谷雅川

先天性巨结肠是一种先天性肠道发育异常所引起的疾病，主要是病变的肠段缺乏神经节细胞。目前先天性巨结肠的病因全世界尚未完全研究清楚，主要有两种假说： 1、神经节细胞在发育过程中，由于胚胎微环境改变，导致神经节细胞迁移、发育成熟的过程受到影响，从而导致先天性神经节细胞缺乏； 2、先天性巨结肠与遗传因素有一定关系，因为根据统计，发现大概不到10%的患儿有家族史，即同一个家庭中出现好几例先天性巨结肠患者。 但是目前来说，先天性巨结肠的确切病因，全世界的科学家还在继续研究。先天性巨结肠的症状和治疗方式目前研究的比较多，它的症状主要表现为顽固性便秘，有的患儿伴有腹胀、呕吐。绝大多数先天性巨结肠均需要手术治疗。

先天性巨结肠是一种比较严重的先天性疾病，绝大多数患儿均需手术治疗，否则患儿容易出现肠梗阻、腹膜炎、小肠结肠炎、全身抵抗力下降、容易感染等并发症，也容易出现贫血、营养不良等全身症状。先天性巨结肠的手术方式有许多种，但目前来讲没有一种方式是十全十美的。先天性巨结肠手术以后的并发症，较别的疾病多，如污粪、大便失禁、便秘复发、术后小肠结肠炎等，但是总的来讲，先天性巨结肠并非不治之症，只不过手术方式、术后的管理比一般的疾病要复杂一些。而且先天性巨结肠在小儿年龄越小的时候治疗，效果会越好。如果不及时治疗，患儿到了将近十岁甚至十多岁才治疗，治疗效果会大打折扣。