脊膜膨出

刚生下的小孩脊髓和脊柱差不多一样长，脊髓和脑固定，脊柱越来越长，脊髓也会跟着往上走。脊髓的终端叫马尾，马尾下面叫终丝，终丝跟着脊髓往上走，这是正常的发育过程。但有一些情况，如脊柱裂、脊膜膨出、脊膜脊髓膨出、终丝脂肪瘤等，会限制终丝的生长使脊髓受到牵拉，专业术语称为脊髓栓系。 脊髓栓系的症状最常见于小便失禁，患者出现尿裤子，还有下肢无力，严重时会有下肢肌肉萎缩。一旦出现这种情况，患者要尽早到神经外科就诊，做终丝切断微创手术，脊髓栓系症状可以缓解，患者可以逐渐恢复正常或者接近正常。

脊髓栓系综合征根据手术方式不同，结果不一样。因为疾病发展原因多样化，有的脊髓栓系综合征患者是单纯脊髓栓系所致，手术中利用显微镜、神经内镜，包括电生理监测可以很好的辨别终丝，把终丝切断，病人手术以后效果好，不会出现恶化。 一部分脊髓栓系综合征患者有其它畸形，合并脊髓脊膜膨出、脊柱裂，与周围结构粘连较紧密，手术以后很可能损伤神经，出现大小便障碍、运动障碍、感觉障碍，甚至时间长以后出现一些不可恢复的后遗症。对于合并肿瘤的病人，手术以后因为肿瘤囊壁是神经结构的一部分，无法完全切除，完全切除会使神经损伤加重，只能囊内容物切除，囊壁保留，病人需要定期复查。在复查随访过程中，若症状出现恶化，提示有可能肿瘤复发。 还有一种情况，患者的先天畸形是多发畸形，在孩子生长发育过程中，虽然脊髓栓系综合征得到缓解，其它先天畸形引起的症状会出现，也可出现恶化。脊髓栓系综合征是一个先天疾病，手术结束并不意味治疗结束。患者还需要定期随访、定期观察，一旦有问题，一定要到原来做手术的医院就诊，经过处理以后，才会取得比较满意效果。

脊髓栓系综合征手术并发症有以下几种： 1、脊髓栓系综合征是先天畸形，患者畸形程度不同，手术方式选择也不同，最常见并发症有可能手术以后出现神经功能障碍，包括运动障碍、感觉障碍、大小便障碍； 2、术后可能出现伤口脑脊液漏，脊髓栓系综合征多见于幼儿，在手术术野位置往往合并皮毛窦、脊膜膨出、脊髓脊膜膨出，局部皮肤有瘢痕、营养不良情况，切除完病灶以后，因为缺乏肌肉，术后会出现伤口脑脊液漏。一旦出现脑脊液漏就可能出现颅内感染，会导致一些症状加重； 3、伤口愈合不良，与脑脊液漏类似，患者局部皮肤营养不良，也可造成局部伤口愈合时间更长，在手术以后可出现此并发症； 4、手术以后可能会出现脑积水。 对脊髓栓系综合征患者要高度重视，只有高度重视才能预防各种并发症出现，取得比较好的治疗效果。

腰骶部脊髓脊膜膨出通常在胎儿生下后就能发现，在腰背部、腰骶部会有囊状膨出，一开始时可能会比较小，会有波动，如果做透光试验是阳性。一旦发现出生的婴儿有腰骶部包块，需进行核磁检查。如果确实存在脊膜膨出，无论单纯的脊膜膨出还是脊髓脊膜膨出，这样的病人都建议早期进行手术治疗。如果膨出里有脊髓或神经根粘连或膨出，对腿部或大小便功能都有影响。所以越早解决脊膜膨出，把神经脊髓还纳，对以后的神经功能发育都很有帮助。建议患儿要早期进行手术，如脊膜膨出，可能会在1-3个月做手术，把没有开放或完整的脊膜膨出进行还纳，松解神经脊髓。如果患者皮肤很薄，可能会进行急诊手术，尽量让患者不发生脑膜炎或脊膜炎便解决脊膜膨出。

