路智红

肾功能是以肾小球滤过率为标准进行分期，肾小球滤过率需结合患者的年龄、体重、性别、肌酐值等指标综合进行判断，儿童主要以Schwartz公式为准。肾功能从高到低分为五期，分期越低肾功能越差，具体如下： 1、肾功能Ⅰ期：肾小球滤过率在90ml/min以上； 2、肾功能Ⅱ期：肾小球滤过率在60-89ml/min之间； 3、肾功能Ⅲ期：肾小球滤过率在30-59ml/min之间； 4、肾功能Ⅳ期：肾小球滤过率在29-15ml/min之间； 5、肾功能Ⅴ期：肾小球滤过率低于15ml/min，又称为尿毒症期。 肾功能分期高低反映肾脏排毒排水的能力，肾功能Ⅰ、Ⅱ期时肾脏排毒排水能力接近正常或只有轻度损害，机体不会出现症状，Ⅲ期以上时可能会出现相应并发症，如肾性贫血、肾性骨病、肾性高血压等，尿毒症期时肾脏排毒排水能力较差，此时可能需要进行透析治疗。

尿微量白蛋白升高说明尿液中存在少量白蛋白漏出，提示肾脏出现损伤。多种病因如肾小球肾炎、高血压、糖尿病、血管炎可能通过损伤肾小球基底膜或肾血管，导致肾小球的滤过屏障受损、通透性增加，在尿液中检测到白蛋白升高。白蛋白是人体血液中一种正常蛋白，正常情况下，肾脏肾小球存在严密的滤过屏障，血液中的重要蛋白不可能通过肾脏从尿液中漏出，尿液中也不可能检测到较多白蛋白，当尿液中检测到微量白蛋白升高，则提示肾小球滤过屏障受损，肾脏出现损伤。 尿微量白蛋白是目前公认的早期肾脏损伤的检测指标，尿微量白蛋白升高还是诊断慢性肾脏病的重要标准，是心血管疾病发生、肾脏病预后以及死亡的独立预测因子，临床经常会给儿童开尿微量蛋白检测，是为了早期发现肾脏损伤。如果发现尿微量白蛋白升高，不必过分紧张，可以及早到医院进行检查，及早发现异常并进行治疗。

单纯性肾病在儿童期较为多见，治疗方法包括对症支持治疗，如浮肿明显时可进食低盐饮食、注意休息、避免劳累和感冒。药物方面主要是应用糖皮质激素和免疫抑制剂，激素是目前肾病综合征最主要和首选的治疗药物，大部分患者对激素治疗有效，只要按照医师指导的疗程服药，则可逐渐减量，最终都可以顺利停药。 部分患儿在激素减量过程中出现复发，还有小部分患者对激素反应较差，可能需要根据病情和病理类型选择合适的免疫抑制剂和激素进行联合治疗。临床常用免疫抑制剂包括环磷酰胺、吗替麦考酚酯、他克莫司及环孢素等。在专业医师指导下规范使用药物，同时注意监测药物的血药浓度，定期门诊复诊，不随意停药、减药，这样才能达到有效、安全的治疗目标。

透析后头晕是儿童透析后经常发生的症状，相对较为常见。透析后出现头晕首先避免紧张，头晕明显时可以手扶支撑物，尽量蹲下、坐下，有条件者可以平卧，防止意外发生，测量血压和心率，同时告知透析医生进行下一步处理。引起透析后头晕的原因包括以下几点： 1、血压变化：透析后高血压或由于单次透析量过大导致低血压，均可能引起患儿发生头晕； 2、透析失衡综合征：主要见于早期透析或血肌酐过高的患儿，主要是单次透析体内毒素清除过多所致，需要对透析方案进行相应调整； 3、长期透析不充分：需规律透析，改善透析效果和充分性； 4、药物影响：透析过程中使用抗凝药物； 5、其他：排除以上原因后头晕仍无法缓解，需考虑有无脑血管方面问题，进行头颅CT检查排除有无脑出血。

儿童右肾轻度肾积水需要家长注意患儿有无其它伴随症状，如腹痛、呕吐或尿频、尿急、尿痛等尿路刺激症状。如果没有临床症状，多次复查肾积水无明显变化，一般无需积极处理，定期门诊复查泌尿系B超或尿常规即可。如果存在症状或短期内肾积水发生变化，需要到医院进一步检查明确病因和评估病情。 正常肾脏生成尿液以后主要通过肾乳头到达肾小盏、肾大盏，再通过肾盂、输尿管到达膀胱，经过尿道排出体外。各种原因导致尿液排泄过程发生障碍均可能引起肾积水，如输尿管的血管异位、结石、周围组织压迫导致输尿管梗阻、输尿管和膀胱连接部位存在异常，出现膀胱输尿管反流，均会使尿液在肾盂潴留，引起肾积水。因此如果肾积水同时伴有其它症状，需要到医院进一步检查、治疗。

