脊膜瘤

神经纤维瘤一般指孤立神经上的肿瘤，绝大多数属于良性，一般并不严重。如果引起症状，可以将孤立的神经纤维瘤通过手术方式进行切除。切除后如果两个断端的神经张力不高，可以进行神经吻合，大部分周围神经在神经吻合后都能较好恢复。而对于部分多发的神经纤维瘤，则属于相对严重的疾病，因为多发的神经纤维瘤，常见于神经纤维瘤病患者。这类患者由于发生了基因突变，不仅可表现为多发神经纤维瘤，在颅内和椎管内，还可以形成多发的神经鞘瘤、脑膜瘤、脊膜瘤、食管膜瘤，甚至胶质瘤等一系列肿瘤。上述肿瘤一旦发生，会造成患者不同程度的神经功能障碍，当然，因为患者表现型的轻重不同，有部分患者在儿童和青少年时期就足以发病，并且在后续病程过程中肿瘤增长速度较快，甚至在几年、十几年内由于肿瘤的不断进展而危及生命。而在成年时才起病的神经纤维瘤患者，一般病情进展相对缓慢，虽然在后续过程中也可能需要多次手术治疗，但总体病情较平稳，能够得到比较有效的控制。

脊膜瘤起源于神经根袖套处的蛛网膜帽状细胞，多位于脊髓的侧方，嵌入了神经根袖套处的黏膜处，是一种良性的脊髓肿瘤，主要发病的年龄在40-70岁，女性居多。脊膜瘤可发生于脊髓的任何的部位，从颈到腰椎、骶柱、骶髓，但以胸椎发生的最常见，约占到所有发病率80%以上，上颈椎及枕骨大孔也有发病的。该部位的脊膜瘤通常为腹侧或者侧方，以椎动脉进入硬膜处的硬膜关系比较紧密。肿瘤可以包绕着椎动脉生长，下颈椎及腰椎部位脊膜瘤不常见在临床上。临床常见的症状为局限性的背部疼痛和肢体无力，感觉异常，导致姿势不稳。神经系统检查一般表现为痉挛性的偏瘫或四肢瘫，一般不会影响眼部功能。

神经鞘瘤发病的具体原因是脊神经鞘膜细胞基因突变，或环境因素引起鞘膜上长肿瘤，称为神经鞘瘤，它是一种良性肿瘤。 人类脊柱包括颈椎、胸椎、腰椎和骶椎、尾椎。内部存在椎管，椎管容纳脊髓，脊髓是人的中枢神经，在脊髓和椎管骨质外存在几层膜，硬脊膜与硬脑膜延续，在硬脊膜下面蛛网膜外最容易发生肿瘤为神经鞘瘤和脊膜瘤。 脊神经外存在一层膜称为鞘膜，这层鞘膜生长肿瘤称为神经鞘瘤。大部分它是生长髓外硬膜下，有时会长到硬脊膜外，甚至顺着脊神经，长到椎间孔、椎管外，形成椎管内外沟通性肿瘤。

现在大部分的椎管内肿瘤都是良性病变，最常见的比如神经鞘瘤、脊膜瘤，这两种肿瘤的生长速度相对比较慢，和脊髓的边界也清楚，能够全部切除而不损伤脊髓、神经和血管，可完好保护神经功能。椎管内肿瘤手术中减少肌肉的分离和骨性结构的去除，对术后恢复以及减少脊柱不稳定性等并发症的发生非常重要。大部分良性肿瘤完全可以通过微创的方法切除，比如只切开一侧的肌肉，切除一侧的半椎板，保留中间的棘突和同侧的关节突，不影响脊柱的稳定性，一般手术后不会出现脊柱的变形、侧弯等后遗症。由于肌肉只分离一侧的范围很小，大大减少了术后出现肌肉疼痛的发生率。当然这样的手术必须在显微镜下进行，同时要有很良好的显微技术、应用一些比较精细的手术器械，才能进行安全、快速、有效的手术治疗。

脊髓肿瘤可发生于各年龄段的人群，两性发病率相近，多数为良性，少数为恶性。常见的脊髓肿瘤包括神经鞘瘤、脊膜瘤、室管膜瘤、星形细胞瘤。从解剖学角度又分为硬脊膜内髓外肿瘤、髓内肿瘤。通过手术可安全切除，但根据患者的发病部位、症状不同，手术难度也不同。临床上建议做微创手术，对脊柱骨质破坏较少，可较好地维持脊柱的稳定性。

