茹伟

两性畸形是一个较复杂的疾病，做检查术前评估内容较多，具体如下： 1、检查体外生殖器：即阴茎、性腺。男孩子性腺在阴囊内，女孩子摸不到性腺，通过检查简单查体对外生殖器进行评估； 2、内分泌评估：主要是血液激素水平评估，以及通过激发试验进行睾丸、卵巢的功能评估； 3、内生殖器评估：性腺体表可触及，可以判定性腺位置，如果性腺不在体表在腹腔内，可能需通过腹腔镜进行检查。在腹腔镜检查同时，可观察性腺为卵巢或睾丸，是否存在子宫、阴道、子宫颈，以及附属的输尿管或输精管结构是否正常，是否在正常位置； 4、染色体、基因检查：往往需要通过抽血检查； 5、性心理：当患儿随着年龄增大会有性心理倾向，大于3岁性心理即可逐渐显现出来，即可进行评估。当然年龄越大，性心理评估更为准确； 6、伴随症状：往往两性畸形可能合并心脏疾病、肾脏疾病，也需进行检查。

两性畸形首先指外阴模棱两可，婴儿刚出生时可以看见正常男孩子的阴茎或女孩子的外观。但部分两性畸形患儿外阴模糊，即不像男又不像女。在实际过程中除部分患者称两性畸形外，其它染色体、性腺以及外生殖器外观不相符，均可称之为两性畸形。如部分小朋友是44的XY，即常规男孩子染色体，但最终表现出男孩子的性腺，外阴是女孩子的外观，也是两性畸形的一种。 另外，门诊中也可看见肾上腺皮质增生症，染色体是46XX，为女孩子的染色体，有子宫、卵巢，即女孩子的内生殖器，但外生殖器的外观是重度尿道下裂或轻度尿道下裂，甚至正常男孩子外观。

尿道下列手术有疼痛感，阴茎手术不同于其它部位，伤口疼痛往往比其它手术部位，如腹部阑尾炎手术部位的伤口疼痛更加明显，常见影响因素如下： 1、阴茎有疲软状态和勃起状态，如果是处于勃起状态，阴茎胀得较大，对伤口牵拉产生疼痛。小孩在术后恢复过程中，勃起状态下的疼痛会更加明显，且疼痛又会刺激阴茎勃起，属于相辅相成的情况； 2、年龄越大的患儿更加容易勃起，年龄大的患儿对疼痛更为敏感，故年纪大的患儿手术疼痛往往比年纪轻者更为明显； 3、阴茎尺寸越大，在勃起状态下增大幅度更加明显，对伤口牵拉造成的疼痛也相对更为明显； 4、医生在手术完成时对阴茎需包扎，包扎方法也会影响术后疼痛，伤口包扎得越紧，则术后疼痛相对越明显，包扎松相对疼痛较轻。但包扎松容易出血，故没有完全不痛或尽量避免的办法。当然手术做好出现伤口疼痛时，也有很多处理办法，包括应用止痛药，较大儿童可使用雌激素预防勃起等。

尿道下裂术后尿道瘘属于常见并发症，通常需通过手术解决，即补瘘的过程。而补瘘相对于原发尿道下裂手术更为简单。补瘘过程中需考虑其它因素，这些因素可影响或决定补瘘难度以及最终预后。有如下几方面： 1、尿道瘘位置：阴茎距离尿道瘘位置越近，瘘相对越好补，而越远端瘘相对越难。特别是特殊冠状沟瘘，补瘘往往需要皮肤材料。而越远端或冠状沟材料较欠缺，将大大增加补瘘难度； 2、瘘口大小：瘘口越小手术越容易，瘘口越大手术越麻烦。此外，若尿道瘘远端是一个成形好的尿道，而尿道通畅程度也会影响补瘘复杂程度以及最终愈合。远端尿道越通畅瘘越容易长好，手术也会较简单。 另外，尿道下裂可能合并其它并发症，补瘘过程中也需一并处理。

男孩尿道下裂最终可治愈，但治愈过程根据尿道下裂严重程度有所区别。尿道下裂有不同程度，可笼统分为远段型、中段型和近段型。近段型属于重度尿道下裂，远段型往往一次手术基本即可解决问题。而对于重度近段型尿道下裂，往往手术难度比较大，手术技术要求高，手术时间较长，通常需进行分期手术，分期手术概率较高。同时术后并发症概率也较高，而并发症处理往往还需通过手术解决。 因此，重度尿道下裂手术次数较多，通过手术最终能达到治愈的目的。治愈的标准往往有以下几点： 1、能站着解小便； 2、小便通畅； 3、达到伸直阴茎，而非弯曲状态，伸直阴茎对后期性生活、夫妻生活较为重要； 4、尽量做到最终阴茎外观接近于正常，或尽量接近于正常，即达到一个治愈标准。 所以尿道下裂患者最终多数可达到治愈标准，家长无需过于紧张。

