脾功能亢进

血小板减少性紫癜做骨髓穿刺的目的为明确骨髓造血情况，是否有其它疾病引起血小板减少，如白血病、再生障碍性贫血和骨髓增生异常综合征等。 血小板减少后出现出血症状，最常见的为紫癜，称为血小板减少性紫癜。血小板为人体骨髓内巨核细胞产生，所以诊断血小板减少性紫癜需明确骨髓内的巨核细胞数量，如果巨核细胞减少，说明为骨髓造血减少。如果骨髓内的巨核细胞增多，则为巨核细胞成熟障碍，可能是其它外周原因，如免疫性因素、脾功能亢进等引起的血小板减少。

常见引起粒细胞减少的原因有感染，如病毒、革兰阴性杆菌、某些原虫感染等，其中病毒感染是最常见的原因；血液病如再生障碍性贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿症、骨髓转移癌、巨幼细胞性贫血；理化损伤如放射线、苯、铅、汞以及化学药物等；脾功能亢进如脾淋巴瘤、脾血管瘤、肝硬化、门静脉和脾静脉栓塞、心力衰竭等；自身免疫疾病如特发性血小板减少性紫癜、自身免疫性溶血性贫血、新生儿同种免疫性粒细胞减少症、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等。 粒细胞减少症是指成年人粒细胞低于2.0×10^9/L，儿童粒细胞低于1.5×10^9/L。引起粒细胞减少的原因很多，其临床表现也随着病因及粒细胞减少的严重程度的不同而有所不同。当粒细胞＜1.0×10^9/L，极易发生感染；当粒细胞＜0.5×10^9/L时，严重感染和疾病复发的危险性增加，患者出现发热、咽痛、口腔溃疡等感染症状，甚至引起败血症。粒细胞减少时必须明确粒细胞减少症的原因，才能做进一步的对症治疗。

慢性淋巴细胞白血病需要结合它的分期进行相应的治疗，具体如下： 1、早期慢性淋巴细胞白血病，病情稳定的时候不需要特殊的治疗； 2、慢性淋巴细胞白血病的起初，一线治疗可采用苯丁酸氮芥或者氟达拉滨； 3、一线治疗无效的患者，联合应用氟达拉滨与环磷酰胺，也可以采用大剂量甲基泼尼松或抗白细胞分化抗原单克隆抗体单用或者联合氟达拉滨作为二线治疗； 4、对于化疗效果不佳的年轻患者，如一般状况良好，可以考虑异基因造血干细胞移植治疗； 5、有明显临床症状的巨脾或患者出现与自身免疫、脾功能亢进相关的难治性血细胞减少，可以考虑脾切除； 6、淋巴结或脾脏肿大明显，而化疗效果不显著的患者，局部放疗治疗效果比较好。

白细胞减少症的原因如下： 1、放射物质影响，如X光、放射性核素； 2、化学毒物及细胞毒性药物； 3、恶性肿瘤侵犯骨髓，影响骨髓造血； 4、全身营养不良； 5、家族性遗传因素； 6、严重败血症； 7、慢性炎症； 8、脾功能亢进； 9、药物过敏； 10、自身免疫性疾病； 11、粒细胞分布紊乱。

儿童淋巴瘤疾病早期，血常规通常没有特异性的表现。患儿通常表现为血象正常，小部分患者可能有贫血，白细胞或血小板增多。当疾病进展、骨髓侵犯，特别是发生脾功能亢进、慢性失血以及由于放化疗治疗等，贫血往往呈现加重的状态，甚至出现外周血的全血细胞减少，三系都低。 部分患者可以出现嗜血细胞增多，当淋巴瘤患者发生严重的骨髓侵犯而进入白血病期时，外周血可能表现为类似于急性淋巴细胞白血病的状态，也就是原始幼稚淋巴细胞明显增多，伴有贫血、血小板减低症状。

肝硬化门静脉高压主要包括针对并发症的处理、针对病因的治疗。在临床上门静脉高压主要导致上消化道出血、脾功能亢进及腹水等并发症，其中对患者威胁最大的是上消化道出血，临床上可以根据患者的具体病情，选择内镜下硬化或套扎治疗、外科分流或断流手术，以及微创TIPS进行处理。针对脾功能亢进患者，若没有自发性出血的风险，通常可以观察，若存在自发性出血的风险，可以考虑切除脾脏。顽固性腹水临床上通常缺少有效的治疗手段，可以适当给予补充白蛋白，或者利尿等方式进行处理，严重者可以间断放腹水。最后针对严重的肝硬化门脉高压、肝功能失代偿患者，临床上可以应用肝移植进行治疗。通过肝移植切除病变肝脏，替换健康肝脏，可以从根本上去除门静脉高压的病因，门静脉压力下降后，相应并发症的发生也会得到控制与治疗。

肝硬化患者输血的原因，常见以下几种：1、合并消化道出血：出现贫血或低血容量，此时需要紧急处理，在止血同时要纠正贫血、低血容量，即进行输血；2、合并贫血：因为肝硬化患者容易伴有门脉高压以及脾功能亢进，尤其是脾大患者会有脾功能亢进，容易导致贫血，即红细胞和血红蛋白下降。若血红蛋白低于6g/L，或体质较虚弱，以及有发热、继发感染的患者，即血色素低于9g/L时，均需输血治疗，通过纠正贫血，改善患者状况；3、营养不良：会出现营养不良性贫血，若经过饮食或口服药物调整，不能纠正贫血，血色素低于6g/L或低于9g/L时，需要输血。若长期处于贫血状态，对于肝硬化患者的免疫功能，以及各个器官功能均存在影响。

肝硬化临床表现有脾大、脾功能亢进。早期脾大如果能尽早解除门脉高压，脾脏可以回缩，但时间较长以后脾脏会代偿期增生，此时即便解除门脉高压，脾脏也不能回缩。 脾脏的血液回流至门静脉，门静脉主要是由肠系膜上静脉和脾静脉共同汇合而成，平时肝脏质地柔软，门静脉压力较低。肝硬化以后门脉压力相对增高，脾静脉压力增高，整个脾脏属于充血状态，时间长后脾脏组织会代偿期增生，表现为脾功能亢进，抽血检查可见白细胞、红细胞和血小板三系减低。

肝硬化出现牙龈出血，是脾功能亢进、血小板减少和肝硬化对凝血因子的合成能力减退，引起凝血功能障碍导致。所以肝硬化一旦出现牙龈出血，患者出现出血倾向、凝血功能障碍和慢性肝功能衰竭，提示肾患者已经发展到肝硬化终末期，是危险信号。出现牙龈出血的同时，患者往往合并有黄疸，可伴有肝性脑病、肝肾综合征，甚至会继发感染，都是病情加重的表现。甚至部分患者会出现呕血、便血、消化道出血的症状，都是肝功能或者肝硬化失代偿期的症状，而且会影响寿命。所以对于失代偿期肝硬化或终末期肝硬化，要积极判断患者病情的程度和预后，针对牙龈出血，可以应用止血药物，如输血小板、血红蛋白或局部应用止血药物进行压迫处理。

轻微肝硬化一般早期没有任何临床表现，患者也不会存在不适。肝硬化最主要的临床表现包括肝功能衰竭时胆红素增高、蜘蛛痣、脾大、脾功能亢进、腹水、消化道出血等。 如果患者有肝炎病史或长期嗜酒，出现以上症状，如皮肤、巩膜黄染、蜘蛛痣、消化道出血或其它不适，应尽早到医院就诊，明确是否为早期肝硬化。不同病因引起的早期肝硬化有不同治疗方法，需早期发现，早期治疗。