儿童肾病早期可能会出现以下症状： 1、眼睑浮肿：以晨起较为明显，中午、下午好转，甚至可以完全消退。肾脏对水的排泄和调节功能受到损害，因此患儿容易发生水钠潴留，过多水停留在体内疏松组织如眼睑，因此出现眼睑浮肿； 2、尿泡沫增多：引起泡沫尿的原因较多，但如果泡沫较小、密集、互相连接且长时间不消散，需要警惕是否存在蛋白尿，可以到医院化验尿常规进一步明确； 3、尿量改变：如果尿量突然减少或增加需要提高警惕。 肾脏病作为人类的隐形杀手，一般症状不明显或不容易被觉察到，因此建议每年给儿童体检时化验尿常规，可早期发现肾脏异常。

肾病综合征是儿童期常见的一组肾脏疾病，原发性肾病综合征目前为止病因和发病机制尚不明确，但目前认为主要与免疫功能紊乱导致肾小球滤过屏障破坏有关。正常情况下，肾脏肾小球存在严密的滤过屏障，可以有效防止血液中正常物质，包括白蛋白通过肾脏从尿液中漏出，免疫损伤会导致肾小球滤过屏障破坏、通透性增加、血浆蛋白从尿液中大量丢失，引起低蛋白血症。 白蛋白是人体血浆中最主要的蛋白质，参与维持血浆渗透压。低蛋白血症使血浆渗透压降低，水分进入组织间隙，然后形成水肿。血管内血液浓缩容易导致血栓。低蛋白血症还会促进肝脏合成脂蛋白增加，形成高脂血症。部分激素耐药肾病综合征是由于编码肾小球的足细胞裂孔隔膜蛋白或基底膜结构分子基因突变引起，导致肾小球滤过屏障功能障碍，血浆蛋白大量丢失到尿液中，引起低蛋白血症、水肿和高脂血症。

尿蛋白(+++)只是一个化验结果，反映单次尿液中存在蛋白尿，以及对蛋白漏出量的初步估计，是否能治愈需要根据导致蛋白尿的病因进行判断，具体如下： 1、部分健康人在发热、运动、脱水等情况下可能会出现一过性蛋白尿，但可以自行缓解，无需特殊处理； 2、儿童和青少年还可出现直立性蛋白尿，表现为尿蛋白在直立时出现，平卧位时消失，可能和肾脏血流动力学改变有关，通过直立试验可以诊断。直立性蛋白尿随年龄增长可自行缓解，无需处理； 3、尿路感染也可导致蛋白尿，通过抗感染治疗可完全痊愈； 4、肾病综合征引起的蛋白尿可以通过使用激素和免疫抑制剂治疗获得缓解； 5、遗传性肾脏疾病导致的蛋白尿到目前为止无有效根治方法，只能进行对症治疗； 6、某些系统性疾病也可导致蛋白尿，如横纹肌溶解导致肌红蛋白尿、溶血导致血红蛋白尿，此类情况需要针对原发病进行治疗。

正常人24小时尿液中总白蛋白量＜30mg，如果24小时尿液中白蛋白总量达到30-300mg，则称为尿微量白蛋白升高。留尿较困难的儿童还可以采用随机尿微量白蛋白与肌酐的比值，如果比值在30-300mg/g，可以诊断为尿微量白蛋白升高。白蛋白是人体血液中一种重要的蛋白质，正常情况下，尿液中只会出现极少量白蛋白，尿液中微量白蛋白升高提示肾脏损伤和蛋白漏出。 尿微量白蛋白是目前公认的早期肾损伤的检测指标，同样是慢性肾脏病诊断的重要指标。此外，在尿微量蛋白检测中含有β2-微球蛋白、α1-微球蛋白、视黄醇结合蛋白这些低分子量的蛋白，不同的单位、不同的测量方法，得到的正常值不同，需要以检测机构的参考值为准。低分子量蛋白是肾小管性的蛋白尿的标志，主要用于评估是否存在肾小管损伤。

Alport综合征根据突变基因的不同存在多种遗传方式，不同遗传方式发病概率不同。COL4A5基因突变引起Alport综合征，下一代发病概率为50%，COL4A3或COL4A4基因突变引起Alport综合征，下一代患病风险是25%，约80%Alport综合征都是由COL4A5基因突变引起。COL4A5基因位于X染色体，是以X连锁显性遗传方式进行遗传，显性是指只要出现就会产生症状，因此下一代有50%概率发病，50%的概率属于正常。 因为男性只有1条X染色体，因此COL4A5基因的1个拷贝变异足以引起肾功能衰竭和其它严重临床症状，如眼睛和听力异常。女性存在2条X染色体，如果只有COL4A5基因的1个拷贝异常，可能症状相对较轻。COL4A5基因是X连锁遗传，因此患病父亲不会把突变基因遗传给儿子。还有大约15%的病例是由于COL4A3或COL4A4基因突变引起，一般是以常染色体隐性遗传方式进行遗传。患者父母各自携带1个突变基因拷贝，父母不发病，每个子女患病风险是25%，有50%的概率是携带者，还有25%的概率正常。