脊髓肿瘤有硬脊膜外的、髓下、髓外硬脊膜下的、髓内的，它的损害主要造成脊髓神经根的压迫。在临床上常常用手术的方法来缓解，切除肿瘤，缓解神经根的压迫，缓解脊髓的压迫，恢复脊髓的功能。手术切除时病变的性质、受累的部位、范围等与它的效果有相关性。比如良性的神经鞘瘤、脊膜瘤，经过手术切除以后可以达到治愈的效果；髓内的一些室管膜瘤，如果是分化比较好的室管膜瘤，手术也可以获得治愈；星形细胞瘤或者其它类型的一些转移瘤，那就要进行综合治疗方可达到最好的治疗效果。

椎管内脊膜瘤的主要治疗方式为手术治疗。神经外科医生在显微镜下仔细分离肿瘤边界，保护好脊髓和神经根，以及供应脊髓重要血管。在显微镜下能够断掉肿瘤基底血供，把肿瘤能够整块或分块完全切除，这是脊膜瘤治疗的最好方法。 脊膜瘤存在明显钙化，质地较硬，磁共振T2加权像会表现为低信号。如预计肿瘤质地较坚硬，此时切除要注意，尤其考验神经外科医生的手术技巧、耐心，对脊髓和神经根等重要结构保护，保证患者安全的前提下，完整切除肿瘤，达到较好的治疗效果。 脊膜瘤是神经系统最常见良性肿瘤之一，发病以胸段脊膜瘤最为常见。因为胸椎节段较长，相对发病率较高。临床统计女性患者比男性略多，与脑膜瘤类似，脑膜瘤也是女性比男性更多见。

脊椎病变的得病原因有如下几种： 1、脊髓外伤：由车祸、地震、房屋坍塌造成脊髓外伤； 2、脊髓先天性疾病：由发育缺陷造成； 3、脊髓血管病：与先天性畸形有关，如脊髓硬脊膜动静脉瘘、髓外动静脉畸形，以及脊髓本身的动静脉畸形； 4、脊髓肿瘤：如良性的脊膜瘤、神经鞘瘤或者是恶性的转移瘤，得病原因目前尚不清楚，可能与基因突变有关； 5、脊髓空洞症：大多数合并有枕颈联合部畸形，也和先天发育有关； 6、脊髓的炎症：和感染有关。

原发性椎管内肿瘤主要指原发于椎管内结构的肿瘤，包括以下几类： 1、脊柱肿瘤：包括骨巨细胞瘤、骨肉瘤等； 2、脊髓肿瘤：其中髓内肿瘤包括室管膜瘤、星形细胞瘤、血管网织细胞瘤，髓外肿瘤包括神经根上发出的神经鞘瘤和神经纤维瘤，硬脊膜发出的脊膜瘤。 原发性椎管内肿瘤与继发性肿瘤的区别在于，继发性肿瘤多为转移瘤，如椎体转移瘤不属于原发肿瘤，属于继发肿瘤。

椎管肿瘤检查方法如下： 1、做腰椎穿刺和脑脊液检查，脑脊液动力学检查可以知道椎管是否通畅，做脑脊液化验看蛋白含量了解肿瘤性质，因为蛋白含量如果明显增高而细胞素不高，是提示髓外肿瘤的重要依据； 2、X线平片检查，因为30%-40%的患者椎管肿瘤可以有骨质改变，在常规脊柱正侧位片或者斜位片上可以有椎间孔扩大或破坏，椎管扩大主要表现为椎弓根间距增宽、椎体以及附件骨质改变，也有椎体骨质缺损、椎弓根破坏情况。另外还有肿瘤会出现椎管内钙化，偶尔可见到少数脊膜瘤、畸胎瘤和血管母细胞瘤； 3、出现椎旁软组织阴影，CT检查有敏感的密度分辨率，能清晰显示脊髓、神经根组织结构，也能显示肿瘤软组织影，帮助椎管肿瘤诊断； 4、最重要的诊断是磁共振检查，磁共振检查对软组织分辨率较高，会通过三维图像显示肿瘤组织与正常组织界限，以及肿瘤部位、大小、范围，并能把肿瘤直接勾画出来，显示在纵向、横向扩展情况以及周围组织结构关系，特别是增强磁共振对肿瘤的定性诊断较重要。