自身免疫性溶血

潜血顾名思义是看不见红细胞，但是可以通过化学的方法而测出，红细胞破坏以后释放出来的血红蛋白，这时称之为尿液的隐血。 隐血产生代表尿液当中有红细胞，即尿液当中有出血存在，出血对于普通的老百姓而言影响比较大，病情应该相当严重。比较常见的是急性肾小球肾炎，这时尿液当中的潜血非常多，不一定能够见到红细胞。 再一个是自身免疫性溶血，比如海南省比较多见的一个病叫蚕豆病，这个时候可一过性的排出一些酱油色的尿，尿液当中的红细胞也见不到，但是隐血要在2个加号以上。 另外，还有一些相关的自身免疫性溶血或者泌尿系的感染，都会出现相关的隐血检查，但是如果长期的隐血阳性一定要注意泌尿系肿瘤的发生，一定要特别引起高度的重视。

自身免疫性溶血性贫血是小儿溶血性贫血中的常见类型，常由药物或者感染诱发，而且来势凶猛，可以在短期内迅速的加重，甚至发生溶血危象而危及生命。由于病情起病的急骤和进展迅速，所以有部分患儿在临床上可以出现重度贫血。由于重度贫血可以造成孩子组织供氧不足，出现疲乏、心率增快、反应差等一系列的临床表现。在这时需要输血，在自身免疫性溶血性贫血的输血时，一定要特别注意，严格的配型，并且要求输洗涤红细胞，洗涤红细胞可以洗掉红细胞表面的抗体，同时在给予抗溶血治疗的同时给予输血。 在整个的输血过程中要密切观察溶血情况是否加重。因此自身免疫性溶贫出现重度贫血时，可以考虑输血，但是输血一定要输洗涤红细胞，一定要在给溶血治疗的同时进行输血，密切观察。

在肝功能检查当中有一个很重要的项目是胆红素的检查，胆红素升高有诸多方面的内容，胆红素升高的临床表现主要是黄疸。按照黄疸来分，临床上面主要包括下面几个方面： 1、溶血性黄疸，在有一些自身免疫性溶血的患者当中，胆红素会明显的增高，但是增高的时候是以间接胆红素增高为主； 2、肝脏自身的病变会导致胆红素增高，比如肝细胞黄疸，肝细胞黄疸的时候结合胆红素增高； 3、胆道系统疾病在做肝功能检查的时候，胆红素也会增高，比如阻塞性黄疸，结合胆红素会显著增高。 在这种条件下，根据胆红素之间的关系，即根据总胆红素、直接胆红素和间接胆红素之间相互增高的比值，对黄疸很好的加以界定，同时根据这些黄疸的指标，可以看出患者的发病的具体原因是什么。

病因主要是病毒感染，某些病毒感染可以导致人体产生抗病毒的抗体，却与红细胞结合，导致对红细胞造成破坏，发生自身免疫性溶血性贫血。另外，某些结缔组织病导致机体的免疫功能发生严重的紊乱，产生了大量的自身抗体，其中某些自身抗体，就会与红细胞相结...

讲解医师：冷芸  （副主任医师）
就职单位：首都医科大学附属北京朝阳医院血液科
自身免疫性溶血性贫血，是自身抗体参与红细胞的破坏，造成的溶血。临床表现非常多样性，而且轻重不一，一般起病比较缓慢，数月以后才出现贫血，这一类患者可以有头晕、乏力、活动后心悸、气短，甚至可以出现心绞痛等症状。急性起病的患者多见于年轻患者和小儿，特别是伴有病毒感染的患者，起病比较急，出现寒战、高热、腰背部疼痛，还出现呕吐、腹泻等症状，尿色是加深的，像浓茶样或者像酱油色样的尿。贫血特别严重的时候出现头痛、烦躁，甚至昏迷等神经系统的表现。\n出现自身免疫性溶血性贫血的患者，通过查体可以看到皮肤出现了黄疸，有一半的患者出现轻度到中度脾脏的增大，有1/3的患者有轻度到中度肝脏的肿大，淋巴结肿大比较少见。还有一类是冷抗体型的溶血性贫血，这类患者的溶血与气温有一定关系，在寒冷的环境下，这类患者会出现指尖、耳尖、口唇的青紫。严重的时候尿色可以加深，像酱油色尿，都与寒冷有关，加温以后、温度升高之后症状可以消失。通过查血中的冷凝集素的效价，可以区分出来是冷凝集素综合征。这是一类因为冷抗体引起自身红细胞的破坏，导致的溶血性贫血。

