莫文健

骨髓增生异常综合征是由于髓系即其中一个系统的克隆性改变。所谓克隆性改变就是指髓系有部分细胞是同一个样子，且数目明显增多，这就是属于肿瘤性的改变，所以它是属于血液系统的恶性肿瘤。这类的疾病分为较低危组和较高危组两组。比较低危组这类病友通常病情相对比较稳定，主要表现为骨髓的无效造血、贫血或者血小板减少，这种情况下主要用点药物来改善造血，提高生活质量。而相对比较高危组的骨髓增生异常综合征，因为有可能会转化成急性白血病，所以治疗更为积极。对于这类的病友，治疗上可以考虑使用更加积极的包括地西他滨、抗甲基化，甚至乎化疗等相应的治疗措施。经过这些治疗之后，让病人能够获得良好的生活质量，有部分病友还有可能会进行异基因造血干细胞移植，让疾病得到治愈。

骨髓增生异常综合征的病人的特点有：部分病友主要表现为白细胞有减少，抵抗力较低，容易出现感染，尤其化疗以后，病人的骨髓受到压制，在正常细胞没有恢复之前，免疫功能比较低下。冬季由于天气比较凉，容易受凉、感染，所以患者一定要注意添衣保暖。避免受凉、避免感染，是整个治疗过程中很重要的一环。除了穿衣之外，日常生活中如勤洗手、注意戴口罩、不要去人口过度密集的地方，在治疗期间也有助于减少感染的机会。穿衣部分可起到避免感染作用，除此之外，患者饮食方面尽可能吃些干净的东西，因为有部分病友喜欢经常去大街上吃些不洁食物，增加胃肠道的感染机会，一旦感染之后会导致骨髓增生异常综合征治疗上的困难。

淋巴细胞在人体内是很重要的免疫细胞，它负责的工作包括抗病毒跟特殊的病原体，可以分泌人体的免疫球蛋白，识别自我与非自我的作用。淋巴细胞减少主要见于以下几种情况： 1、免疫功能缺陷性疾病，尤其是先天性的丙种球蛋白缺乏症，这种类型的疾病是先天性的，表现为淋巴细胞生成数量不足； 2、破坏的太多，主要见于使用肾上腺皮质激素、烷化剂、抗胸腺细胞免疫球蛋白以及放射线，可以损伤、破坏大量的淋巴细胞； 3、另外体内的淋巴细胞数目明显减少，这种情况下人体就会出现免疫功能低下，病人容易出现机会性感染的增加，最常见的就是平常所谓的艾滋病。在这类的病人中，由于逆转录病毒的感染，导致体内的CD4，T辅助淋巴细胞数目明显减少，那么病人就容易继发包括巨细胞病毒以及真菌类的感染，严重的感染会危及病人的生命。

骨髓增生异常综合征的发病率可通过以下几组数字来看： 1、在英国1984-1986年，其发病率是10万人之中有2.1个人患病； 2、德国是1986-1990年，其发病率10万人里面是11个人患病； 3、我国1986-1988年的发病率是10万人里面只有0.22个人患病。造成这样的主要原因是因为骨髓增生异常综合征主要见于老年人群，当时我国的平均寿命没这么长，老年人数目相对较少，显得我国骨髓增生异常综合征发病率比较低。现在随着整个国家越来越繁荣昌盛，所有人的平均寿命都不断的在延长，所以现在我国骨髓增生异常综合征的发病率也逐渐接近于欧洲，所以每10万人里的发病率也不断在往上增。作为医务人员要多做这部分的宣传，让各位民众多知道一下相关的知识，及早进行治疗跟预防，从而取得更好的效果。

骨髓增生异常综合征的预防，严格来说现在没有很好的预防办法，但有些东西是需要避免的，比如要避免接触辐射、苯、有机溶剂、杀虫剂以及染发剂等不良的因素，则避免DNA的损伤。如果是工作不得不接触，也要做好相应的保护措施。当然饮食起居的合理安排、适当的运动、乐观的情绪、精神的愉快，这种情况下可以保持体内整个免疫状态的稳定，及时清除不好的细胞，有助于这个疾病的预防。提醒一下，不要过度的熬夜，我们也做过检测发现，熬夜之后很多人的免疫功能会明显变差。一般上得肿瘤的前提体内有细胞变坏和体内的监控不能及时把变坏的细胞清除，若是经常过度疲劳合过度熬夜，监控能力明显下降，这种情况会增加肿瘤的发生率。

淋巴细胞数目增多主要见于两种情况： 1、生理性的，儿童通常淋巴细胞比例会较高，婴儿出生时淋巴细胞约占35%，4-6天之后淋巴细胞的比例可以升高到50%，4-6岁的时候淋巴细胞比例会逐渐降低，达到正常的40%左右。在小儿过程中，由于很多类型的病毒，作为儿童是从来没有接触过的，在接触过程中淋巴细胞不断在激活，所以淋巴细胞数目会比成年病人明显升高，这就是为什么儿童淋巴细胞比例较高的原因之一； 2、病理性的，淋巴细胞的管辖区域主要是病毒以及特殊病原体感染，出现感染，尤其是病毒以及特殊病原体感染情况下，淋巴细胞管辖区出了事情，所以淋巴细胞的数目会相应增多，去应付它管辖区内所发生的事情。当然还有另外一种情况，就是肿瘤性的疾病，见于淋巴细胞白血病以及淋巴瘤。由于肿瘤的增殖主要是在淋巴细胞里，淋巴细胞数目也可以比正常范围明显增多。另外也见于急性传染病的恢复期，在这段时间内，由于病原体已经被驱除，淋巴细胞在一定范围内、在一定时间内可以有短期内的比例升高。另外进行造血干细胞移植，或者肝、肾实体脏器移植过程中产生排斥反应时，体内的淋巴细胞也可以明显增多，去对抗外来的某些成分，进行免疫反应。相对来说，也有些属于淋巴细胞数目没有增多，但是比例相对增高的，主要见于再生障碍性贫血。在这类疾病中，中性粒细胞由于产生障碍，而固有的淋巴细胞比例可以相对升高，尤其粒细胞缺乏症时，也出现同样类似的情况。