范顺阳

部分性肺静脉异位引流是相对于完全性肺静脉异位引流而言。正常肺静脉都是进入左心房，但有部分出现肺静脉发育异常，如完全性肺静脉异位引流，四根肺静脉都进入右心房，没有进入左心房。但部分性是有部分肺静脉进入左心房，如右上肺静脉、右下肺静脉没有进入左心房，通过合并较大的房间隔缺损，尤其是合并上腔型的房间隔缺损会出现上述情况，属于部分性肺静脉异位引流。孩子会出现低氧的表现，也会出现心功能不全的表现，活动耐量下降，需要通过手术进行治疗。 手术根据肺静脉异位引流的类型决定，如果肺静脉开口到上腔口或者右心房、左心房的交界，房间隔的位置，通过补片修补就可以解除。如果开口位置较远，如开口到上腔静脉、下腔静脉等，要根据具体的情况来决定手术方式，但总体来说手术后效果都非常好。

儿童肺动脉狭窄的治疗要根据狭窄的程度决定，如果孩子一出生就发现肺动脉狭窄，生下来病情非常严重，瓣口开得很小、瓣交界粘连严重、肺动脉压差很大，比如压差在100mmHg以上，需要进行处理，可能出生1-2天就要进行手术治疗。如果在手术过程中发现瓣环尚可、瓣交界粘连较多，将瓣交界切开或球囊扩张的效果都很好，此时可以保留瓣环。如果发现瓣环发育非常小，必须切开瓣环，通过补片加宽、扩大，手术效果不错。 如果发现孩子肺动脉瓣狭窄不重，压差不大，如50-60mmHg，可以等待观察。等孩子稍大一点再做手术，效果也非常好。如果压差在30mmHg以下，患者没有必要做手术，可以继续观察。如果在观察过程中心电图正常，完全不用处理；如果出现右心室肥厚的表现，再考虑手术治疗也不晚。 所以治疗时间、采用何种方式要根据肺动脉瓣狭窄的严重程度，以及患者具体的表现决定。

肺动脉狭窄有愈合的可能，如果孩子肺动脉狭窄不严重，压差在30mmHg左右，甚至不到，一般不进行手术治疗，观察随访逐渐会好转。如果压差稍大，比如在40mmHg左右，部分孩子可能也不用治疗，随着孩子的生长发育，肺动脉瓣环逐渐张开，压差可越来越小。 但如果肺动脉狭窄较严重，或瓣环本身发育不好，瓣交界发育也不好，粘连非常严重；压差很大，比如70-80mmHg，甚至超过100mmHg，则患者需要通过手术治疗。 所以肺动脉瓣狭窄能不能自愈、需不需要做手术，要根据超声检查判断狭窄的程度以及对孩子的影响等进行综合评估。

孩子刚出生做检查出现房间隔缺损，缺损可能不大，要根据孩子的表现来决定。如缺损为3-5mm，因为孩子年龄较小，还有很多机会生长发育，可促进愈合，暂时不用做手术，有可能自愈。定期观察，3-6个月左右复查超声，如果出现有变小的趋势，甚至有可能自愈就不用处理，可继续观察使其自愈。如果房缺相对较大，譬如6-7mm，自愈可能性较小，但对小孩来说仍有自愈的可能，可以观察几个月，看是否有自愈的机会。如果将来没有自愈，年龄大时可以通过手术进行纠正。 针对小孩子刚发现的房间隔缺损，要根据小孩的表现、房间隔缺损的大小，还有部位决定。如果房间隔缺损是中央型，自愈可能性就较大，可以继续观察。但如果缺损部位为上腔型或者下腔型，一般都不会自愈，即使只有3-4mm也难以自愈，将来会逐渐变大。

