脊膜膨出

脊髓脊膜膨出具有遗传因素，但并非显性遗传。临床通常认为是在中线结构发育过程中出现了问题，因此怀孕期间女性服用叶酸较为重要。曾经对于此类疾病孕妇通常并不注意，但叶酸缺乏容易导致出现此种情况。目前此类情况越来越少发生，因为孕妇已经明确产前需服用叶酸等。 产检也较为重要，脊髓脊膜膨出的情况通过超声检查可被发现，早期治疗通常影响不大，手术越晚越容易出现症状，通常患儿出生1个月内即可进行相应手术。因此，发现得越早、越早治疗，治疗效果就越好。

脊髓裂伴有脊膜脊髓膨出在婴幼儿较为常见，治疗则需将其回纳到正常结构，即需将硬膜的外部膨出，甚至皮下包块消除，将硬膜进行重建。使脊髓回纳到其正常部位，即椎管内。之后将肌肉缝合，此时才能保护脊髓和神经根的功能。 对于脊髓裂伴有脊膜脊髓膨出建议积极治疗，因为首先出现脊柱闭合不良，脊柱应为闭合状态，出现发育异常时椎管率先打开，即为脊柱裂。部分患者为单纯脊柱裂，内部硬膜完整。脊膜膨出即为脊膜沿脊柱裂膨出，若为脊髓脊膜膨出则同时膨出的还有脊髓、神经。

脑膨出和脊膜膨出是神经系统发育异常的一个临床表现，是发生在不同部位的一个系列的疾病。脑膜膨出常见出生后发现小孩枕部、囟门或者是额部、眼眶发现隆起的包块，这些情况叫脑膨出。脊膜膨出是发生在脊柱，因为椎管发育异常，椎板缺如导致脊膜或者脊髓外露隆起，叫脊膜膨出。两者主要是部位不同，不管是脑膜膨出还是脊膜膨出，一旦发现都要到医院就医，因为这种神经系统发育异常，常常不是单纯的，会合并全身其他器官的异常，排除后进行治疗。

脊柱裂和脊膜膨出都是神经系统发育异常的一种表现。脊柱裂是一种比较轻微的临床表现，有些正常人也会在体检过程中发现有脊柱裂，是一种隐性的没有任何症状的。而脊膜膨出是一种比较严重的神经系统发育异常，大部分都伴有脊柱裂。因为脊膜膨出是通过脊柱裂的地方向脊髓的后方膨出，其中大部分是后方，也有少数前方膨出。所以说两者没有完全的区别，是临床表现的轻症和重症的表现。如果单纯脊柱裂是不需要治疗的，据统计10%的人有脊柱裂，是不需要治疗的。脊膜膨出大部分是在小孩子刚出生后就发现了，如果是皮肤比较完整，可以观察一个月后到医院来就诊；如果是皮肤不完整的或者有破溃流液体出来，就要及时到医院就医。

骶1脊柱裂通常并不太严重，大部分骶1脊柱裂属于隐性脊柱裂，患者既无脊膜膨出，也无脊髓脊膜膨出，因此大部分的骶1脊柱裂患者，不会出现严重的神经功能障碍。若无任何症状，只是神经影像学检查时意外发现的情况，通常无需要特别处理。若骶1脊柱裂合并脊髓栓气，则有可能会造成患者的双下肢感觉运动功能障碍，甚至大小便功能障碍，部分患者会出现长期的遗尿等情况。应该及时在神经外科进行评估，并且尽早进行手术治疗。若骶1脊柱裂的基础上合并脊膜膨出，可能会有多条脊神经跟受累，患者的症状可能也会比较明显，较为严重。这时候，更应该及早进行神经外科手术治疗。总体来说大部分骶1脊柱裂，特别是进行腰骶椎的X线光片、CT或磁共振检查时，发现的隐性脊柱裂，不合并任何症状的患者并不严重。而若骶1隐性脊柱裂合并了神经功能损害，可能情况较为严重，应及时进行手术干预。

小儿脊柱裂分为隐性脊柱裂、脊膜膨出和脊髓脊膜膨出三种，后两种常在孕期即可诊断。隐性脊柱裂在正常人中的发病率为5%-15%，在欧美人中比亚洲人中更常见，治疗方法如下： 1、如果伴有遗尿、便秘、腰骶部疼痛的症状，经检查发现合并有脊髓栓系，需要积极进行手术治疗； 2、如果患儿没有任何症状，则无需治疗，长期观察即可。但是脊膜膨出和脊髓脊膜膨出脊柱裂需要治疗，一旦囊破裂会引发感染，甚至有生命危险。 总而言之，一旦发现脊柱裂的相关症状，应及时到医院进行相应的检查和针对性治疗。从脊柱裂本身而言，患儿在出生后或者出生前有囊包，在出生时能得到确诊，根据囊的皮肤厚薄程度，再决定手术的时机。

