膈疝

先天性膈疝主要是由于胚胎发育异常，导致膈肌缺损，腹腔脏器疝入胸腔以及肺发育不良。先天性膈疝对于心肺功能和全身情况可造成不同程度影响，属于新生儿极危重症之一。根据报道，先天性膈疝病死率可达到40%-60%，主要死亡原因是因为先天性膈疝合并有肺发育不良。根据发生部位，可以分为胸腹裂孔疝，占85%-90%，以及胸骨后疝，约占2%-6%，食管裂孔疝，仅占极少数一部分。先天性膈疝通过临床确诊以后，还是以手术修补为主。 先天性膈疝临床表现为疝入内容物出现相关表现，可以出现腹部一些症状，比如腹痛、腹胀、肛门停止排气排便等。疝入内容物压迫肺组织，可引起相应临床表现，包括呼吸困难、气促等，严重者可出现紫绀，甚至休克。由于患儿肺发育不良，可出现呼吸道相应症状。

新生儿膈疝即婴儿期发生的膈疝，通常发生在横膈后外侧的胸腹裂孔疝，以及食管裂孔疝。食管裂孔疝是由于食管的正常裂孔松弛，使腹腔器官进入到胸腔或后纵隔部位而造成。食管裂孔疝主要表现是消化道症状。一般采用手术方法治疗。另外还有极个别的疝会发生嵌顿，嵌顿是疝内容物受到卡压导致器官缺血坏死，从而引起严重并发症，需要及时治疗。

膈疝，即膈肌部位存在先天或后天的缺损，由于胸腔压力随呼吸不断变化，膈肌缺损后，腹腔压力也随之发生变化，易导致腹腔内脏器突入到胸腔当中，表现为胸痛、腹痛、肠梗阻症状，由于胸腔脏器主要为心脏及肺脏，由于腹腔突出物压迫，甚至出现心律失常或呼吸受阻情况，病情较为凶险，需经急诊手术治疗，修补膈肌，使脏器回纳腹腔。手术可选开放或微创方式进行，预后一般较好。

婴儿紫绀原因有很多，中央型紫绀可能是由于先天性心脏病导致，常见的有法洛四联症、完全性大动脉转位、左心发育不良综合征和肺脉异位引流等。有些婴儿紫绀可能是由于肺部原因引起，称为肺源性紫绀，如新生儿肺透明膜病、重症肺炎、新生儿膈疝、先天性肺动脉瘘等。 另外，婴儿紫绀也可能是由于心功能不好，充血性心衰、休克会出现周围型紫绀。由于周围的微血管循环较差，血流氧耗增加，表现为紫绀。此外，可能是一种暂时性紫绀，如正常新生儿在用力啼哭时，偶尔也可以出现紫绀，这是因为啼哭时胸腔的压力增加，使右房压力升高超过左房压力，形成经卵圆孔的右向左分流，暂时性紫绀不用治疗，自己就会消失。 肺源性的紫绀或者先天性心脏病引起的紫绀，要根据引起的原因进行治疗。先天性心脏病要做手术治疗；肺炎或者其他肺脏疾病要进行内科治疗，部分患者可能要吸氧、抗感染，严重者需要呼吸机支持治疗。

讲解医师：张晶晶  （主治医师）
就职单位：中国人民解放军火箭军总医院普通外科
膈疝的最佳治疗方式就是腹腔镜下膈疝修补术，它是微创手术，膈疝分为先天性膈疝和创伤性膈疝，只要确诊先天性膈疝，就必须尽早行手术治疗。如果是婴幼儿，术前应放置胃肠减压管，避免手术过程中肺部受压，导致严重的通气功能障碍。创伤性膈疝是外伤造成膈疝有一定的破损，使膈肌存在薄弱处。如果腹压增加，就会造成肠内容物突到腹腔内，形成膈疝。如果膈疝的面积比较小，可以采用针线缝合的方式，但是复发的可能性比较高。建议创伤性膈疝使用人工补片修补，可以彻底治愈，避免复发。

