血友病

血友病和白血病是完全不同的两种疾病。白血病是恶性血液系统疾病，是克隆性疾病，又分急性和慢性。急性白血病主要表现是发烧、乏力、出血，如果侵犯到中枢神经系统，会有相应临床表现，比如听力下降、视力影响等；慢性白血病可以出现白细胞升高，后期也会出现贫血和血小板下降。 血友病是由于体内凝血因子合成出现问题，比如血友病甲是由于凝血因子Ⅷ合成不足，患者最主要特点是容易出血。但该病不是血液系统恶性疾病，患者只需要补充相应凝血因子，即可和正常人一样工作和生活。血友病和白血病虽然临床表现稍微类似，但是绝对不能混为一谈。

腿上有淤青可能是患者被过度磕碰、碰撞引起皮下淤血出血所致。如果没有明显的外力原因发现淤青，可能跟患者血管或者血液里的血小板等出凝血异常有关。可以到医院检查血常规、血小板、出凝血时间，看看有没有过敏性紫癜，还有血小板减少性紫癜、白血病、血友病等出凝血异常的疾病。过敏性紫癜患者常常大腿、小腿有淤点，同时严重的可以合并关节疼、肚子疼等表现。血小板减少性紫癜患者如果去医院里查血，会发现血小板减少。同时很多老年人可以有老年性的皮下淤血，但是检查往往并没有过度异常，则不用过度担心，时间长了会愈合。

凝血功能障碍时，首先要区分是由什么原因造成，是先天遗传性，或后天药物以及各种疾病影响，或因凝血因子抑制物过多导致的凝血功能差。 针对不同病因，采用不同的治疗策略。具体如下： 1、如因药物过量，则需停用药物。若因药物中毒，应用特效解毒剂。针对病因进行相应的治疗； 2、如因出现凝血因子的抑制物，需使用糖皮质激素，或者免疫抑制剂等，使凝血因子的活性重新的恢复； 3、可以输注血浆替代治疗； 4、可通过基因治疗重组凝血因子，如血友病患者可输注Ⅷ因子； 5、使用抗纤溶的药物，做止血的治疗。

凝血功能障碍主要表现有出血倾向，可引起凝血功能障碍。凝血因子缺乏的原因有先天性，还有后天获得性。对于先天性凝血功能障碍，最常见的是血友病，血友病是伴性别遗传性疾病，Ⅷ因子缺乏是血友病甲，Ⅸ因子缺乏是血友病乙。大多数患者在磕碰以后会有关节肌肉深部血肿，所以在很小的时候就会被发现，检查发现凝血因子减少、活性下降即可诊断为血友病。 后天获得性凝血功能障碍大部分与凝血因子消耗有关，比如感染会诱发凝血异常，肿瘤也会引起凝血功能障碍。很多患者做了支架手术或换瓣手术以后服用华法林，也会出现凝血异常。此外，服用鼠药也会出现凝血异常。

根据脑出血部位、血肿量多少、出血原因、脑出血发病时期及患者身体一般情况等综合因素，制定不同治疗方法，具体如下： 1、病因治疗，脑出血常见的原因有凝血功能障碍、血小板减少、血友病等，需要输血小板冷沉淀，应用凝血因子进行治疗，口服抗凝药、抗血小板药物的患者需要立即停药； 2、肿瘤卒中、血管畸形、破裂出血、动脉瘤等疾病引起的脑内血肿，血肿量达到手术指征时，需要手术切除病灶、清除血肿，或者血管内介入栓塞治疗，避免再次出血，手术治疗方法包括脑内血肿钻孔引流术、立体定向穿刺血肿引流术、显微镜下开颅血肿清除术以及内镜下开颅血肿清除术等。血肿量达不到手术指征则需要采取药物治疗，药物治疗主要包括止血药物、改善脑微循环药物、清除自由基的药物等。

