脊膜膨出

讲解医师：冯金周  （副主任医师）
就职单位：四川省医学科学院·四川省人民医院神经外科
脊膜膨出是小儿常见的先天性的发育异常疾病，主要是在胚胎时期神经管的闭合发生障碍，导致脊柱椎管闭合不全，硬脊膜和脑组织从闭合不全的缝隙突出，形成囊性的肿物。主要表现为颅脑和脊柱背侧中线部位，其中以腰骶段最为常见，少数部分也可以在颈段和胸段发生囊性的肿物突出，颅内段可以发生在鼻腔中线、鼻腔内，还有颅底都可以出现。脊膜膨出以后，如果没有症状，突出的囊性肿物里没有神经的牵拉，没有脑组织的嵌顿，皮肤完好的可以长期存活。如果在生长发育的过程中，突出的囊性肿物里出现神经纤维组织、脑组织甚至脊髓，都可以出现神经症状。囊性肿物与外面的物体进行摩擦，引起皮肤的破溃，导致感染，进一步引发颅内或者脊椎管内的感染，感染严重的可以导致死亡。脊膜膨出一旦诊断明确，要去医院进行综合评估，尽量在早期进行手术修复缺损，更有利于患者的生长发育正常进行。

讲解医师：高亦深  （主治医师）
就职单位：威海市中心医院神经外科
脑脊膜膨出存活的时间，一定要根据具体病情具体看待。如果只是单纯的脊膜膨出，并不涉及到骨质以及脊髓，后期经过修补手术之后，可以存活非常长的时间，基本上也不会影响寿命。而且有的隐性脊膜膨出没有临床症状，也可以存活非常长的时间，和正常人基本上没有特殊的异常。但是如果不是单纯的脊膜膨出，合并有骨质缺损或者脊髓膨出，就能影响患者的寿命。该种情况都可以表现出非常明显的临床症状，比如发育迟缓、大小便失禁等，单纯的手术治疗也并不能保证后期可以做到完整的康复。而且在手术之后也会面临着非常高的感染风险，有时患者都不能活过成年，所以在这方面比较让人揪心。

先天性胚胎发育异常或紊乱为先天性小儿脊柱畸形的主要原因，环境因素可能造成脊柱或脊髓的发育障碍，导致胚胎后期或新生儿出现先天性脊柱或脊髓的畸形，形式较为多样，包括脊膜膨出、脊髓纵裂或蝴蝶椎等。椎管肿瘤、脊柱感染、血液病或创伤等继发性疾病因素，也可造成脊柱序列的异常发育，导致脊柱侧弯、后弯或其他复杂畸形。

脊柱裂分为隐性脊柱裂和显性脊柱裂。隐性脊柱裂外表不会有肿物、新生物、鼓包的现象，极个别可能皮肤有色素沉着、毛发相对稍微多一点，外表看不出来，病人到医院做体检才看到有隐性脊柱裂，什么也不影响就不用管。显性脊柱裂可能会有外观鼓包，出现脊膜膨出、脊髓脊膜膨出，脊髓脊膜膨出主要会出现神经症状、大小便功能障碍的症状。脊柱裂属于先天性疾病，不属于遗传性疾病，常是母亲怀孕期间叶酸缺乏或者营养缺乏发生的情况，应该做预防措施。

脊髓脊膜膨出是一种比较严重的神经管闭合不全类疾病。这类疾病是先天性疾病，由于胚胎发育过程中局部的神经管没有很好的闭合，从而在局部脊髓连同硬脊膜囊、脑脊液和脊神经，在骨质缺损的部位向外膨出所形成。这类疾病可能与围孕期的叶酸缺乏有一定关系，也可能与围孕期，特别是孕早期特殊类型的病毒感染有关系，还有部分患者具体的病因不明。总体来说，大部分脊髓脊膜膨出，在围孕期保健和进行动态的超声检查时都能够发现。对于严重的脊髓脊膜膨出，需要根据产科医生和神经外科医生的意见，决定是否继续保胎，或者是否需要进一步的处理。因为脊髓脊膜膨出本身，常会造成婴幼儿严重的神经功能障碍，包括大小便功能障碍、双下肢感觉、运动异常、双下肢畸形等一系列严重神经功能障碍。所以应该进行合理评估，然后再决定进一步的处理方案。

