自身免疫性溶血

要明确这个问题，患者具体是哪一种类型的溶血性贫血，是否与自身免疫性因素有关。如果是自身免疫性的溶血性贫血，治疗难度较大，但如果原发病控制的情况下可以生孩子，如果是先天性溶血性贫血，不需要治疗，患者还是可以生生育。溶血性贫血一般在原发病控制的情况下可以生育小孩，但如果是自身免疫性溶血性贫血，如果患者在长期服用免疫抑制剂、免疫调节剂或相关的药物的情况下，要在医生的监控下来生育，不能自己为了生育就把需要治疗的药物停掉。如果是想生育，即便是怀上了小孩的情况下，因为治疗的突然中断导致原发病的进展，这样生下来的孩子质量也不高，在孕期会出现严重的并发症，一定要格外注意。

自身免疫性溶血的特异性检查是抗人球蛋白试验，抗人球蛋白试验分为直接抗人球蛋白试验和间接抗人球蛋白试验。温抗体型的自身免疫性溶血的患者直接抗人球蛋白阳性，部分患者间接的抗球蛋白亦为阳性。当抗体数低于实验数值阈值时，直接抗人球蛋白可以成为阴性，直接的抗人球蛋白的强度与溶血的严重程度没有关系。有时试验虽然呈弱阳性，但可能发生了很严重的溶血，反之有时该试验做出来是强阳性，但并没有很严重的溶血。还有一种比较特殊的自身免疫性溶血性贫血，即冷凝集素综合征，可以做冷凝集素试验，冷凝集素综合征时效价会增高，还有冷溶血试验也是冷凝集素综合征的特异性检查。

系统性红斑狼疮是风湿病中病死率比较高，同时也是比较危重的风湿病。由于其可以侵犯身体多个系统，造成血液系统、肺脏、泌尿系统、消化系统、心血管系统、神经系统等多个脏器损伤，因此在狼疮晚期，依据所侵犯的脏器的不同，症状也有所不一，具体表现如下： 1、如侵犯血液系统，可以出现重度白细胞减低，甚至发生中性粒细胞匮乏，导致严重感染；还可出现重度血小板减低，可以导致重度出血，出现自身免疫性溶血性贫血，导致血色素减低； 2、如果狼疮合并肾脏病变，在后期往往可以出现全身水肿、肾功能不全，甚至发生尿毒症； 3、如果合并狼疮脑病发生，侵犯到神经系统，患者在后期会出现剧烈头痛、神志昏迷，甚至脑血管疾病的发生。 因此狼疮后期依据其侵犯系统不同，症状有所不一。但绝对不应该放松警惕，应该尽可能地将狼疮控制在病情早期，使其长期处于一种稳定水平。

系统性红斑狼疮为多器官、多系统受累的疾病，所以狼疮肾炎的临床表现较多，可表现为急性肾炎综合征，也会表现为肾病综合征以及活动性血尿、蛋白尿、白细胞尿等。但是有1/4的患者会表现为大量蛋白尿，同时伴有水肿。部分患者会出现不同程度的肾功能异常，如血肌酐、尿素氮升高，狼疮肾炎还会出现明显的远端和近端肾小管异常。 狼疮肾炎的肾外表现也是多样的，会出现皮肤黏膜、关节肌肉、血液系统、中枢神经系统、心血管系统等不同程度受累。若狼疮肾炎患者在血液系统受累，会表现为自身免疫性溶血性贫血、血小板减少、白细胞减少等表现。患者还会出现脱发、蝶形红斑等肾外表现。

自身免疫性溶血主要是自身抗体吸附在红细胞膜上，导致红细胞破坏引起溶血。血细胞破坏以后出现外周血的血细胞下降，骨髓增生是以红系增生为主，可以出现其它类似于贫血的症状。同时溶血以后间接胆红素增高，可以造成黄疸，根据分型可以分为温抗体和冷抗体型，温抗体主要是以IgG和C3补体比较多；冷抗体主要是IgM增高比较多。自身免疫性溶血性贫血的诱因可以是感染、药物等多种因素。 自身免疫性溶血性贫血由于红细胞破坏，会有单核巨噬细胞吞噬衰老、破坏的红细胞，长此以往会相应出现脾大，溶血时间长后脾会出现中度肿大。自身免疫性溶血性贫血治疗比较简单，首先要查找病因，以激素或者其它免疫抑制剂治疗为主，预后比较好。