胸腹裂孔疝是由于横膈局部缺损或薄弱，腹腔脏器通过此缺损或薄弱区疝入胸腔而形成的一种疝。胸腹裂孔疝一般发生在横膈后外侧，是最常见的一种膈疝，好发于新生儿和婴幼儿中。胸腹裂孔疝可以通过产前检查来诊断。其最严重的危害是对肺的影响，造成胎儿肺部发育不良，出生后呼吸困难。另外还会造成持续的胎儿肺动脉高压。先天性胸腹裂孔疝的治疗除外科手术以外，综合治疗及护理也很重要。

成人一旦诊断为膈疝，建议应早诊断、早治疗，而不做手术的后果常见有以下几种：1、影响心肺功能：膈疝实际是指膈肌上的洞，导致腹腔的脏器，比如胃和肠，甚至肝、脾跑到胸腔。正常情况下，胸腔里只有心脏、肺和食管，如果腹部脏器都跑到胸腔里，便会影响肺复张，导致患者活动后出现心慌、憋气，还会压迫心脏，导致患者出现类似心脏病的症状，如心肌缺血等，无法进行日常活动；2、造成肠梗阻：如果患者腹部的小肠，或结肠沿着膈肌的洞跑到胸腔里，久而久之小肠和胸腔之间形成粘连，或肠袢和肠袢之间形成粘连，导致肠管扭曲，患者进食后便很容易出现肠梗阻的症状。因此，建议成人出现膈疝，应尽早进行手术。目前的手术方法，首选微创的腹腔镜手术，患者术后疼痛轻、恢复快，其次在必要时，如膈疝巨大或与胸腔粘连严重时，可以选择开腹或开胸手术。

膈疝是发生于新生儿的严重危害性疾病。膈肌位于胸腔和腹腔之间，是一层包含肌肉和内脏、脏层腹膜的脏器。在胚胎发育时，如果膈肌没有发育完善，可造成膈肌中间或侧方缺损，导致腹腔内脏器可自由疝入胸腔，压迫心肺而出现一系列严重症状，叫做膈疝。膈疝可以发生在左侧，也可发生在右侧，发生在左侧时，胃、结肠或脾脏可以疝入胸腔，发生在右侧时，肝脏、结肠可疝入到右侧胸腔。无论是左侧还是右侧的膈疝，主要根据缺损大小判断严重程度，缺损程度越大，膈疝症状越严重，预后相对较差。膈疝的治疗主要是通过手术修补，可在胸腔镜下进行手术，修补缺损的膈肌，将正常脏器复位到原来的位置，术后在胸腔放置一根较细小的胸腔闭式引流管，可达到治愈效果。

小孩膈疝是胸外科的急腹症，是相当严重的疾病，尤其是新生儿膈疝，重点表现即膈肌上有缺损。常见的小孩膈疝通常叫后外侧胸腹裂孔疝，即膈肌的后外侧有一个缺损，腹腔的脏器通过该缺损凸入到胸腔，会挤压心肺的面积，尤其是新生儿，在胎儿时期就存在这种疾病，主要表现是肺部发育不好，影响整个的呼吸功能，可能需要气管插管以及使用呼吸机。小孩膈疝临床上比较常见，100%确认该疾病后需进行手术，术后成功率较低，尤其是危重型膈疝，手术存活率大概在60%。肺发育不好，会引起持续性的肺动脉高压，持续性的肺动脉高压会随着肺炎程度加重，最终无法脱离呼吸机，可能需要上先进的ECMO，即体外膜肺氧合，甚至部分小孩通过ECMO治疗也无法解决问题。手术成功率低是由于该原因导致，只要患儿度过新生儿期，不出现消化道梗阻表现，多数通常没有问题。

疝气是生活中常见的疾病，简单而言是身体腹腔内的组织或者器官，通过腹壁上的缺损或者薄弱点向外突出，而形成的异常情况。通常患者进行体检时，能触摸到腹壁上有质地较软的肿块，而且多数情况下肿块能突出，也能轻推送回。疝气常见的部位在腹股沟，称为腹股沟疝，也称为小肠气。但实际身体各个部位都可以发生疝气，如患者术后切口部位出现的疝，称为切口疝。如果膈肌出现疝，则称为膈疝。如果食道裂孔出现疝，称为食道裂孔疝。另外腹部造口出现疝，则称为造口旁疝，而在盆底出现疝，称为盆底疝。