软骨肉瘤

脊柱肿瘤多数是恶性，少数是良性。脊柱肿瘤分为原发性和继发性，原发性脊柱肿瘤约占5%，继发性脊柱肿瘤约占95%。良性原发性脊柱肿瘤，包括血管瘤、骨巨细胞瘤、骨样骨瘤、成骨细胞瘤等。原发性恶性脊柱肿瘤，包括脊索瘤、骨肉瘤、软骨肉瘤等。 大多数脊柱肿瘤是来源于其它部位的转移瘤，即转移癌，男性和女性来源不同。男性常见于肺、前列腺癌转移，女性常见于宫颈癌、甲状腺癌、乳腺癌等转移。

软骨肉瘤是起源于软骨组织的恶性肿瘤，对放化疗都不敏感，手术切除是最主要的治疗方式，术后注意事项跟手术部位、手术类型关系更大，具体如下： 1、位于股骨近端的软骨肉瘤做大段切除，假体置换后危险动作要避免，比如坐矮凳子、翘二郎腿，髋关节屈曲＞90°等容易导致髋关节脱位的危险动作。一旦发生脱位，愈合、复位较困难，很多患者需要重新手术切开后才能进行复位； 2、术后还需注意局部肿瘤是否复发，是否发生肺转移等情况。建议患者定期要到医院进行检查，比如局部B超、磁共振，每0.5-1年查胸部高分辨CT。最实用的办法是每次洗澡时，仔细触摸自己的手术部位或者腋窝、腹股沟等地方，以便发现异常肿块，如果发现肿块后，需要及时来医院就诊。

骨癌在医学上的名词叫恶性骨肿瘤。恶性骨肿瘤分为原发的骨肿瘤和转移性骨肿瘤，出现病灶的地方都会引起疼痛。原发的骨肿瘤常见如尤文氏肉瘤、骨肉瘤、骨巨细胞瘤，还有其他如软骨肉瘤。转移的骨肿瘤，病人都是晚期，骨转移的病人有可能原发灶有不同，有的是乳腺癌骨转移、肾癌骨转移、甲状腺癌骨转移、前列腺癌骨转移、肺癌骨转移还有肝癌骨转移，存活率较高。即乳腺癌的骨转移和肾癌的骨转移、前列腺癌的骨转移，很多病人经过治疗，纵使已经转移，仍然能够活3-5年。如乳腺癌的病人甚至能活到10-20年。如果原发灶是恶性程度很高的病人，如肝癌、胆管癌、胰腺癌等，转移到骨头以后，存活期只有3-6个月甚至更短的时间。

骨癌大多数是由骨组织细胞恶变引起的肿瘤，所以骨癌不存在遗传性。但家族内已经发生骨肿瘤患者，存在一定遗传易感性，只是目前通过各种研究没有证据认为骨癌存在家族遗传性。有的骨良性疾病存在家族性遗传，例如多发性骨软骨瘤是常染色体显性遗传疾病。部分患者会在未来发生恶变，形成软骨肉瘤或其他疾病，所以此类患者需要高度警惕是否发生骨恶性肿瘤。 骨恶性肿瘤通常不会遗传，包括转移性骨肿瘤。转移性骨肿瘤是否与遗传相关，与原发疾病有关，例如肺癌、乳腺癌与家族遗传性相关。此类患者考虑是否发生继发性骨转移瘤时，要首先考虑原发肿瘤能否遗传。原发性骨癌理论以及目前研究认为不会遗传，所以存在骨恶性肿瘤时不用太过担心会遗传给下一代。

上左髂骨软骨肉瘤不准确，应称之为髂骨骨软骨瘤。由于骨软骨瘤放疗、化疗无效，手术是它唯一有效的治疗方式。髂骨骨软骨瘤属于低度恶性肿瘤，很少发生转移。因此手术主要方式是肿瘤根治性切除，再进行大块植骨或假体置换。随着医疗技术水平发展，目前可以在术前进行假体3D打印设计，从而使患者术后能够获得比较满意的功能，在保证肿瘤学效果前提条件下，可以获得令人满意的功能学效果，实现比较完美的平衡。因此，髂骨骨软骨瘤治疗关键在于肿瘤根治性切除。

