脾功能亢进

脾功能亢进的症状有两部分，具体如下： 1、因为脾脏增大产生的症状，凡是脾功能亢进往往都伴随着脾体积增大，能够增大到正常体积的3倍、5倍，甚至更大，能够占据半个腹腔和盆腔，这个症状很容易理解，脾脏增大会有压迫症状，对肠胃压迫，消化功能有不良反应； 2、脾功能亢进对血细胞、骨髓造血产生重要的抑制作用，有严重的脾亢，外周血的有效细胞，如白细胞可以降到正常的1/10，血小板可以降到正常的1/20，血红蛋白可以降到正常的1/2，脾亢的改变对机体危害最大。白细胞属于免疫细胞，免疫细胞降低，免疫功能会变差。血小板是凝血的重要参与细胞，血小板降低，凝血功能就变差。血红蛋白是参与氧代谢、运氧的重要细胞，血红蛋白降低，体力不好，走路能力差，工作能力会变差。 脾亢的症状是多方面的，也是非常严重的。

轻度门脉高压症以药物治疗为主，中重度反复消化道出血、门脉高压的患者是介入治疗的适应症。介入治疗方法如下： 1、脾动脉栓塞，做脾动脉部分减容，脾亢患者需要缓解脾功能亢进； 2、经皮肝穿刺曲张的血管栓塞，该方法更快捷，止血效果更好、更快； 3、TIPS治疗更为推荐，即经颈静脉的门体分流术。在门静脉和肝静脉之间放置一个支架，让门脉血流分流走，分流走以后门脉压力降低，所以门脉高压症由高压变成正常压力或接近正常的压力，再出血或腹水就会被吸收。这是非常好的治疗方法，相比于传统的套扎硬化、外科开刀、药物治疗，TIPS治疗更微创、高效。 门静脉高压的患者在中国有巨大的人群。现代医学发展以后，患者的数量实际上已经整体下降。原来中国是乙肝大国，再加上丙肝等肝炎患者人群非常庞大，肝炎病毒反复折磨，最后则形成了肝硬化，门脉压力升高后，即形成了门脉高压症。门脉高压症会导致食管和胃底静脉曲张，这些血管曲张后风险非常高，因为门脉压力高，一旦破裂以后可引起消化道大出血或引起大量腹水。患者肚子非常大，像足月孕妇一样，甚至还会出现脐疝等问题，患者非常痛苦，危险性非常高。

从外科来治疗来说，门静脉高压症可以通过手术的方法来处理。门静脉高压症主要是各种原因导致门静脉系统的压力增高所引起，临床表现为脾肿大、脾功能亢进 、食管-胃底静脉曲张破裂出血等。门静脉高压症引起的食管-胃底静脉曲张破裂出血，过去常规通过保守的治疗方法，没有办法去止住血，会急诊手术来止血，现在可以通过内镜下套扎、局部的喷组织胶等来止血。 引起门静脉高压症的根本原因在肝脏，所以门静脉高压症最佳治疗方法应该是选择肝移植手术，从根本上解决问题。对于不能接受肝移植的病人，也可以通过分流。现在常规采取的脾切除加贲门周围血管离断术，把脾脏切掉，减少脾脏对血细胞的破坏。另外，把食管、胃底、贲门周围血管结扎离断以后，截断门静脉和食管、胃底血管之间的沟通，减轻食管-胃底静脉血管曲张的程度，可以减少下一次的出血机会。

胆囊癌术后如果出现肝转移，早期的肿瘤如果比较小，而且肿瘤个数比较少，患者通常并无临床表现。如果肿瘤比较大，侵犯到肝内的重要管道，比如胆管、血管或者肝外胆道，有可能会引起如下相应的症状： 1、如果肿瘤压迫到肝内胆管，患者可以出现梗阻性黄疸，从而引起皮肤、巩膜的黄染、皮肤瘙痒、大便灰白； 2、如果肿瘤侵犯到门静脉，引起门脉高压，可导致腹水、脾大、脾功能亢进； 3、绝大多数患者出现肝转移均会引起消化道症状，如乏力、纳差、腹胀，有些患者可以出现消瘦，甚至恶液质，部分患者还可以出现癌性发热； 4、如果肿瘤比较大，可以在上腹部出现包块，从而引起持续性的上腹部疼痛。

肝硬化晚期的症状主要是会出现一系列失代偿的严重表现，具体有以下几个方面：1、大量腹水：因为各种原因包括门脉高压、淋巴液回流过多、激素异常、低白蛋白血症、营养不良等因素都会导致大量腹水，特别是肝硬化晚期，腹水症状更为严重，会引起腹内压明显增加；2、食管-胃底静脉曲张：患者出现食管-胃底静脉曲张，出现呕血、便血的症状，相对比较严重，还会出现大量出血，甚至引起失血性休克；3、脾肿大、脾功能亢进：患者出现脾肿大、脾功能亢进，导致白细胞、红细胞、血小板下降，从而引起一系列异常，包括贫血、出血倾向、免疫力下降等；4、肝性脑病：因为血氨代谢异常，氨升高容易出现中毒性脑病、昏迷等表现；5、肝肾综合征：因为肝功能不全，引起肾功能严重不良，出现肾功能衰竭，导致无尿、少尿、全身水肿等一系列表现。

