自身免疫性溶血

对于多数自身免疫性溶血性贫血的患者而言，并不需要终生服用激素。糖皮质激素是自身免疫性溶血性贫血的一线治疗用药，在发病急性期时，患者会静脉使用糖皮质激素，而在急性期后，可以过渡到口服激素，维持一个月左右，然后逐渐减少激素用量。如果患者在减用激素的过程中，出现病情反复，或者是激素治疗剂量使用三周以上时，病情没有明显的缓解，可能存在激素依赖性，或者激素无效性。此时患者应考虑二线治疗，比如脾切除术，或者加用免疫抑制剂。因此，对于激素敏感性的患者，通过急性期的静脉激素和口服激素维持以及后续的逐渐减量过程，有可能将疾病完全控制住，达到停用激素目的。另外，部分患者可能需要维持小剂量激素，进行长期治疗。

贫血是否可以完全治愈，取决于贫血的原因，具体如下：1、失血性贫血：由于失血导致，比如消化道、泌尿系统、呼吸道或创伤、手术失血等失血性贫血，随着基本病因被纠正，出血被控制，失血性贫血贫血可以被完全治愈；2、溶血性贫血：属于非常常见的贫血的种类，由于红细胞在外周被破坏而发生贫血，其中自身免疫性溶血性贫血，经过激素等药物的治疗可以被完全治愈。而如果是由于某些红细胞酶的缺乏或遗传性的溶血性贫血，因为遗传因素和基因缺陷导致，不能被纠正，所以不能被彻底治愈；3、造血原料缺乏：比如缺铁导致的缺铁性贫血或叶酸、维生素B12缺乏，导致的巨幼细胞性贫血，通过对应补充所需的原材料，比如补铁、维生素B12、叶酸，可以得到完全治愈；4、造血功能低下、异常：最常见是再生障碍性贫血，由于造血干细胞缺陷导致的贫血以及淋巴瘤、白血病等造血恶性增殖性疾病造成的贫血，此类疾病需要通过化疗及骨髓移植等治疗才能得到控制，原发疾病得到了控制，贫血就可以被纠正。

中度贫血又伴有皮肤黄染，一般指的是溶血性贫血或者溶血性黄疸的原因。贫血的原因有很多，通常分为几类：1、造血的原因：比如白血病或者再生障碍性贫血，导致的贫血表现；2、造血原料不足：比如缺铁性贫血、巨幼细胞性贫血等；3、溶血性贫血：溶血性贫血也是造成贫血的一大类，包括遗传性和后天获得性的；4、出血：造成贫血。溶血性贫血其实在临床上是一大类疾病，有遗传获得性的，即先天性的，包括遗传性球形红细胞增多症等。后天获得性的，叫作自身免疫性溶血性贫血，一般女同志多见。还有合并系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎或者淋巴瘤的病人，容易合并溶血性贫血，一般得用激素去治疗。贫血的病人通常表现为苍白，睑结膜、甲床苍白。但如果出现黄疸，主要是看巩膜，眼睛黄不黄、皮肤黄不黄再去判断。如果出现贫血又出现黄疸，通常叫做溶血性黄疸。这种黄疸也需要和肝细胞性黄疸或者梗阻性黄疸进行鉴别，得查肝功能，看B超有没有胆结石 、胆囊炎表现。所以中度贫血合并黄疸，要想到溶血性黄疸的可能，要去做进一步检查，明确是哪种溶血性黄疸、溶血性贫血。

溶血反应分血管内溶血和血管外溶血，比较严重的是血管内溶血，病人可以表现为黄疸、发烧，也可以表现为血压下降、尿颜色变成深色，类似茶水。患者可以表现为剧烈腰痛，是临床非常紧急的情况，属于急性溶血性贫血，比如输错血发生急性溶血是非常严重的事件，需要紧急处理。 血管外溶血，比如自身免疫性溶血性贫血绝大部分是血管外溶血，相对病程较慢，病人仅表现为黄疸、脾大、乏力，少数患者有血栓。

