脊膜瘤

丛状神经纤维瘤属于神经纤维瘤病患者的常见肿瘤，可在某一条或多条周围神经处分布，进而形成多发肿瘤。若肿瘤位于体表部位，患者可以观察到体表区域的相应范围内，出现多发、大小不一的球形肿物，且触摸时质地较韧、可发生移动、边界较清晰。同时患者在局部可伴有相应程度的色素沉着，如多发性咖啡斑，可在双侧腋窝、双侧腹股沟区发生。如果患者出现上述症状，需要高度怀疑丛状神经纤维瘤的可能性。同时丛状神经纤维瘤的患者，能够在颅内和椎管内观察到多发神经鞘瘤、神经纤维瘤、脊膜瘤、脑膜瘤、室管膜瘤等一系列肿瘤。上述病变的形成，主要是由于基因发生突变，尤其是丛状神经纤维瘤1型和2型的基因突变，导致患者出现丛状神经纤维瘤的表现。

脊膜瘤是比较常见的一类椎管内肿瘤，主要位于髓外硬膜下，主要的影像学表现如下：1、CT：常见于中胸段，尤其是胸椎段的占位性病变，中老年女性比较多见，CT平扫时病变表现为等密度或者稍高密度，其中会有不同程度的钙化，可以是点片状钙化，也可以形成病变完整的钙化。这种病变会造成脊髓的受压、移位，有时还会伴有局部的硬脊膜和骨质改变；2、磁共振成像：表现更明显，可以看到明确的脊髓受压、移位，甚至脊髓髓内由于长期受压而形成高信号的水肿表现，同时病变边界比较清晰，与正常脊髓有明显边界，病变以宽基底附着于硬脊膜，还可以看到延硬脊膜方向生长的硬膜尾征。脊膜瘤在影像学成像上有典型特点，偶尔的髓外硬膜下转移瘤也可以形成类似于脊膜瘤的影像学表现，需要根据患者临床特征来加以鉴别。

脊髓肿瘤是否可以治愈，需结合具体情况判断： 1、髓内肿瘤：室管膜瘤和血管网织细胞瘤手术治愈率较高，可进行全切，而星形细胞瘤由于边界不清，治疗较复杂； 2、髓外肿瘤：包括神经鞘瘤、脊膜瘤和神经纤维瘤，手术治愈率较高； 3、良性肿瘤治愈率较高，恶性肿瘤治愈率相对较低。手术仅为治疗手段，术后需进行放疗、化疗和生物治疗，部分恶性肿瘤仅可延缓病情，预后不好。

大部分患者脊髓肿瘤完全切除后复发几率较小，但肿瘤切除有残留的患者则复发几率较大。脊膜瘤很难将膜完全切除，所以容易复发，因此需对肿瘤生长的脊膜进行处理。肿瘤是否复发还与其良、恶性有关；此外，对于生长活跃的脊膜瘤，复发率相对较高。由于脊髓肿瘤再次复发以后，手术的难度会成倍增加，因此第一次手术要尽可能做到彻底切除。

脊髓肿瘤指的是在椎管内或与脊髓相邻结构发生的肿瘤，统称为脊髓肿瘤。脊髓肿瘤的发病率大概是每10万人当中有2.5人，男女发病率相近，女性以脊膜瘤比较多见，而男性以室管膜瘤比较多见。脊髓肿瘤的原因不明确，可能不是单一性因素，推测可能与遗传、外伤与环境因素等多种因素有关。一个人如果发现出现腰背部持续性疼痛或持续性加重性疼痛，并且伴有四肢感觉、运动障碍如感觉麻木、运动无力等，要高度怀疑有脊髓病变或脊髓肿瘤的出现，要到医院做详细检查。

神经纤维瘤病1型患者的寿命因人而异。对于重型的患儿，患儿比较小时就可以出现颅内、椎管内等多种神经纤维瘤、神经鞘瘤、脑膜瘤、脊膜瘤、室管膜瘤、错构瘤等一系列肿瘤。部分患儿甚至不能够长到成年就足以危及生命。另外神经纤维瘤病1型，是缓慢进展的一类疾患，到成人甚至中老年才开始发病，属于轻型患者，在后续如果能够得到及时有效的治疗，并且没有出现严重的并发症和后遗症，可以达到和普通人群平均寿命几乎相当的生存期。由此可见，神经纤维瘤病1型属于基因遗传性疾病，虽然发生突变的基因固定，但是每个患儿的表现性有所差异，预期寿命从几年、十几年，到和普通人群相等的平均寿命不同。

椎管肿瘤是一个很大的范畴。比如发生在椎体上、硬脊膜外、硬脊膜下、髓内的肿瘤都可以算成椎管肿瘤。所以椎管肿瘤能否治愈要看最主要的决定因素，即根据肿瘤性质，举例如下： 1、如果椎管肿瘤是恶性肿瘤，比如脊髓髓内星形细胞瘤、高级别室管膜瘤，甚至胶质母细胞瘤，病人往往无法治愈，因为患者能否治愈关键决定于肿瘤病变性质，因为恶性肿瘤和脊髓组织没有边界，所以造成手术中无法全切，意味着残余肿瘤就会继续生长，达到无法治愈的程度； 2、如果是良性肿瘤，比如发生在神经上的神经鞘瘤或者硬脊膜上脊膜瘤，往往有包膜、边界，它和周围的神经、脊髓有完整的界限，在手术中间，医生很容易把病变完整切除，这种椎管肿瘤就可以得到治愈； 3、身体其他部位转移到椎体上肿瘤，即椎体的转移瘤，此类肿瘤恶性程度很高，也无法治愈。因为身体其他部位还有一些肿瘤存在，患者即使把椎体上肿瘤切除，其他部位的肿瘤会再次转移到椎体，造成复发，而达到无法治愈。 所以，椎管肿瘤如果是良性瘤，可以达到治愈，如果是恶性肿瘤，最起码现在的医学发展的程度和水平无法达到治愈的目的。

脊髓肿瘤可发生于各年龄段的人群，两性发病率相近，多数为良性，少数为恶性。常见的脊髓肿瘤包括神经鞘瘤、脊膜瘤、室管膜瘤、星形细胞瘤。从解剖学角度又分为硬脊膜内髓外肿瘤、髓内肿瘤。通过手术可安全切除，但根据患者的发病部位、症状不同，手术难度也不同。临床上建议做微创手术，对脊柱骨质破坏较少，可较好地维持脊柱的稳定性。

脊髓肿瘤也叫椎管内肿瘤，是发生在椎管内的所有组织来源的肿瘤。成人最常见的病理类型包括起源于脊神经后根许旺氏细胞的神经鞘瘤，还有起源于蛛网膜细胞的脊膜瘤、室管膜瘤和星形细胞瘤等。儿童脊髓肿瘤的病理类型包括表皮样囊肿、合并脂肪瘤等先天性肿瘤，还有肠源性囊肿、血管网织细胞瘤等罕见的病理类型。

椎管内肿瘤有很多种，其有良性也有恶性，但是大部分都是良性。比如脊膜瘤、神经鞘瘤，其特点是生长时间长、与周围正常组织分界清楚，症状是逐渐加重。 但是恶性肿瘤，如胶质瘤、转移瘤的病程较短，可在较短时间内出现较重症状。现在有很多检查比如磁共振、CT，可以初步判断其良性、恶性。人体任何部位的肿瘤都不可能都是良性的或者都是恶性，椎管内肿瘤是良性肿瘤多。