自身免疫性溶血

通过化验单观察是判断患者是否存在黄疸的金标准，需要关注胆红素情况，包括总胆红素、直接胆红素以及间接胆红素，具体如下：1、直接胆红素：直接胆红素增高通常提示可能存在肝胆系统疾病，比如肝炎、肝细胞破坏或者胆道闭锁等，均可能影响直接胆红素，出现直接胆红素升高，同时可能伴肝功能异常；2、间接胆红素：间接胆红素升高主要见于部分特殊疾病，如新生儿期ABO溶血或部分疾病造成细胞破坏，如自身免疫性溶血性贫血等，可能出现间接胆红素升高。因此，需要结合具体胆红素水平、年龄、疾病等情况，以及属于直接胆红素增高或间接胆红素升高综合分析判断。新生儿期大部分患者属于间接胆红素和总胆红素升高，主要见于ABO溶血、感染引起红细胞破坏或母乳性因素造成，需要根据具体情况进行评价及分析。

血浆置换的适应症和禁忌症分别如下： 1、适应症：包括急进性肾炎等所致肾功能严重损害；多种免疫性疾病；自身免疫性溶血性贫血；甲状腺危象如肝性脑病；肾移植后急慢性排异反应；急性药物或毒物中毒等。 2、相对禁忌症：包括对肝素等严重过敏；药物难以纠正的全身循环衰竭；非稳定期心脑梗死；脑出血或重度脑水肿并伴有脑疝；患有精神障碍；严重出凝血障碍等。

自身免疫性溶血性贫血是体内免疫功能调节紊乱产生自身抗体和补体，吸附于红细胞表面，通过抗原抗体反应加速红细胞破坏，超过骨髓代偿能力引起的一种溶血性贫血。自身免疫性溶血性贫血可根据抗体作用于红细胞膜所需要的最适温度分为温抗体型和冷抗体型。该病患者的典型症状包括贫血、脸色苍白、头晕、乏力、心慌、胸闷、黄疸，出现皮肤、眼睛、巩膜、尿色发黄、肝胆肿大、淋巴结肿大，严重的患者可出现休克和神志异常以及出血、感染等并发症。 少数冷抗体型患者在寒冷环境下可出现肢体末梢发紫、发麻、疼痛等，甚至发生冻疮、坏疽，而在进入温暖环境时症状可好转。因此患者出现脸色苍白、头晕、黄疸、尿色发黄等情况时，应该及时到血液科就诊，通过进行血液检查、尿液检查明确诊断。该病治疗存在多种方法，比如迅速脱离接触病因，例如某些药物。还需要控制原发病，例如感染和肿瘤，同时进行血浆置换、糖皮质激素治疗等。患者需要定期复查血常规、血生化，明确目前病情及药物治疗效果。但反复发作者疗效较差，继发性的预后取决于原发疾病。

新生儿溶血病是母婴血型不合导致的自身免疫性溶血性疾病，即孩子从父亲获得血型，母亲不具备。与母体不相同的血型在妊娠的过程中部分红细胞会回流到母亲体内，对母体刺激产生相应的抗体，通过胎盘再循环到达孩子体内，跟孩子体内的红细胞发生反应而出现的溶血症。多见于妈妈是O型血，小孩是A型或B型、RH阴性血。溶血病要看溶血的程度轻重来决定表现。溶血就是红细胞破坏，红细胞溶血产生胆红素，胆红素颜色表现是黄色，根据具体情况进一步判断贫血状况及溶血程度。

溶血性贫血不是传染性疾病，不会传染。溶血性贫血是人体中红细胞破坏引起，分为自身免疫性溶血、细胞膜上溶血等，应寻找引起溶血的病因，主要内容如下：1、继发因素：如药物、感染、病毒感染、结缔组织性疾病、系统性红斑狼疮等，明确病因后去除导致溶血的病因，才能控制住溶血；2、遗传因素：如G6PD酶影响到溶血，可能与药物、食物有关，应尽量避免接触，以免导致溶血性贫血。

溶血性贫血不是白血病。正常红细胞寿命120天，溶血性贫血是由于红细胞破坏加速，寿命缩短，超过骨髓造血代偿能力而发生的贫血。正常骨髓有6-8倍的红细胞造血代偿能力，如果红细胞破坏速率在骨髓代偿范围之内，虽有溶血，但可不出现贫血，称为溶血性疾病或溶血性状态。当红细胞寿命特别缩短，小于15天甚至更短时间，骨髓不能代偿，才发生溶血性贫血。 造成溶血性贫血的原因很多，有遗传性，也有后天获得性。成人大多是后天获得性，比如自身免疫性溶血性贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿。临床溶血性贫血根据严重程度、发生快慢分为两大类，慢性溶血和急性溶血。慢性溶血病程较长，一般病情较轻，可以表现黄疸、贫血、脾大，如果长期溶血，病人可以继发结石。急性溶血病人可以有寒战、高热、腰痛、茶色尿、酱油色尿，甚至出现休克。

