是有时脊柱肿瘤与脊柱结核很难鉴别，最终的诊断需要依赖病理学。总之，当发现脊柱肿瘤或者脊柱结核时，建议患者去正规的三甲医院进行专科诊断，并进一步治疗。