手术后医护人员一般会指导家长进行消毒护理工作，护理时患处可能会有疼痛，属于比较正常现象。通常术后短期内，即手术做好2周内不必强求将痂皮清理干净。但如果痂皮面积较大，需关注痂下感染。而且大面积结痂下容易有积脓现象，也会导致伤口愈合不良。 尿道下裂术后创面结痂较常见，通常因伤口少许渗血，暴露于体表皮肤表面变硬而结痂，往往分为以下几个方面： 1、线接触结痂，主要与创面有关； 2、手术前包皮、龟头存在粘连，手术过程中需将粘连分离，分离后龟头表面有创面，术后可以发现龟头表面有结痂，属于正常结痂。结痂一般术后2-3周可以脱落，脱落后创面较干净、清爽； 3、部分结痂较特殊，如手术做好后局部皮肤坏死表面结痂，结痂面积较大，痂皮脱落时间较长，脱落后往往容易出现肉芽肿或瘢痕增生，相对不利于伤口最终愈合。

尿道下裂术后出血较常见，相对其它疾病，如阑尾炎，其实阴茎创面更容易出血，出血需考虑几个问题，即单位时间内出血量、出血持续时间、出血的频率。如果有出血发生，需根据原因进行针对性处理，具体如下： 1、常用加压包扎，对创面加压包扎后基本可解决出血问题； 2、临床常规术后短期使用止血药和止痛药，疼痛不明显时相对不容易勃起，出血也会相对少见。临近青春期孩子较容易勃起，可应用雌激素进行抑制，预防出血； 3、特别复杂的出血，且出血量大，可能需要通过手术止血。 往往轻度、少量出血对最终伤口愈合几乎无影响，但下述情况可能影响出血： 1、患儿阴茎勃起状态：因勃起时阴茎、龟头往往处于充血状态，充血时创面容易出血，伤口容易渗血； 2、年龄较大：相对也更容易出血； 3、尿道下裂严重程度：程度越重、手术创面更大，术后也更容易出血； 4、伤口表面是否出血：伤口皮肤下、包皮皮下有大血肿，或者阴囊部位有血肿，也需特别关注，因为此类情况出血其实在皮肤下面。

尿道下裂目前主要依据尿道开口位置进行分型，具体如下： 1、尿道开口位置在龟头和阴茎体远段，即称远段型尿道下裂，属于较轻度尿道下裂； 2、尿道开口位置在阴茎体中段，即中段型尿道下裂，属于中等程度尿道下裂； 3、尿道开口位置在阴茎体根部，以及靠近阴囊、会阴更往下位置，叫近段型尿道下裂，即属于较重的尿道下裂程度。 实际临床医生除对尿道下裂严重程度进行判断外，还需考虑许多其它因素。包括阴茎下弯程度，阴茎弯曲或直立，弯曲程度越大，尿道下裂程度越重。此外，需关注尿道板发育情况，尿道板即尿道裂开后残留下来的尿道，宽度越宽，手术越容易做。其它情况，如阴茎尺寸也会影响手术，主要需评估龟头宽度、阴茎体长度条件进行判断。

有文献报道，包括在一些学术交流过程中，发现Ⅱ度尿道下裂是中等程度，手术成功率在80%-95%，可发现范围幅度较大，这是因为各家医院报道不同造成。当然不同国家、医院、医生技术经验存在差异，手术做好为成功率关键影响因素。我国手术成功率普遍高于国外，因我国人口基数大，数量多，相对集中，故手术经验相比国外更加丰富，成功率更高。 不同省份一般都有技术相对成熟的三甲儿童医院，在当地区域患儿相对较集中，病例基数较大，医生手术经验相对较丰富。如果有家长寻求医生，通常建议到省内技术成熟的三甲儿童医院就诊，属于较好的选择。

尿道下裂本身对生育影响不大，但有相关性，具体如下： 1、尿道下裂往往伴随阴茎下弯，而阴茎下弯会影响最终夫妻生活、性生活，如果性生活失败即可导致不育； 2、尿道下裂属于某些疾病表现之一，通常合并其它疾病，如隐睾、睾丸疾病，睾丸发育异常。而生育依托于良好的精子，睾丸异常、精子产生以及最终精子射精异常，最终也会导致生育的问题； 3、尿道下裂也属于染色体疾病表现之一，而染色体疾病患者最终会出现不育，或生育概率低下。 当然绝大部分尿道下裂，其实均需进行手术，不进行手术可能属于程度较轻、无阴茎下弯，或阴茎下弯程度轻的患者。此类患者对夫妻生活影响不大，对于最终生育影响也不大。