膈疝

先天性膈疝症状轻重不一，临床表现主要跟类型以及移位腹腔脏器性质、数量和速度、空腔内脏是否发生扭转或者狭窄，以及肺发育不良严重程度有关，主要表现如下： 1、腹腔内脏脱出引起腹内机能障碍所致症状，消化道急性梗阻可表现为腹痛、呕吐、腹胀，以及肛门停止排气、排便等。脱出内容物也可能发生嵌顿或者肠道粘连，引起相应消化道溃疡，出现不同程度呕血、便血，以及胃酸反流，引起胸口烧灼样疼痛。查体时可以听到呼吸音减弱，叩诊胸部有鼓音，胸部可以闻及肠鸣音，腹部比较平坦。疝内容物发生嵌顿和绞窄时，病人可出现发热、疼痛、血压下降以及循环衰竭等表现； 2、胸腔脏器受压引起临床症状，可出现呼吸困难、紫绀、循环衰竭，体检时可发现心界变化、纵隔移位、器官移位，严重者可出现休克等症状。

脐疝属于疝的一种，疝是指人体组织或器官，通过先天性或后天性薄弱区，由原有解剖位置进入邻近解剖位置，以疝发生的部位进行命名，如发生于脑部，称为脑疝；发生于胸腹间的膈肌，称为膈疝；发生于腹腔，称为腹内疝；发生于腹腔外，称为腹外疝。腹外疝的发病部位不同，命名不同，如发生于腹股沟区，称为腹股沟疝；发生于上腹、腹壁中线，称为白线疝；发生于脐部，则称为脐疝。其中，成年人脐疝难以自愈，易嵌顿，因此应尽早手术治疗。

所谓四维彩超就是对中孕期胎儿畸形的排查，主要包括无脑儿、严重脑膨出、严重胸腹裂合并内脏外翻、单腔心、严重开放性脊柱裂、严重软骨发育不全。对于胎儿大体形态无明显改变的染色体异常或遗传性疾病，如轻度唇裂、口角裂、足内翻、手足畸形、唐氏综合征等，超声诊断困难。 胎儿生长是一个动态发育的过程，一次检查结果仅表示检查当时胎儿的发育状况，不能对胎儿以后发展过程中逐渐出现的畸形做出诊断，如膈疝、消化道的梗阻、泌尿系疾病等需定期复查后才能做出提示性诊断。

作者：湖南省衡阳市妇幼保健院麻醉手术科（何丹、刘丽、杨胜男、谢芬），新生儿重症监护室（杨玉丽）；暨南大学附属第一医院重症医学科（尹海燕） 患儿，男，身长50cm，体重3

胸腹裂孔疝是由于横膈局部缺损或薄弱，腹腔脏器通过此缺损或薄弱区疝入胸腔而形成的一种疝。胸腹裂孔疝一般发生在横膈后外侧，是最常见的一种膈疝，好发于新生儿和婴幼儿中。胸腹裂孔疝可以通过产前检查来诊断。其最严重的危害是对肺的影响，造成胎儿肺部发育不良，出生后呼吸困难。另外还会造成持续的胎儿肺动脉高压。先天性胸腹裂孔疝的治疗除外科手术以外，综合治疗及护理也很重要。

新生儿肺血管发育不全多是由于宫内发生的各种原因，导致肺血管减少和发育畸形，可以同时合并肺发育不良。原因可能是宫内出现膈疝，肠管、肝脏全部疝到肺里面，影响肺的发育，同时肺血管的发育也会受到影响。其他原因，比如宫内出现胸腔积液，若胸腔积液比较多，使肺压缩小，肺的发育也会受影响，血管发育也会减少。其他疾病，比如先天性肺囊肿，其肺有畸形异常的发育，肺泡发育会减少，相应的肺血管发育也有异常，同时血管床也会减少，还可以导致肺动脉高压，肺血管阻力升高。肺血管发育不良主要采用影像学诊断，可以照胸片或血管造影，如果胸片显示肺有畸形，肺囊性变，则为肺发育不良。如果有膈疝，肺的发育也会减少。如果有条件做血管造影，可以发现肺血管床减少，也会导致肺部发育不良。

新生儿肺动脉高压的病因大概有以下几点： 1、肺大动脉缩窄：引起血管阻力上升，导致肺动脉高压，它缩窄的原因主要有2个，肺血管适应不良，即缺氧、肺血管痉挛导致，是暂时性的症状，所以缺氧纠正以后，可能会恢复正常；宫内长期缺氧导致肺动脉的平滑肌增生，导致缩窄，这种情况可能会稍微较严重，治疗略麻烦； 2、肺血管床减少或者阻力增高：肺血管床减少，包括肺发育不良，比如有膈疝、肺发育不良、肺血管床减少，导致阻力升高。另外，红细胞增多症，使得血液黏滞度增高，导致血流阻力增高，也会导致肺动脉高压； 3、肺静脉回流受阻：流不出去，也会阻塞在这里，导致肺动脉高压，比如肺静脉异位引流，先天性心脏病等因素。

成人一旦诊断为膈疝，建议应早诊断、早治疗，而不做手术的后果常见有以下几种：1、影响心肺功能：膈疝实际是指膈肌上的洞，导致腹腔的脏器，比如胃和肠，甚至肝、脾跑到胸腔。正常情况下，胸腔里只有心脏、肺和食管，如果腹部脏器都跑到胸腔里，便会影响肺复张，导致患者活动后出现心慌、憋气，还会压迫心脏，导致患者出现类似心脏病的症状，如心肌缺血等，无法进行日常活动；2、造成肠梗阻：如果患者腹部的小肠，或结肠沿着膈肌的洞跑到胸腔里，久而久之小肠和胸腔之间形成粘连，或肠袢和肠袢之间形成粘连，导致肠管扭曲，患者进食后便很容易出现肠梗阻的症状。因此，建议成人出现膈疝，应尽早进行手术。目前的手术方法，首选微创的腹腔镜手术，患者术后疼痛轻、恢复快，其次在必要时，如膈疝巨大或与胸腔粘连严重时，可以选择开腹或开胸手术。

先天性膈疝主要是由于胚胎发育异常，导致膈肌缺损，腹腔脏器疝入胸腔以及肺发育不良。先天性膈疝对于心肺功能和全身情况可造成不同程度影响，属于新生儿极危重症之一。根据报道，先天性膈疝病死率可达到40%-60%，主要死亡原因是因为先天性膈疝合并有肺发育不良。根据发生部位，可以分为胸腹裂孔疝，占85%-90%，以及胸骨后疝，约占2%-6%，食管裂孔疝，仅占极少数一部分。先天性膈疝通过临床确诊以后，还是以手术修补为主。 先天性膈疝临床表现为疝入内容物出现相关表现，可以出现腹部一些症状，比如腹痛、腹胀、肛门停止排气排便等。疝入内容物压迫肺组织，可引起相应临床表现，包括呼吸困难、气促等，严重者可出现紫绀，甚至休克。由于患儿肺发育不良，可出现呼吸道相应症状。