完全性肺静脉异位，即完全性肺静脉异位引流。大部分心内型、心上型手术效果都非常好，但要早期做手术，如果患者出现梗阻、心功能不好、心衰、肺炎再做手术，效果肯定不好，所以在出现症状前做手术效果都非常好。 心下型发现手术指征，就要早期进行手术治疗，如果过晚随时可能有生命危险。心下型操作非常困难，暴露非常困难，所以手术以后部分孩子可能肺高压较重，效果不是特别满意。部分性肺静脉异位引流要根据肺静脉异位引流的路径不同，采用不同的手术方法，但一般情况下效果都非常满意。

房间隔缺损手术比较简单、效果很好、非常安全，但手术后可能会出现其他问题，如孩子突然受凉、感冒，可能会有咳嗽的表现，及时镇咳、抗感染治疗即可。另外要注意适当饮水，喝白开水，避免喝饮料，白开水可润嗓子，促进好转效果非常好。 当然还有部分情况，如手术后可能会出现其他方面的感染，也会导致咳嗽。如果术前有轻微咳嗽当时没有在意，术后咳嗽加重，要及时的抗感染治疗，镇咳、化痰、消炎即可。

先天性心脏病不是遗传病，上一代没有，但这一代有，将来这一代孩子结婚生子后一般也不会有，这种情况完全不用担心，它不是遗传性疾病。孕期因为受到外界因素的干扰，譬如感染，不管是细菌感染、病毒感染，或者药物，比如不知道怀孕可能吃某些药物，或者环境污染，室内小环境、室外大环境等外在因素的干扰，而导致这种情况。 此外，还有母体营养不良，或者父母双方可能身体较虚弱、体质差也会导致这种情况。但部分也可能会有遗传因素。

讲解医师：范顺阳  （主任医师）
就职单位：郑州大学第三附属医院心外科
房间隔缺损手术以后，随着技术进步，并发症越来越少，但是毕竟它是一个体外循环的手术，在体外循环下，心房的操作比较多，手术容易出现房性的心律失常，如结性心律、心跳慢这种情况。还有极少一部分有可能出现Ⅲ度房室传导阻滞，Ⅲ度房室传导阻滞一般在室缺相比较发生的会比较高，房缺非常少，但是有一部分报道会有这种情况。还有一个情况就是大的房间隔缺损往往容易合并肺静脉的引流，所以手术前要超声反复的看，甚至要查心脏CT造影，要了解肺动脉的走形，术中要探查，经过房间隔缺损，确保看到两侧的开口才能修补这个房缺，如果没有看到，有一部分有可能会出现把肺静脉的开口搁到右房，这会有并发症的发生。

讲解医师：范顺阳  （主任医师）
就职单位：郑州大学第三附属医院心外科
室间隔缺损手术后能活多久，这个问题是所有孩子家长都普遍关心的，每个人的寿命是不一样的。室间隔缺损手术了以后，就跟正常孩子是一样的，可以活到自然寿命，这个自然寿命可能活到70岁，也可能活到90岁，也有可能活到50岁。所以手术成功了以后，寿命与室间隔缺损是没有关系的，和自身的自然寿命有关系，自然寿命的因素也比较多，有遗传因素，有家庭因素，还有环境因素等。总体来说，手术以后是个正常孩子。

讲解医师：范顺阳  （主任医师）
就职单位：郑州大学第三附属医院心外科
室间隔缺损的预后是非常好的，室间隔缺损是所有先天性心脏病之后为数不多的能达到完全治愈的疾病之一，它的预后就是和正常孩子是一样的，从生活、工作、学习等各个方面都和正常孩子一样。区别只是可能做体外循环手术有个刀疤，做微创体内有封堵器，就是一个永久遗留金属异物，总体来说预后是非常好的和正常孩子是一样的，看不同的手术方式，如果体外循环正中开胸，就是实际上皮肤上有个疤痕，体内是完全正常的。如果做的微创手术，如封堵，虽然皮肤疤痕比较小，甚至没有疤痕，但是体内遗留一些金属的东西，对于日常生活、将来的学习、工作会有一点点影响，但是没有大的影响，总体上说就是和正常的孩子是一样的，预后非常好。