软骨肉瘤分生长比较缓慢的和生长比较快速的，软骨肉瘤颅内外沟通一般都位于颅底，主要是位于斜坡或鞍旁的骨质，是向颅外生长的方向，向中颅窝、颞下窝或者后颅窝的是颈部生长，根据不同的生长位置要设计不同的手术方案。这种病人首先要考虑手术治疗，手术能尽量多切除肿瘤，如果切除得很彻底，可以考虑继续观察，常年随访。因为颅底内外沟通的软骨瘤生长在颅骨，颅底的骨质结构比较复杂，而且周围包绕神经、血管，且肿瘤多数有钙化，肿瘤质地比较硬，与血管、神经粘连比较紧密，很难镜下全切。如果有残留，术后还要考虑进行放疗，即手术加放疗的综合治疗。

骨软骨瘤病是常染色体显性遗传疾病，单发骨软骨瘤一般发生在四肢长管状骨干骺端，以单发结节为主要表现。骨软骨瘤诊断较为简单，典型X光可以诊断骨软骨瘤。但是通过X线诊断时要排除多发病变，例如对侧病变，对侧肢体同样部位是否存在相似表现。骨软骨瘤病鉴别诊断首先排除软骨肉瘤。软骨肉瘤是在骨软骨瘤基础上继发发生的恶变，骨软骨瘤和软骨肉瘤区别通过ECT可以明显发现。软骨肉瘤整个病变显示放射性浓聚，骨软骨瘤仅在软骨帽处显示放射性浓聚。骨软骨瘤需要与骨旁骨肉瘤、皮质旁骨肉瘤进行区别，通过影像学鉴别诊断，可以发现两者特征性表现存在区别。骨肉骨瘤诊断较为简单，手术存在不同方法，大多数单发骨软骨瘤通过外科切除，要把同部位皮质骨凿通，把髓腔给刮干净，通常不会复发，但多发性骨软骨瘤干预时间目前存在争议。

颌面软骨瘤手术后的恢复时间与手术的大小以及术中的情况密切相关，对于下颌骨、上颌骨尖牙窝部位的软骨瘤，手术范围较小，术后一周即可痊愈出院；当术中波及到牙槽骨等正常组织，则术后恢复时间相应延长；若病理切片结果表明为软骨肉瘤，则需要进行根治截骨，甚至髂骨取骨，通常需要15-20天的恢复时间。此外，还需依据患者的恢复情况进行放、化疗治疗。

讲解医师：汤小东  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院骨肿瘤科
涉及软骨肉瘤的治疗，因为软骨肉瘤它有自身的特点，对于放疗和化疗并不敏感，因此手术在治疗软骨肉瘤方面的地位是摆在首位的。对于软骨肉瘤来说，大多数病人是需要接受一个广泛的手术切除，如果能够获得比较满意的外科边界，软骨肉瘤患者是有希望获得治愈的，而对于不能够获得满意的外科治疗，这个时候出现反复的复发，则将导致病人局部以及远处的转移等等这些问题，而影响患者的生命。对于Ⅲ级以及去分化这种软骨肉瘤，这些高度恶性肿瘤来说，我们除了手术治疗以外，对于这些病人，还可以试行化疗，对于不可切除的病例，还可以进行放疗，通过这些手段希望提高对于这种疾病的治疗效果。

较大部分的骨肿瘤可通过保肢手术进行治疗，无需截肢。四肢骨肿瘤在骨肿瘤中较常见，包括软骨瘤、软骨肉瘤等恶性肿瘤。目前主要以保肢手术即通过对局部肿瘤进行切除对骨肿瘤进行治疗。另外，对股骨远端、胫骨近端的较为严重的骨肉瘤，需先进行化疗，之后通过局部的瘤段切除或关节置换进行保肢手术。当肿瘤侵犯周围血管神经，周围软组织无法保留，可考虑截肢手术。