尿常规潜血指血红蛋白尿，也就是潜血可能存在血尿，血尿潜血(+/-)代表可能出现血尿，即尿潜血阳性，可能有血尿也可能没有血尿，这时要结合尿沉渣镜检观察尿红细胞是否增多，如果尿红细胞增多，尿潜血(+/-)提示有血尿。 如果尿潜血阳性或者(+/-)，而尿红细胞阴性，可能提示患者没有血尿，只是发现溶血。所以这时患者要查是不是有自身免疫性溶血，或溶血性疾病。

抗体型自身免疫性溶血性贫血属于自身免疫性贫血的一种。其发生特点是低温时可发生红细胞的聚集，之后激活补体，导致红细胞溶解破坏，出现冷凝集综合征。如果发生溶血，首先需要查找病因，控制感染，治疗原发病。急性冷抗体溶血性贫血多见于支原体肺炎、传染性单核细胞增多症，以及梅毒、病毒感染等；另外，因为冷凝集综合征具有遇冷发生的特点，所以要注意保暖，保暖是预防和治疗此类疾病的关键。

不同病因的溶血性贫血，治疗效果不一样。如果是药物引起的溶血性贫血，停药以后大部分病人能完全恢复；由机械性原因引起的溶血性贫血，不能完全治愈；免疫性溶血性贫血，如温抗体型自身免疫性溶血性贫血通过激素配合中药治疗可以治愈，红斑狼疮患者并发的溶血性贫血不能完全治愈。

溶血性贫血在贫血性疾病中是一种急症，是很严重的病，主要是由于红细胞大量破坏造成。需要评估患者的溶血速度，如果红细胞破坏过快，血红蛋白下降明显，红细胞数量降低也很明显，网织红细胞上升很高，其危险度更高。如果1天内血红蛋白下降2g/L以上，至少有800ml血液的红细胞破坏，可能会造成危及生命的事件，这时要紧急给予治疗。 一般溶血性贫血包括自身免疫性溶血性贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿症以及红细胞膜异常的疾病，最常见的是自身免疫性溶血性贫血，主要是体内存在抗体，破坏红细胞造成，这时需要用使用大量糖皮质激素进行冲击治疗，封闭抗体，减轻溶血，如果血红蛋白下降明显，需要补充红细胞给予支持治疗。

自身免疫性溶血是体内产生与红细胞自身抗原起反应自身抗体和或补体，并吸附于红细胞表面，从而引起红细胞破坏溶血性贫血。治疗原则是减少溶血过程和支持治疗，积极控制原发病、防治感染，以免引起溶血危象。危重患者需要注意水电解质平衡以及心功能、肾功能维护，贫血严重时需要输红细胞支持治疗。 自身免疫性溶血一线治疗药物为糖皮质激素和免疫球蛋白，发病时病情较重的患者需给予大剂量糖皮质激素和免疫球蛋白冲击，等病情平稳后改为小剂量维持。一线治疗药物无效时，可选用二线治疗药物，如免疫抑制剂。部分药物治疗效果欠佳的患者需要行血浆置换或脾切除等，少数反复、难治性患者需要行骨髓移植。

溶血性贫血是红细胞破坏速度超过生成速度，由于超过骨髓代偿的能力而出现的贫血。溶血性贫血发生机制是红细胞破坏，分红细胞自身原因、红细胞外原因。红细胞内在自身原因导致的贫血多数属于遗传性疾病。如果溶血性贫血是红细胞自身原因导致，如红细胞膜或者红细胞内蛋白缺乏或者血红蛋白合成异常，会导致红细胞破坏。 红细胞外因素导致的溶血性贫血，比如自身免疫性疾病或者体内有抗体黏附在红细胞自身，导致红细胞出现破坏、溶血，不会发生遗传。如自身免疫性溶血性贫血，是后天的免疫异常导致的溶血性贫血，所以遗传不遗传要分开来看。