解春红

房间隔缺损是指心房与心房之间有一个异常通道，通常会造成杂音，典型的杂音是在胸骨左缘的2/3肋间闻及比较柔和的收缩期杂音，有时可伴有相对固定的第二心音分裂。房间隔缺损的典型杂音一般不会超过3级。由于异常通道存在，回到右心的血量增加，肺动脉的血容量也会增加，造成肺动脉的相对狭窄，从而产生杂音。 由于房缺大小不等，分流量大小不等，因此杂音的程度不同。大部分房缺两个心房之间的压力阶差较小，分流量不大，因此临床症状有时不明显，杂音相对也比较轻，所以有些患者是在年龄较大时，女性甚至是在怀孕生产时做心脏超声才发现有心脏杂音或房间隔缺损。相当一部分的房缺听不到心脏杂音，通常是常规做心脏超声时偶然发现。 小儿出现心脏杂音时需到医院检查，排除先天性心脏病，即结构方面的异常。但心脏没有杂音不等于没有心脏病，常规体检时做心电图和心脏超声有可能发现异常通道。

1岁宝宝房间隔缺损6mm一般没有明显的临床症状，若未合并其他问题，患儿的生长发育大多正常，半年左右复查心脏超声即可，若缺损逐渐缩小，考虑有自然闭合的可能，无需急于手术。 若6mm房间隔缺损2-3岁还未闭合，可考虑手术治疗，目前有内科介入封堵术和外科开胸手术两种方法。若缺损位置在房间隔中央，同时与各个瓣膜有一定的距离，可选择内科介入，放入伞片进行封堵，不会影响到瓣膜关闭和血液回流。大部分6mm的房间隔缺损若未自行闭合，均可行内科伞片封堵手术，一般恢复较快、创伤较小，不会对患儿造成太大的痛苦。

房间隔缺损是指心房与心房之间有一个交通，房间隔缺损2.5mm不严重，大多没有临床症状。若为单纯的房间隔缺损，未合并其他疾病，患儿生长发育大多正常，甚至体检时也不一定能发现杂音，通常是由于肺炎或黄疸住院，常规做心脏超声时发现。 3mm以下的房间隔缺损在1.5岁以内多数可自然闭合，3-8mm的缺损在1.5岁以内也有半数以上可自然闭合，但8mm以上的缺损很少能自然闭合，目前可采用内科介入封堵术和外科开胸手术两种治疗方式。因此，房间隔缺损2.5mm不严重，尤其是3岁以下的患儿，90%以上都能闭合。

川崎病又称为黏膜皮肤淋巴结综合征，是一种好发于5岁以下小儿的急性全身性血管炎，目前是引起儿童后天性心脏病的主要原因之一。 不典型川崎病又称为不完全性川崎病，指不具备完全性川崎病的诊断标准，川崎病的主要临床表现是发热、双眼结膜充血、口唇鲜红皲裂、皮疹、手足肿胀以及脱皮、颈部淋巴结肿大，以上6项中符合5项，即可诊断为完全性川崎病，小于5项，只有3项或4项，甚至只有2项者，为不典型川崎病，但患儿也存在心脏冠脉损伤、白细胞增高、超敏C-反应蛋白增高、贫血、肝功能损害等表现，与完全性川崎病相同。结合上述检查结果，可诊断为不完全性川崎病。 川崎病还有腹痛、抽搐等一些不典型症状，有时可能会漏诊或误诊，造成冠脉并发症发生率增高，因此需警惕症状不完全或症状不典型的川崎病。

心脏是人体的发动机，身体所有的功能都需要心脏泵血来维持，心脏收缩时将左心室内含氧气和营养物质的鲜血射入到主动脉，通过主动脉管道系统输送到全身，维持机体新陈代谢。发烧时机体会消耗更多的能量和氧气，因此需要加快心跳来输送足量的氧气和能量，以满足机体需求。 一般体温每升高1℃，心跳可提高20次，这是一种机体的正常代偿作用。随着病情好转，体温下降以后，心跳也会慢慢下降。因此发烧后心跳加快是一种正常的生理反应，家长无需过于担忧。若心跳过快或体温降至正常后心跳仍未下降，则需做心电图和心肌酶谱检查，排除心肌炎的可能。

心动过速性心肌病是由于持续或反复发作的心动过速所致，与原发性心肌病不同，但心动过速造成的心肌病也可表现为心脏扩大和心力衰竭。心动过速性心肌病室上速控制以后或心律失常控制以后，患儿的心肌功能失常或心脏大小可部分或完全恢复。心动过速是导致心动过速性心肌病的一个主要原因，因此控制心动过速是治疗的关键。 心动过速的治疗包括应用心律失常药物以及经导管的射频消融术。总体而言，心动过速性心肌病是一种临床预后相对较好的可逆性心肌病，控制心律失常以后，左心室功能及心脏大小可恢复正常，这是区别于其他类型心肌病的关键。 判断是心动过速性心肌病还是原发性心肌病，需看控制心动过速或者心律失常以后，心脏大小以及心功能是否恢复，短时间内能恢复的考虑为心动过速性心肌病，需治疗心动过速及原发疾病。

扩张性心肌病以心脏增大，尤其是以心腔扩大为主，患儿的心肌收缩功能下降，因此主要表现为体循环或肺循环动脉栓塞。治疗方面需提高心肌收缩力，使心脏泵出的血液量增加，以控制心力衰竭，改善症状，延缓病情进展，提高生存率。 扩张性心肌病应根据病情适当休息，限制运动，减少心脏负担。心力衰竭严重时需使用地高辛等强心药减轻心脏负荷，有循环淤血情况时可增加利尿和保护心肌的药物，若伴有心律失常，可根据情况使用抗心律失常药物。建议患儿尽量避免去人流密集的地方，以免发生感染，诱发心力衰竭症状加重。顽固病例需通过左心室的辅助装置帮助心脏射血，多数最终需进行心脏移植。