自身免疫性溶血

常见引起粒细胞减少的原因有感染，如病毒、革兰阴性杆菌、某些原虫感染等，其中病毒感染是最常见的原因；血液病如再生障碍性贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿症、骨髓转移癌、巨幼细胞性贫血；理化损伤如放射线、苯、铅、汞以及化学药物等；脾功能亢进如脾淋巴瘤、脾血管瘤、肝硬化、门静脉和脾静脉栓塞、心力衰竭等；自身免疫疾病如特发性血小板减少性紫癜、自身免疫性溶血性贫血、新生儿同种免疫性粒细胞减少症、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等。 粒细胞减少症是指成年人粒细胞低于2.0×10^9/L，儿童粒细胞低于1.5×10^9/L。引起粒细胞减少的原因很多，其临床表现也随着病因及粒细胞减少的严重程度的不同而有所不同。当粒细胞＜1.0×10^9/L，极易发生感染；当粒细胞＜0.5×10^9/L时，严重感染和疾病复发的危险性增加，患者出现发热、咽痛、口腔溃疡等感染症状，甚至引起败血症。粒细胞减少时必须明确粒细胞减少症的原因，才能做进一步的对症治疗。

溶血性贫血由于发病原因的多样性，其治疗方法也不同，临床上主要采用以下方法进行治疗： 1.病因治疗：依据患者病因不同，选择相应的方法，去除病因进行对症治疗； 2.糖皮质激素治疗：主要用于某些免疫性溶血性贫血。糖皮质激素对温抗体型自身免疫性溶血性贫血有较好的疗效； 3.饮食调理。

溶血性贫血是一个增生性贫血，由于红细胞破坏，骨髓代偿增生不足，出现贫血。治疗首先要去除病因是最重要的，溶血性贫血有很多原因，造成红细胞的破坏，如感染、药物。如果有明确的感染和药物这样的诱因，首先要对病因进行治疗。还有6-磷酸葡萄糖脱氢酶的缺乏，当病人服用氧化性的药物和食物，如蚕豆叫蚕豆病，就会诱发溶血，就要去除诱因，尽量避免食用氧化性的药物和蚕豆。 除了去除病因的治疗，溶血性贫血，还可以选择糖皮质激素治疗。尤其像自身免疫性溶血性贫血，首选治疗就是糖皮质激素治疗，还有其它免疫抑制剂治疗，如果糖皮质激素依赖或无效，可以选择环孢素、环磷酰胺类药物去治疗。除了西药治疗，还可以选择中医治疗。根据病人情况，溶血性贫血常见的气虚、血瘀、黄疸这种，根据情况选择中药治疗。如果血色素低于6g/dl时，给病人进行成分输血，往往会选择洗涤红细胞。除了这些治疗，同时溶血的病人，尤其是急性的、重症的溶血，可能会伴随着血红蛋白尿，肾功能不正常，所以要针对这些并发症进行治疗。长期慢性的溶血，可能会伴随着叶酸或铁的缺乏，同时需要补充叶酸和铁剂，所以溶血性贫血的治疗，要根据病人具体的病因。

溶血性贫血需进行血常规检查，如果确定为贫血，需进行网织红细胞检查。如果网织红细胞升高，可能是溶血性贫血。溶血性贫血中红细胞破坏后可导致胆红素升高，所以要进行胆红素检查。而胆红素检查需空腹，如果胆红素升高加上贫血症状，以及网织红细胞升高，需考虑溶血性贫血。还需进行骨髓细胞学检查，如果发现红细胞代偿性增生，可以明确为溶血性贫血。 溶血性贫血的原因有很多，要进行溶血性贫血的原因检查，如自身免疫性指标和肿瘤指标检查。除了自身免疫性溶血性贫血，一部分肿瘤也可能引起溶血性贫血。还要进一步排除遗传性疾病引起的溶血，如地中海贫血、范科尼贫血等。

溶血性贫血患者能否生孩子，需看溶血性贫血的原因。如果是自身免疫性溶血性贫血，对男性影响较小。若为女性必须要控制病情，待病情稳定后，在医生指导下，可以怀孕生孩子。而遗传病引起的溶血性贫血，如地中海贫血，因为有遗传的可能性，所以不建议重度的地中海贫血患者生孩子。 若地中海贫血的患者怀孕，需明确孕妇和丈夫的染色体核型，如果为重度的地中海贫血，要进行产前检查。而后进行胎儿羊水DNA检测，看是否携带重度地中海贫血基因。如果携带重度贫血基因，不建议生育，因为会影响胎儿，甚至重度贫血会影响幼儿的发育。

