脾功能亢进

脾功能亢进会造成血小板减少。脾功能亢进是多种疾病所导致的血细胞减少，因为正常的脾脏功能清除人体的病原菌、有害物质，以及衰老的细胞。当脾脏功能发生亢进时会把正常的细胞一并清除掉，清除的细胞包含白细胞、红细胞和血小板，最常见的是白细胞减少和血小板减少。 脾功能亢进的病理性因素中，最常见的是肝硬化失代偿期的脾功能亢进，此时患者除了有肝功能不全之外，还有腹水、乏力、脾脏肿大、外周血中血细胞极度减少，尤其是白细胞和血小板极度减少。此时需采用部分手段，比如脾脏切除、脾动脉栓塞，口服药物刺激骨髓中巨核细胞生长，如TPO受体激动剂等。其他容易引起脾功能亢进的因素，包括造血系统的恶性肿瘤、部分感染性疾病以及风湿性疾病。

脾功能亢进往往见于门静脉高压的病人，常见导致门静脉高压的是肝硬化。肝硬化后门静脉高压随后出现脾大、脾功能亢进，三大临床表现具体如下：1、右上腹不适：因为脾脏增大，脾脏表面的被膜受到牵拉，从而会出现右上腹胀，右上腹部不适在查体的时候，在左侧的肋缘下可以摸到肿大的脾脏；2、门静脉以及脾静脉增宽：因为门静脉系统的压力增多，从而导致血管被胀大，门静脉和脾静脉的直径都会随之增大；3、全血细胞减少：最主要的是脾功能亢进所导致的全血细胞减少，脾脏的功能主要是吞噬、消灭血液循环中衰老和死亡的血细胞，如果脾大、脾功能亢进之后，这一功能被放大，就会无限制吞噬血液中的血细胞，从而导致血液中白细胞、红细胞、血小板下降，后果是抵抗力下降，患者容易发生各种感染。另外贫血和血小板下降，会导致出血性疾病发生风险的增高，如肝硬化所导致食管-胃底静脉曲张破裂、出血等。

脾脏增大会造成脾脏静脉淤血，血流速度减慢。因脾脏为免疫器官，具有吞噬功能，若血流速度减慢会破坏人体血液细胞，如造成血小板减少，或白细胞减少，严重可造成三系减少，即红细胞也减少，而最常见为血小板减少。而脾功能亢进在慢性肝病较常见。 若血小板减少易出现出血的症状，如皮下出血点、淤青。若白细胞减少会出现免疫功能下降，而非特异性的免疫功能下降易致感染，即对抗感染的能力下降。 若脾脏增大会压迫周围的器官，如位置上与胃和横膈膜靠近，脾脏增大后会出现胁肋部胀痛，或出现腹痛、腹胀、消化不良。如果压迫横膈膜很可能会出现胸部不适。故脾脏增大需早期明确原因，对症治疗。

脾功能亢进分轻度、中度、重度。轻度的脾功能亢进，不需要外科治疗，即不需要切脾；中度时一般病人可以耐受，不到万不得已，可不做脾脏切除手术。 重度的脾功能亢进时，脾脏功能亢进对人体的损害就比较明显，对外周血的影响比较大了，外周血里白细胞、血小板、血红蛋白比较低，此时一定要考虑做脾切除，最大程度、最有效的缓解脾功能亢进。

脾功能亢进的检查很简单，主要是两个检查，具体如下： 1、超声：观察脾脏的大小，即脾脏肿大到什么程度； 2、抽血：进行血常规检查，观察血常规显示白细胞、血小板、血红蛋白数目，白细胞、血小板、血红蛋白降低的程度即脾功能亢进的程度。 还有些检查项目可做可不做，如骨髓穿刺，检查脾功能亢进对骨髓有没有影响，有没有抑制作用等。