有白血病病人的家属都会私下问，会不会传染，像肝炎一样，可以明确的告诉大家，不会传染。另外每个得白血病的人是他自身的基因发生改变，而基因的改变，即使你输了白血病病人的血也不会传染到正常人的身体里边，所以大家完全可以放心和白血病病人一起吃饭生活，根本不会传染给大家。因为网络上有这些传言，说白血病会传染，就远离白血病病人，不一起吃饭，对他们歧视，这都是不应该的，实际上不但不传染并且不遗传，因为尽管自己的遗传物质发生改变，但是这种遗传物质改变不是先天性，而是因为后天的原因导致，不像色盲或者血友病，推测哪一部分人会得这个病，白血病基本上没有办法医学预料，直系亲属谁会得这个病。

临床上儿童血尿原因很多，常见如下： 1、常见的肾小球肾炎，患儿感冒后出现浮肿、血尿、血压高等症状，且尿液颜色发红，但一般无血丝、血块，且无尿频、尿急、尿痛等症状； 2、肾病综合征也可出现血尿症状； 3、泌尿系结石出现血尿时，患儿一般伴腰痛、背痛症状，尿液中可出现血丝、血块； 4、血液系统疾病中常见的血友病等，可引起血尿； 5、青春期儿童可出现胡桃夹现象，也可出现血尿； 6、若儿童饮食高钙食物较多，患高钙尿症时可出现肉眼血尿。

引起血尿的主要原因通常有以下几种：1、泌尿系统的疾病：会引起血尿，比如泌尿系的炎症、结核、结石、肿瘤等；2、血液或代谢系统疾病：引起血尿的原因大部分疾病都和泌尿系统相关，但不局限于泌尿系统。血液性的疾病，由于凝血异常，比如血友病或者血小板的功能异常等，也会出现这种尿液里面有过多的红细胞，而导致患者出现血尿。还有凝血系统疾病或者代谢系统疾病等其他系统的疾病，也会导致出现血尿。临床上血尿出现或者血尿的严重程度，和疾病的严重程度并不成正比例，并不是尿血或者血尿越严重，疾病就越严重。临床有许多泌尿系的肿瘤会导致血尿，但不是每次都是血，可能这次出现，下次排尿正常，常见间歇性的无痛性肉眼血尿。

血液病的类型范围比较广，血液中常见的细胞比如红细胞、白细胞还有血小板，都有相应疾病类型，具体疾病类型如下：1、白细胞：白细胞增多通常见于急性白血病和慢性白血病，白细胞减少也是一种疾病，临床门诊较为常见，原因待查；2、红细胞：红细胞增多是骨髓增殖性疾病的一种，称为真性红细胞增多症。红细胞减少可能为贫血，包括缺铁性贫血、再生障碍性贫血、巨幼细胞性贫血等；3、血小板：血小板升高也称原发性血小板增多症，减少即原发免疫性血小板减少症。还有部分血液成分血浆中包括大量凝血因子，凝血因子异常比如血友病，是常见的凝血功能障碍类遗传性疾病。另外还有综合病症比如DIC即弥漫性血管内凝血，伴有血小板的下降、多器官功能障碍等。

冷沉淀富含纤维蛋白原、血管性血友病因子、Ⅷ因子、ⅩⅢ因子和纤维结合蛋白，所以其主要用于补充Ⅷ因子和纤维蛋白原，使用于轻型甲型血友病、血管性血友病患者。冷沉淀是新鲜冰冻血浆在4℃条件下融化，只剩少量冰渣，在3000g离心力下，离心10分钟得到的白色沉淀物。一单位的新鲜冰冻血浆大约可以得到25mL冷沉淀，即一单位。 围手术期纤维蛋白原应维持在至少1-1.5g/L，这时应根据伤口渗血或出血量确定冷沉淀的补充量。一单位冷沉淀约含有250mg纤维蛋白原，补充20单位冷沉淀可以使机体恢复到手术需要的纤维蛋白原水平，即1-1.5mg/L水平。术后存在严重伤口渗血并大量输血，无法及时测定纤维蛋白原浓度时或纤维蛋白原浓度低于0.8-1g/L时，应该输注冷沉淀。