输血的禁忌内容具体如下： 1、曾经出现过输血反应的患者，再次输血时要慎重； 2、患有自身免疫性疾病，如自身免疫性溶血，输血时应慎重； 3、血型不合、核血未通过，以及部分自身原因，也不能输血。 输血是常用的治疗方法，通常出现危及生命的失血症状后，需要进行输血治疗。若患者的症状无需输血时，则尽量不输血。

Evans综合征是溶血性疾病，一般认为有自身免疫性溶血性贫血，同时合并自身免疫性血小板减少性紫癜。临床上表现有溶血性贫血表现，首先有贫血，会有红细胞破坏，导致皮肤、巩膜黄染，尿色加深或脾脏肿大，出现严重贫血表现。同时又合并有自身免疫性血小板减少，血小板减少以后会出现出血表现，如皮肤黏膜出血点，以及牙龈出血、鼻腔出血或消化道出血等系列疾病，根本原因是体内有自身抗体产生，自身抗体与自身血小板或红细胞来结合，导致红细胞和血小板寿命缩短，被破坏，从而出现一系列的临床表现。 有时自身免疫性疾病，如系统性红斑狼疮、干燥综合征或类风湿关节炎，都会出现自身抗体而出现Evans综合征表现。

Coombs试验，名称叫抗人球蛋白的分型试验，用于化验体内有没有相应红细胞膜上的抗体存在。一般，如果Coombs试验呈阳性，提示体内存在红细胞膜上的相应自身抗体，往往会导致出现自身免疫性溶血性贫血。 正常情况下，人不会对自身的细胞产生抗体，检测到自身抗体说明体内有各种原因导致，比如病毒感染时，人体针对病毒产生抗体，病毒的某些抗原成分与红细胞上的某些抗原成分相似，导致产生针对病毒的抗体也对红细胞能够发生反应，从而导致红细胞被破坏掉，在经过脾脏或者肝脏的时候被破坏，导致红细胞寿命缩短而出现贫血，而且相应的会出现黄疸，也就是皮肤巩膜黄染以及尿色加深等溶血的表现，称之为自身免疫性溶血性贫血。 有些情况下也是在严重自身免疫性疾病，比如系统性红斑狼疮、干燥综合征等这一类的疾病有自身抗体而出现的自身免疫性溶血性贫血，此时查Coombs试验也可以是阳性。

慢性淋巴细胞白血病是一种成熟的淋巴细胞克隆性增殖疾病，属于惰性疾病，病情发展比较慢，早期治疗并不能延长患者的生存期。A期患者不需要治疗，定期复查就可以。出现了以下情况，需要开始治疗，首先看体重，体重减少≥10%，人感到很疲劳，又出现发烧，持续两周以上体温超过38℃，还有盗汗，另外脾脏越来越肿大，或者出现脾区疼痛、淋巴结进行性肿大或者直径＞10cm，进行性淋巴细胞增生两个月内增加＞50%，或者倍增时间＜6个月。激素治疗以后，自身免疫性溶血性贫血或者血小板减少反应比较差，出现骨髓进行性衰竭、贫血或者血小板减少。治疗的首选药物是苯丁酸氮芥，优点是副作用小、费用比较低、服用比较方便，但是单药应用反应率比较低，其次是嘌呤类的药物，如氟达拉滨、喷妥司汀等。

阵发性睡眠性血红蛋白尿的鉴别诊断如下： 1、PNH涉及到造血干细胞基因异常的问题，可以引起全血细胞减少，所以需要与再生障碍性贫血等可以引起全血细胞减少的疾病相鉴别； 2、PNH患者由于反复溶血，从尿中丢失大量的铁，可以引起缺铁性贫血，所以要与缺铁性贫血相鉴别； 3、PNH要与其他可以引起溶血的疾病，包括自身免疫性溶血性贫血鉴别； 4、营养性巨幼细胞性贫血可以引起全血细胞减少，所以要做相关的检查，与PNH进行鉴别诊断； 5、骨髓增生异常综合征也会引起全血细胞减少，因此以上的疾病都需要做相关的检查，与PNH相鉴别。