讲解医师：冷芸  （副主任医师）
就职单位：首都医科大学附属北京朝阳医院血液科
自身免疫性溶血性贫血主要的发病原因有两类：\n一类是特发性，也就是原因不明的自身免疫性溶血性贫血。这类患者可以在体内检测到温抗体和冷抗体两种抗体以及补体的增高。\n另一类是继发性的自身免疫性溶血，原因比较多，包括免疫系统疾病、血液系统的肿瘤，还有病毒感染，免疫缺陷性疾病和其他肿瘤。免疫系统疾病引起自身免疫性溶血性贫血，比较常见的就是系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、干燥综合征、混合性结缔组织病、溃疡性结肠炎、甲状腺疾病等一系列的免疫系统疾病，都可以导致自身溶血性贫血。血液系统的肿瘤，特别是淋巴系统的肿瘤，包括慢性淋巴细胞白血病、恶性淋巴瘤、多发性骨髓瘤、原发性巨球蛋白血症，这一系列的血液系统肿瘤，可以导致患者出现自身免疫性溶血性贫血。\n还有一些感染，常见的巨细胞病毒感染以及EB病毒的感染、肺炎支原体的感染和病毒性肝炎，这一系列的感染可以造成患者自身免疫性溶血性贫血。还有像低丙种球蛋白血症、异常球蛋白血症、免疫缺陷综合征也就是经HIV感染，这一类免疫缺陷性疾病也引起自身免疫性溶血性贫血。其他需要注意的是妇科肿瘤像卵巢的肿瘤，可以出现自身免疫性溶血性贫血。

讲解医师：郭明  （副主任医师）
就职单位：北京中医药大学东方医院血液免疫科
自身免疫性溶血性贫血是由于免疫功能紊乱产生抗自身红细胞抗体，与红细胞表面抗原相结合，或激活补体使红细胞过早破坏而导致的溶血性贫血。简单说就是因为各种免疫反应导致红细胞不正常的自己破坏，寿命缩短，溶掉了，这样引起的贫血就是自身免疫性溶血性贫血。临床上根据发病原因，把自身免疫性溶血性贫血分为原发性和继发性两类，原发性自身免疫性溶血性贫血原因不明确，占60%左右；继发者伴发于淋巴系统恶性肿瘤，即与免疫有关的疾病，如淋巴瘤、慢性淋巴细胞白血病、多发性骨髓瘤等，及系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、某些细菌病毒感染等，约占40%左右。根据抗体种类又可分为温反应性抗体型和冷反应性抗体型。温抗体与抗原反应的最适宜温度为37度，冷抗体又分为两种，冷凝素与红细胞结合的最适宜温度是2到4度，冷溶血素在16度时与红细胞结合，温度升高结合力无明显减弱。临床上温反应性抗体型约占80%，女性患者多于男性，且以青壮年为多。

溶血是指红细胞被破坏导致的血细胞和血红蛋白的减少，引起的一系列贫血症状。主要原因分为先天和后天因素，具体如下： 1、先天因素：由于红细胞先天的异常，如红细胞膜的异常，或者红细胞膜上蛋白的异常，造成红细胞膜的缺陷，导致红细胞容易被破坏； 2、后天因素：红细胞表面存在抗原，抗体与红细胞结合后，通过吞噬细胞将红细胞破坏，如自身免疫性溶血性贫血。

溶血性贫血是否严重，取决于溶血性贫血发生速度以及治疗效果。急性溶血性贫血多为血管内溶血，属于临床上常见危急重症，如没有及时治疗，可能会危及患者生命。如果是慢性溶血性贫血，但长期治疗效果不佳，患者长期处于贫血状态，也会导致患者呼吸、循环、神经、皮肤黏膜、消化、内分泌代谢等多系统损害，进而危及患者生命。溶血性贫血急性发作常见病因包括药物性溶血、不合血型的输血、自身免疫性溶血性贫血以及阵发性睡眠性血红蛋白尿，常在感染、手术、创伤等应激条件下急性发作，会引起溶血危象。发生溶血危象时，患者会出现寒战、高热，体温可高达39℃ 甚至40℃，伴有明显四肢疼痛、腰背部疼痛，以双侧肩胛骨和双肾区的疼痛最为明显。有时患者会出现腹痛、腹胀、恶心、呕吐的症状，容易与急腹症相混淆。患者还可能会有出血倾向以及凝血障碍，因为发生溶血后会消耗大量凝血物质，使患者处于易出血的状态。患者也可能会出现严重贫血和黄疸、肝脾肿大、急性肾功能衰竭，因此出现溶血危象可以危及患者生命。

脾切除应用于遗传性球形红细胞增多症引起的溶血性贫血时，效果最为显著。其次在自身免疫性溶血性患者中，若经过激素治疗无效，则脾切除也可作为二线治疗方式进行。自身免疫性溶血性贫血是临床上较常见的溶血性贫血疾病，主要由于患者自身免疫调节功能异常，产生针对自身红细胞的抗体，从而导致红细胞遭到破坏而发生溶血现象，称为自身免疫性溶血性贫血。根据红细胞抗体最佳发挥温度可分为温抗体型和冷抗体型，常见引起自身免疫性溶血性贫血诱因，包括病毒感染以及淋巴瘤等淋巴恶性增殖性疾病。另外，还包括系统性红斑狼疮等自身免性疾病，以及青霉素、头孢菌素等药物，均可引起自身免疫性溶血性贫血。针对此类溶血性贫血治疗首选糖皮激素，若糖皮质激素治疗无效则可考虑进行脾切除手术。除脾切除外，患者还可加用免疫抑制剂进行治疗，因此脾切除对于自身免疫性溶血性贫血患者而言有效，但不作为一线治疗方式存在。