脊髓脊膜膨出主要治疗方法是，首先早诊断，早发现后，根据脊髓脊膜膨出程度，拟定手术方式。手术是较好的治疗方法，手术常规采取把脊髓脊膜膨出还纳，然后修补膨出脊膜，加固薄弱部位，防止进一步产生脊髓脊膜膨出，尽早解除脊髓脊膜膨出对神经的损害，从根本上解决脊髓脊膜膨出的神经损害。因为脊髓脊膜膨出常伴随泌尿系统，比如大小便无力的情况，除手术以外，已经形成神经损伤导致大小便功能障碍，还需要其他辅助，比如大小便功能锻炼、神经康复治疗，促进神经损伤康复。

脊髓脊膜膨出可以治愈，但是脊髓脊膜膨出在治疗之前，已经形成神经损害，有时候很难扭转。这就需要早发现，有时候脊髓脊膜膨出，在胎儿时期做B超时就可以发现，出生以后只要能够满足全麻手术条件尽早完成手术，尽可能避免神经形成损伤，如果尽早把脊髓脊膜膨出解决，防止进一步损害神经。如果已经出现神经损害，比如下肢、上肢畸形、肌肉萎缩，可以进行神经康复治疗，如果出现大小便障碍，可以进行大小便定时定点排尿排便训练，促进产生神经损害的康复。

对于儿童先天性马蹄内翻足，目前仍建议早诊断早治疗，早期诊断治疗的患儿采取Ponseti连续石膏治疗方法，后遗症相对较小，治疗效果满意，主要有石膏对皮肤软组织的压迫伤。对于需要行关节周围软组织松解及截骨等手术治疗的患儿，主要有软组织的挛缩、瘢痕挛缩，甚至马蹄内翻足复发，需要再次手术治疗的可能。对于合并有明显的肌肉力量异常，比如说三头肌挛缩，还有脊髓脊膜膨出，脊髓栓系等严重合并症的患儿治疗效果更不令人满意，这些患儿多需后期进行长期的临床观察及康复治疗来予以帮助。

讲解医师：范存刚  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院神经外科
脊髓脊膜膨出是胚胎时期神经管闭合不全，使中胚叶发育障碍引起的，一般表现为椎管闭合不全部位的囊性、膨出性的包块，里边还有脊髓和硬脊膜，如果没有及时处理，患者一般会有进行性发展的双下肢截瘫，大、小便失禁等一系列表现。还有些患者会出现性功能的障碍，但是本身脊髓脊膜膨出并不是一个遗传性疾病，因此它并不会对结婚有直接影响。

讲解医师：范存刚  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院神经外科
脊髓脊膜膨出是一种比较严重的神经管先天性畸形，它在治疗的方面受很多因素影响，其中主要包括病变本身的严重程度以及治疗时机等一系列因素。一般比较低位的，如腰骶部的脊髓脊膜膨出，神经和脊髓囊壁粘连不太紧密的时候，手术治疗难度不是很大，但是如果畸形的位置越高、越广泛、程度越复杂，治疗上也就越困难，而且手术之后，患儿的神经功能恢复也是相对不够理想的。

讲解医师：赵文礼  （主治医师）
就职单位：潍坊市第二人民医院神经外科
脊柱裂是指脊柱椎管后方的椎板和棘突缺失，这与胚胎时期的发育有关系，脊柱裂属于先天性的发育畸形，而脊髓、脊膜膨出是合并脊柱裂出现的，只有当有脊柱裂存在的时候，才有可能出现脊髓和脊膜从后方的缺失部位向外膨出，如果没有脊柱裂，就不会出现脊膜和脊髓膨出。脊柱裂有不同的类型，其中隐性脊柱裂是单纯存在脊柱后方的骨质缺失，而不合并有脊髓、脊膜膨出，而严重的脊柱裂可以合并有脊髓和脊膜膨出，所以这两者是可以合并出现的，也可以单纯只有脊柱裂本身存在。两者的治疗方法也要看具体情况，单纯的隐性脊柱裂是不影响身体健康的，也不需要进行治疗；如果合并有脊髓和脊膜膨出，会影响脊髓的功能，导致脊髓粘连，影响脊髓向上方移动，从而引起牵拉，导致出现各种症状，如出现大小便失禁、下肢行走步态异常等情况，就需要进行手术，需要将膨出的脊膜切除，将脊髓还纳。