溶血性贫血不会引起血小板增高，因为溶血系统和血小板系统是两个系统，但是有些溶血的病人，比如自身免疫性溶血性贫血的病人，血小板不是增多，反而是减少。 急性溶血的病人可以出现血小板计数增多，属于人体的代偿，比如血细胞异型输血的时候，血细胞被破坏的同时，可能有血小板的丢失，通过机体的负反馈原理，骨髓中会在短时间内增加血小板的产量，造成一过性血小板增多。 病人通过时间的延长，血小板可以逐渐恢复，或随着对于溶血的控制，血小板会逐渐恢复正常。因此并不需要过于在意，但血小板减低的病人更需要引起关注。

自身免疫性溶血性贫血主要是自身机体发生免疫功能调节异常，产生了自身抗体和补体吸附于红细胞表面，进而破坏红细胞引起的一种贫血，分为温抗体型和冷抗体型。治疗方法如下： 1、去除病因； 2、最常见的方法就是用糖皮质激素，为首选药物； 3、做脾切除手术； 4、使用其它免疫抑制剂，包括环磷酰胺、硫唑嘌呤等。 通过治疗以后，大部分自身免疫性溶血性贫血可以治愈。

自身免疫性溶血性贫血多是由于感染、遗传还有自身免疫缺陷等因素，导致机体的正常红细胞被自身免疫系统的抗体攻击、破坏，身体自己的成分攻击自己的红细胞引起贫血，红细胞被分解而诱发的贫血症状，可以分为温抗体型和冷抗体型的，患者多头晕、乏力、贫血、寒战、高热、腰背疼痛、呕吐、腹泻，还有手足发绀、雷诺现象是手指头忽白、忽紫的情况，建议患者去医院做骨髓穿刺检查，以及抗人球蛋白试验、冷凝集素试验以及冷溶血试验等来明确疾病分型，以便对症治疗，治疗主要是要控制感染，还有免疫抑制剂、切脾以及血浆置换等治疗，对于继发的感染一般还可以治愈。还有维持治疗如输血、补铁等。

遗传性球形红细胞增多症是遗传的，因为是个常染体显性遗传病。常染体显性是基因突变在常染色体上，不在性染色体上，而且是显性遗传，只要带着这个基因，就会遗传到后代。所以遗传性球形红细胞增多症是个遗传性疾病，可能会遗传给后代，但是遗传给后代，也只是携带者而已，不一定都发病，但有的人会发病。 球形红细胞增多症也可由别的原因引起，比如自溶贫可以出现球形红细胞、自身免疫性溶血液性贫血，这个就不遗传，因为这是后天获得性疾病。所以要看球形红细胞增多引起的原因，一定要进行鉴别。如果是遗传性球形细胞增多症，有遗传概率，但也不是各个都遗传，因为遗传基因会被正常配偶稀释，稀释掉后可能越来越少。但是后天获得性球形红细胞增多症不遗传。

淋巴瘤贫血也是淋巴瘤临床表现之一，可进一步分为轻度、中度和重度，如果到达重度贫血，即血色素只有3-6g，则需要直观输血治疗，从而明显改善患者贫血症状、缺血缺氧症状，但事实上淋巴瘤贫血有很多原因，常见如下： 1、疾病未得到有效控制，原发病进展会贫血，故针对原发疾病治疗非常重要； 2、若原发病进展同时有部分淋巴瘤，可能会合并自身免疫性溶血性贫血，此时建议采用辅助检查，排除患者是否有自身免疫性贫血。如果患有自身免疫性贫血，就需要针对溶血进行治疗，比如采用糖皮质激素治疗或者免疫抑制剂治疗，然后找到病因后对因治疗，从而慢慢改善贫血。 在病因根除之前或原发病彻底治好前，患者仍然有贫血情况，建议对症进行输血的支持治疗。因为大部分淋巴瘤贫血患者都不会是重度贫血，可能很多是中度或轻度，除因素以外，还要考虑到是否有营养因素，比如患者在肿瘤治疗期间饮食不好，存在营养元素缺乏，例如缺铁、缺维生素B12、缺叶酸等，此时则建议改善营养，进行营养素补充。