引起脾功能亢进的病因较多，具体内容如下： 1、感染性疾病：比如传染性单核细胞增多症、亚急性感染性心内膜炎、粟粒样结核、布鲁氏菌病、血吸虫病、黑热病及疟疾等； 2、免疫性疾病：比如系统性红斑狼疮、自身免疫性溶血性贫血等； 3、淤血性疾病：比如充血性心衰、缩窄性心包炎、肝硬化、门静脉和脾静脉血栓形成等； 4、血液系统疾病：比如遗传性球形细胞增多症、自身免疫性溶血性贫血、地中海贫血及镰状细胞贫血等； 5、脾脏疾病：比如脾淋巴瘤、脾囊肿及脾血管瘤等； 6、原发性脾大。

脾功能亢进属于一种综合征，主要表现为脾脏肿大，外周血中一种或多种血细胞减少，而骨髓造血细胞呈增生状态。脾功亢进可以分原发性和继发性，无法确定导致脾脏功能亢进的原因时可称为原发性脾功能亢进，实际上临床上比较少见，临床多见的是继发性脾功能亢进。脾功能亢进与脾大有关，引起脾功能亢进的原因主要如下： 1、感染性疾病：如传染性单核细胞增多症、亚急性感染性心内膜、血吸虫病、高热病、疟疾等； 2、免疫系统疾病：如特发性血小板减少性紫癜、自身免疫性溶血性贫血、系统性红斑狼疮等； 3、淤血性疾病：包括充血性心力衰竭、缩窄性心包炎、布加综合征、肝硬化、门静脉、脾静脉、血栓形成等； 4、血液系统疾病：包括溶血性贫血，如遗传性球细胞增多症、地中海性贫血、镰刀红细胞性贫血、浸润性脾大，如急慢性白血病、淋巴瘤、骨髓增生性疾病等引起的病变； 5、脾脏相关疾病：如脾脏淋巴瘤、脾囊肿、脾血管瘤等。

讲解医师：冷芸  （副主任医师）
就职单位：首都医科大学附属北京朝阳医院血液科
自身免疫性溶血性贫血主要包括原发性和继发性的。原发性就是找不到发病原因，继发性的自身免疫性溶血性贫血，主要是由于淋巴系统增殖性疾病、病毒感染和自身免疫系统疾病引起，产生了破坏自身红细胞的抗体，造成自身免疫性溶血。有病因的患者要积极的去除病因，进行相关的病因治疗。\n对于原发性的找不到病因的这类患者，治疗主要是一线首选的是糖皮质激素，但是复发率比较高达到30%左右，反复应用也容易产生耐药性。在糖皮质激素治疗效果不好的时候，可以采用免疫抑制剂，像环孢素A这类的药物，以及丙种球蛋白。在激素应用效果不好或激素依赖的这些患者也可以进行脾切除治疗，有效率可以达到70%，但是真正能够达到痊愈的也就只有20%。\n对于自身免疫性溶血性贫血的治疗，主要是这个疾病的治疗容易反复，目前比较新的治疗，引入了CD20的单抗也就是利妥昔单抗。利妥昔单抗可以抑制B细胞过度活化，减少自身抗体的产生，可以防止疾病的复发，在目前临床应用上也是一个比较好的治疗的手段之一。此外，自身免疫性溶血性贫血还需要支持治疗，这类患者如果出现严重的重度贫血，需要输注红细胞，在输注红细胞时需要输注洗涤红细胞，以减少溶血的发生。

贫血患者的输血指征需要结合具体情况判断，具体分析如下：1、老年人：尤其是冠心病患者，如果血红蛋白＜90g/L，则需要输血治疗；2、出血性贫血：血红蛋白＜70g/L，建议进行输血治疗；3、溶血性贫血：建议血红蛋白＜60g/L时进行输血治疗，由于溶血性贫血的特殊性，尤其是自身免疫性溶血性贫血，配型较困难，输血可能会加重溶血，所以在血红蛋白＜60g/L时，再进行输血治疗。如果部分患者不耐受，可能会出现生命体征改变，比如意识状态改变或者心率加快，需要早期进行输血治疗。但是要注意输血有风险，可能会增加感染，并且刺激机体产生抗体。