胆道闭锁不经过任何干预，自然病程，一周岁左右孩子就会失去生命。因为肝硬化会持续进展，可能会表现为脾功能亢进、脾脏肿大，后面会出现大量腹水、腹胀，影响呼吸，大量腹水导致体内电解质紊乱，低钾或者高钾，可能出现突然心跳停止；也可能会出现脾功能亢进、白细胞低、血小板低等；部分患者会出现贫血，若有轻微感染可能会控制不住；还有部分孩子会出现消化道出血，呕血或者大出血，可能会出现生命危险。部分孩子由于肝脏不好，肝胆系统疾病导致肝性脑病，导致患儿最终失去生命。但是早期做诊断明确，可以早期做葛西手术延缓孩子生命，部分黄疸能够消退，再等待后面肝移植挽救生命。

流鼻血与肝有一定关系，但不一定为必然关系。当肝脏功能不好时，如肝衰竭病人由于合成肝脏凝血因子的能力较差，通常会出现皮肤黏膜出血，说明其合成凝血因子少，可以出现流鼻血的表现。肝硬化的病人伴有脾脏增大，当脾功能亢进时血小板降低，血小板降到较低时可出现流鼻血的表现。因为早期凝血功能难以激活，鼻子轻微破损即可出现流鼻血的症状。其他与肝脏相关的流鼻血的情况较少，鼻部局部的病变，如鼻黏膜损伤，甚至鼻中隔缺损或弯曲，还有其他的局部病变也可出现流鼻血。但进展到流鼻血的肝脏病变通常提示凝血系统发生改变，血小板或凝血因子减少，病情可能较重，为晚期的表现。

如果脾脏肿大非常严重，平脐，甚至达到盆腔，引起严重的脾亢。同时白细胞较低，血小板较低，影响了免疫功能以及出、凝血功能，这类脾大需要进行治疗。首选脾切除加断流术的治疗方法，这类方法不但能够解决脾大和脾功能亢进的问题，也能减少肝硬化所导致的上消道出血风险。肝脏疾病常会引起脾脏肿大，包括病毒性肝炎、酒精性肝病及药物性肝病，达到一定的时期或者阶段，会导致肝脏硬化、门脉高压，从而引起脾脏血液回流受阻，导致脾脏淤血和肿大。肝硬化导致的脾大，应先判断脾脏肿大的程度，以及对身体造成影响的程度。轻度或者中度的脾脏肿大，脾脏功能没有明显亢进，通常引起脾亢，脾亢会引起白细胞和血小板减少。如果脾脏增大的程度和脾亢的程度不重，这类脾脏肿大无需治疗，只需要治疗原发性的肝脏病，从而可减少、减轻脾脏进一步肿大。

有些乙肝患者可以出现白细胞和血小板减低，白细胞和血小板一旦降低，预示着可能进入肝硬化。肝硬化的典型表现是脾大、脾功能亢进，脾功能亢进会过度吞噬白细胞和血小板，从而引起血小板降低。肝硬化引起的脾亢导致血小板减低，通常不能自然恢复，如果血小板特别低，经常会出现出血倾向，如鼻衄、牙龈出血，以及全身淤点、淤斑，甚至比较大的腔道出血，此时应该考虑做脾切除，减少脾脏对血管的破坏，对血小板升高有帮助。通过升血小板的药物，无论是中药还是西药，目前做不到让血小板稳定恢复到正常状态。有些口服的西药，在短时间内升高血小板有作用，但并不能够长期维持血小板在正常范围。

血小板正常是(100-300)×10^9/L，当血小板减少的时候，要判断是真性血小板减少还是假性血小板减少，可以在医院做外周血涂片进行判断。如果是假性血小板减少，不需要特别处理，如果是真性血小板减少，要对病人进行详细系统的检查，确认到底是血液系统疾病或者是非血液系统性疾病。 如果是非血液系统性疾病，可以分为病毒感染、乙肝后肝硬化、脾功能亢进或者免疫系统性疾病。如果是血液系统性疾病，有可能是白血病、多发性骨髓瘤、血液系统肿瘤、免疫相关性的血小板减少症。 如果是免疫相关性血小板减少症，要进行激素治疗，而当血小板在30×10^9/L以上的时候，不需要特别的处理血小板，低于20×10^9/L可能会有自发性颅内出血，需要进行住院治疗，以免发生生命意外，当血板＜10×10^9/L的时候，是极重度的血小板减少症，更应该及早就医，以免发生生命意外。