戈谢病是少见的先天性代谢性疾病，由于基因突变，使体内葡糖脑苷脂酶的活性降低，从而分解代谢减慢，使葡糖脑苷脂在体内形成堆积。葡糖脑苷脂常堆积于心、肾、脑、肺、骨骼等部位，容易造成脏器功能受损。如沉积于肺，引起肺间质纤维化。沉积于肝，引起肝大、肝功能衰竭。沉积于脾引起脾大、脾功能亢进。 因为戈谢病是先天性疾病，所以还会出现发育迟缓、生理功能不全、病理性骨折，严重的大脑受损会引发癫痫、抽搐、惊厥、角弓反张等等症状。出现这类问题后，通过葡糖脑苷脂酶的测定，可以确诊疾病。因为戈谢病是先天性疾病，目前还没有特别好的治疗方法。

小儿血小板减少一般有三方面的原因，具体如下： 1、感染：不论是细菌、病毒的感染，都会造成血小板暂时性减低，一般不会造成危害，随着感染控制，会自然恢复； 2、脾功能亢进：很多孩子因其它原因造成脾功能亢进，造成血小板破坏增加，所以血小板减少，需要进一步去医院检查明确原因，再进行处理； 3、免疫性血小板减少性紫癜：是儿童血小板减少比较常见的原因，是血小板减少过多、破坏过多、生成减少，所以造成血小板减少。 小儿血小板低的危害是血小板数量非常低时，可能会造成严重出血，主要是颅内出血时会危及生命。平时如果血小板不是很少的情况下，会造成皮肤黏膜出血，不会危及生命。

引起血小板减少的原因较多，主要包括以下几方面： 1、血小板生成不足：是指骨髓制造血小板能力减弱，可能是因为感染、血液系统恶性肿瘤、再生障碍性贫血、化学毒物、使用抗生素等临床药物，引起血小板生成不足，造成血小板数量减少； 2、血小板消耗或破坏过多：自身免疫性疾病如系统性红斑狼疮、干燥综合征、免疫性血小板减少症，会出现免疫功能紊乱，产生针对自身的血小板抗体，从而使血小板寿命缩短、破坏过多，造成数量减少； 3、血小板分布异常：患者出现脾肿大、脾功能亢进、血小板在脾脏内部破坏过多，可使血小板数量减少； 4、假性血小板减少：血小板本身不低，但血抽到试管中后与试管内部试剂发生反应，形成聚集，导致机器判断血小板过少。 因此，血小板减少需要到正规医院血液内科就诊，以查明原因，再针对结果进行治疗。

血小板是血液中非常重要的成分，正常成年人血小板计数一般为(100-300)×10^9/L，如果血小板计数＜100×10^9/L，则称为血小板减少症，但具体正常范围不同国家有不同的界定。血小板减少分为原发性血小板减少症和继发性血小板减少症，继发性血小板减少症是指患者接受化疗、放疗、脾脏肿大、脾功能亢进等引起的血小板减少。临床还包括免疫性血小板减少症，是由于患者发生免疫功能紊乱引发的血小板减少。 临床也可看到血小板增多症，是一种骨髓增殖性疾病。肿瘤、感染或缺铁性贫血时，骨髓会积极代偿增生，出现继发性血小板增多。平时健康体检如果发现血小板数值出现较大幅度变化，需要及时到医院进一步查明原因，同时展开规范诊治。

门静脉高压症是指各种原因导致的以门静脉压力升高为特点的综合征，一系列疾病都可以导致，而不只是其中某一种。门静脉高压症在我国大多数是由于肝硬化导致的，乙肝病毒感染、丙肝病毒感染都可以导致肝硬化，肝硬化会继发门静脉高压症。另外长期饮酒出现的酒精性肝硬化、南方血吸虫病也会导致门静脉高压症，某些胰腺疾病或者一些先天性的代谢性疾病也会引发门静脉高压症。门静脉高压症的临床表现以门静脉压力升高，继发出现食道胃底静脉曲张，脾大、脾功能亢进、腹水为临床特点。因此门静脉高压症到现在为止仍然是严重威胁到我国人民身体健康的疾病，要非常重视。