脊髓拴系综合征是包括不同严重程度类型的疾病，患者病情可以轻微或严重。部分患者只为单纯终丝增粗，在儿童时期甚至无明显表现，只在成人后才出现腰腿疼痛，不合并大小便功能障碍或严重神经功能障碍，病情并不严重。通过及时神经影像学检查，明确诊断后能有效缓解脊髓拴系综合征引起的症状。脊髓拴系综合征，如脊髓圆锥部脂肪瘤，甚至合并脊膜膨出、骶管囊肿等一系列疾病患者，有时会出现较严重症状，如双下肢感觉、运动障碍，双下肢瘫痪、大小便功能障碍，甚至大小便失禁，以及男性性功能障碍等，病情较严重。总之，脊髓拴系综合征一经明确诊断，应尽早到神经外科接受手术治疗，及早解除对脊髓圆锥束缚对脊髓部位拴系，患者神经功能才能得到有效恢复，才能有效避免神经功能障碍进行性加重，对于神经功能保护至关重要。

脊髓栓系综合征的手术患者一般是儿童，部分未出生时通过产检发现有脊柱裂、脊髓脊膜膨出或腰骶部脂肪瘤而引起栓系。一般推荐在神经功能未出现严重损伤的情况下较早进行手术，术后护理主要包括以下几点： 1、建议低龄手术患儿术后采取俯卧位，这一体位较容易实现，且利于伤口愈合，可减少脑脊液漏的发生率； 2、脊髓栓系综合征手术切口往往在腰骶部，邻近肛门，有时大小便会污染手术区域以及手术敷料。一旦发现此类情况，需要立即进行敷料更换，并对伤口进行清洗、消毒； 3、避免儿童过早直立负重，由于脊髓栓系综合征需要打开，咬除部分正常骨质，对腰骶部脊柱的稳定性会有一定影响，因此不推荐术后较早进行直立负重训练。低龄幼童术后多平躺、俯卧位进行休息，年龄较大儿童可以在佩戴护腰或其它护具情况下下地活动，但对于年龄较小、无法佩戴护具的儿童，术后应会较长时间在床上静养、休息，避免进行剧烈活动。

脊髓栓系综合征手术治疗可以达到解除脊髓栓系压迫，恢复局部微循环，促进神经功能恢复目的。由于神经功能障碍多不可逆，为防止已出现症状进一步加重和继续出现新症状，提倡尽早手术。本病有不同病因，有先天性因素也有后天性因素。主要根据不同病因采取不同手术方式，具体如下： 1、单纯终丝牵张或牵拉手术，切断终丝，或者内终丝或外终丝即可； 2、伴有脂肪瘤或者胆脂瘤，必须切开硬膜，切除肿瘤； 3、脊膜膨出引起脊髓栓系，解决膨出后还需还纳脊髓、松解粘连神经和紧张终丝； 4、潜毛窦如伴有感染，需分离并切除潜毛窦，以避免进一步感染恶化； 5、脊髓有脊髓纵裂伴有骨畸，需要在术中用微小磨钻将其磨平，解除对脊髓卡压和脊髓牵拉。脊髓纵裂的患者，可以通过切除软性纵隔、脊髓、脊膜套袖等解除栓系因素，这个时候需要把握手术时机，选择手术方式。 由于手术比较复杂，通常做手术期间需要做神经电生理监测，也就是治疗越早，恢复越好。

刚生下的小孩脊髓和脊柱差不多一样长，脊髓和脑固定，脊柱越来越长，脊髓也会跟着往上走。脊髓的终端叫马尾，马尾下面叫终丝，终丝跟着脊髓往上走，这是正常的发育过程。但有一些情况，如脊柱裂、脊膜膨出、脊膜脊髓膨出、终丝脂肪瘤等，会限制终丝的生长使脊髓受到牵拉，专业术语称为脊髓栓系。 脊髓栓系的症状最常见于小便失禁，患者出现尿裤子，还有下肢无力，严重时会有下肢肌肉萎缩。一旦出现这种情况，患者要尽早到神经外科就诊，做终丝切断微创手术，脊髓栓系症状可以缓解，患者可以逐渐恢复正常或者接近正常。