脊膜膨出手术后，患者可出现下肢感觉障碍、运动障碍、大小便功能障碍等后遗症，甚至神经功能障碍较术前更加严重。另外，病情较严重的患者还可以出现皮肤营养不良性溃疡、下肢畸形等表现。因此，对于脊膜膨出，重在及早进行手术治疗。如果救治时间延迟，手术之后发生各种并发症和后遗症的概率也会有所增加。脊膜膨出手术是神经外科经常开展的一类手术，主要是通过手术方式切除从椎管内膨出的硬脊膜囊进行修复。后遗症的出现与手术操作有一定关系，但是更大程度上是和脊膜膨出造成的脊髓和脊神经根的损害密切相关。特别是救治时机比较晚的患者，由于长期的脊膜膨出，对脊髓和神经根造成损害，在手术过程中即使将粘连在硬脊膜囊炎上的神经有效分离，但是由于神经发生变性，术后仍可出现感觉、运动、大小便功能障碍。

脊膜膨出术后的后遗症主要是和神经功能损伤以及脑脊液漏相关，脊膜膨出术后的主要后遗症为以下几种：1、神经功能损伤：对于比较严重的脊膜膨出，脊神经通常会和周围的硬脊膜粘连得较紧密，且正常的神经常常会变得比较纤细，导致神经功能本身会受到一定影响，此时在分离的过程中，可能会造成一定的神经功能损伤。术后患者可能会出现神经损伤相关的症状，比如大小便功能障碍，严重时可能出现二便失禁，甚至导致下肢的运动和感觉功能出现障碍，严重时候可能出现截瘫以及肌肉萎缩等一系列的后遗症；2、脑脊液漏：部分患者由于脊膜膨出部位缺损范围较大，手术时将缺损的部位进行缝合，但是有一定的张力，导致局部愈合不良，可能会造成脑脊液外漏。在临床上称为脑脊液漏，如果脑脊液逆行造成感染，就会导致神经系统出现感染。

MRI通常指磁共振成像，脊髓拴系综合征患者，MRI常表现为脊髓圆锥的位置明显偏低，低于正常，或者出现脊髓中末端终丝明显增粗，或者终丝脂肪变等。部分病人合并先天性肿瘤，比如畸胎瘤或者皮样囊肿，还有可能合并脊髓脊膜膨出或者脊柱裂等先天性畸形。通过核磁共振发现病变，要尽早为病人采取相应治疗措施，通过手术做到脊髓栓系的松解，和脊髓或者脊膜膨出的修补手术，达到尽可能恢复神经功能的效果。如果合并椎管内畸胎瘤或者皮样囊肿等先天性肿瘤，需要在手术同时，为患者进行处理，尽可能挽救神经功能，缓解病变对神经的损伤和影响，达到比较理想的治疗效果。所以MRI对脊髓拴系综合征患者的诊断和治疗，有一定帮助。

讲解医师：高亦深  （主治医师）
就职单位：威海市中心医院神经外科
颈部脊膜膨出，出现了手指活动不便情况，说明神经有一定的影响，治疗方案分为三步：第一步，尽早进行外科手术治疗，维持正常的解剖学形态，减少神经的进一步受损概率，是非常重要的。第二步，口服营养神经药物治疗，比如艾地苯醌、胞磷胆碱钠片或者是甲钴胺、维生素B1，进行联合服用。第三步，康复功能锻炼，因为对于手指活动不便，长期下去很可能造成肌肉萎缩、关节粘连、肌肉强直等等，则会更加造成手指活动不便的情况。所以，及早进行规律的康复功能锻炼，包括伸直、握拳等等，有助于在后期恢复一定的活动能力。

新生儿脊柱裂是小儿脊椎、脊髓发育的常见疾病之一，指椎板或椎体未整合完全，空隙内可能存在的脊髓胚胎期物质向外膨出，具有多种分型，最为严重的症状为背部膨出包囊，包括神经或脊髓膨出、脊膜膨出，可能合并肿瘤，如包囊破溃可能造成患者丧失脊髓功能、大小便功能、肢体活动功能等。胚胎期的第三周即可出现脊柱裂或脊膜膨出，但一般妊娠中期通过常规产前检查方可发现。部分隐性脊柱裂患者仅通过X片等检查提示或出生时背部存在毳毛或潜毛窦，可能无明显肢体功能障碍。根据患者的病情，选择治疗方法，包括观察、手术治疗等。