软组织肿瘤

软组织肉瘤可以发生于身体任何部位，包括腹部、背部、上臂、下肢部位，但是，常见部位是四肢。软组织肿瘤还会发生在腹腔，如腹膜后靠近肾脏的部位。门诊经常有因身上有包块来诊，有人身上孤立性包块，有5-10个、20-30个包块，甚至有的病人身上有100-300个包块，是多发性脂肪瘤，不用太担心。但病人有时候很焦虑，其实身上包多不一定是坏事，而孤立性病包块不断生长，直径>5cm，可能发生恶变，变成脂肪肉瘤。全身包块要定期随访，较大包块还是要做相应处理。

不同部位的软组织肿瘤，其临床表现有差异： 1、躯干及四肢肿瘤：因为在躯干、四肢会出现疙瘩，所以能在第一时间被发现。部分患者病程较长，十年甚至更久，一旦患者出现肿瘤增大、疼痛或破溃等症状时，应引起重视； 2、腹膜后肿瘤：如平滑肌肉瘤、脂肪肉瘤等，其肿瘤体积可以增生至较大，后期会出现腹胀、疼痛、肠梗阻等临床表现。

软组织肿瘤是起源于间叶组织，位于软组织内的肿瘤，可发生于肌肉、骨膜、脂肪、肌腱或一些结缔组织中。恶性软组织肿瘤是肉瘤的一种，恶性程度较高，以手术治疗为主，术后需要辅助化疗。来源于肌肉或者骨膜的软组织肿瘤初期表现为异常包块，应引起重视，及时到医院进行检查，医生可以通过活检、手术以及病理结果明确相关诊断。

讲解医师：熊英  （副主任医师）
就职单位：中日友好医院/肿瘤放射治疗科
软组织肿瘤一般包括脂肪瘤、骨肉瘤、淋巴瘤等类型，不同类型的症状也有所不同，具体情况如下：1、脂肪瘤脂肪瘤可以出现在身体任何有脂肪的部位，在躯干、四肢较多见，也可

讲解医师：胡凤山  （主任医师）
就职单位：首都医科大学附属北京中医医院/肿瘤科
软组织肿瘤是指起源于间叶组织位于软组织内的肿瘤。临床上比较多见的是运动系统的软组织肿瘤，比如肌肉、韧带、骨膜等，良性为瘤，恶性者为肉瘤。软组织瘤是由于多种因素引

外阴恶性肿瘤大部分起源于外阴皮肤组织，只有少数来自皮下软组织，平滑肌肉瘤是较罕见软组织肿瘤，起源于平滑肌组织或由原始细胞分化而来。早期外阴平滑肌肉瘤可以无任何症状，晚期患者肿块可以增大，侵犯皮肤后出现充血、溃疡、感染和疼痛。外阴平滑肌肉瘤肿块常位于大阴唇，其它部位少见；肿块一般1-5公分，呈圆形或椭圆形，可以为单个或多发，边缘大多数较清楚、可以活动，具有压痛。 晚期平滑肌肉瘤可以侵犯周围深部组织，甚至固定在骨盆耻骨或坐骨，还可以出现远处转移。外阴肿块活检是确诊外阴平滑肌肉瘤唯一方式，手术是外阴平滑肌肉瘤主要治疗手段。一般采取根治性外阴肿块切除或外阴切除，淋巴结转移患者建议行腹股沟淋巴结清扫术。术后根据肿瘤切缘情况决定是否化疗，若切缘阳性或切缘患者可以辅助化疗或放疗。虽然外阴软组织肿瘤较少见，一旦发现外阴皮下肿块，应该到正规医院进行进一步检查和治疗。

横纹肌肉瘤属于软组织肿瘤，儿童期比较常见，一般不会自愈。横纹肌肉瘤占儿童软组织肿瘤的大概一半，占儿童恶性肿瘤的3%-4%，发病率在4.3%左右，患者年龄大部分在6岁以下，且男性多于女性。横纹肌肉瘤可见于全身各处，最常见的是头颈部，占35%-40%，泌尿生殖道占25%，四肢占20%左右。不同部位表现、体征不同，如四肢、体表基本以包块形成出现，胆道的横纹肌肉瘤因为造成梗阻，可能出现黄疸、肝病变。 一旦发现或高度怀疑横纹肌肉瘤，应积极就诊，最好转入比较专业的儿童肿瘤中心进行规范治疗，不要随便拖延或者相信偏方。

横纹肌肉瘤目前无明确的靶向药物，主要需进行手术、放疗和化疗的综合治疗。一般儿童恶性肿瘤是以手术和化疗为主，必要时需加放疗，但横纹肌肉瘤对放疗比较敏感。到目前为止，横纹肌肉瘤靶向治疗方面的研究很多，但并无明确进展，这些研究为治疗提供了新的方向，但疗效并不确定，目前不能直接应用于患者，需要研究者进行大量试验验证药物剂量的安全性和不良反应。 横纹肌肉瘤为儿童期最常见的软组织肿瘤，大约占儿童软组织肿瘤的一半，总体属于罕见病，在儿童癌症中大约占3%-4%。2/3病例发病时不足6岁，患者均属于儿童。横纹肌肉瘤可发生于全身各处，包括头颈部、泌尿生殖系统、胆道，包括躯干、四肢。根据部位、组织学、诊断年龄，该病有一定病理分型，主要包括四大类型，其中以胚胎型最常见。

滑膜肉瘤是恶性软组织肿瘤，发展到晚期会全身转移，最后威胁生命，严重者导致患者死亡。滑膜肉瘤早期没有明显症状，患者无意中发现深部软组织肿块，往往自己无意中摸到或因为别的原因做检查无意中发现。软组织肿瘤种类非常多，没有特异性表现，可能在B超后直接切除。大部分切下来的肿瘤是良性，但部分为滑膜肉瘤、多形性未分化肉瘤等恶性肿瘤，如果术前没有良好的手术计划，手术切缘往往会存在较大异常。 一般根据磁共振进行判断以及进行手术的规划，磁共振上表现部位较深，肿瘤体积较大，往往在5cm以上或者肿瘤边界不清楚，就会高度怀疑是恶性肿瘤。首先要对肿瘤进行穿刺活检，明确病理后设计手术入路以及切除方式，需要在距离肿瘤多远的范围之内经过哪些组织，肿块完整切除对滑膜肉瘤的治疗非常关键，建议患者到专业治疗中心治疗。

滑膜肉瘤属于软组织肿瘤中的一种，其能否治愈因人而异。常见治疗方式为手术切除，将肿块及周围软组织、肌肉等一并切除，防止卫星病灶遗漏。第一次手术是否扩大切除对患者预后至关重要。扩大切除后，辅助放疗化疗，能够增加患者的生存率和无病生存率。正规的扩大切除手术，配合放疗、化疗及靶向治疗，患者五年生存率可以达到75%以上。