脊索瘤

脊索瘤检查项目如下： 1、影像学检查：影像学检查包括磁共振、CT，尤其是颅底薄层磁共振扫描和CT薄层颅底扫描，可评估肿瘤和重要神经结构之间的关系、侵犯颅骨骨质程度、与骨质之间的关系、是否突入到颅底或者破坏颅底、是否破坏鞍底结构、突入到鼻腔、是否破坏斜坡骨质结构或者侵犯到脑干前方等不同区域，对颅神经或者颈内动脉是否造成包绕、压迫和侵害、是否突入眼眶等。这些都需要通过影像学评估，做相应具体分析； 2、其他：神经外科医生对患者做全面的神经系统体检，如患者视力状况、视神经状况，如动眼神经、滑车神经是否正常、眼球活动是否正常、是否能正常闭眼、有无眼睑下垂的临床症状，以及患者是否有头痛、耳鸣或者听力下降、头晕，或者侵犯到鼻腔以后有鼻出血等症状。需要通过医生专业体检和询问来获得更多信息，对患者做整体评估和术前综合判断和评估，精确诊断后才能给予详细、安全的手术方法。

脊索瘤如果不治疗，可以逐渐缓慢地生长，快速发展，压迫重要脑结构，具体危害如下： 1、侵及颅底结构，压迫视神经可导致失明，压迫动眼神经或者滑车神经等，可导致患者眼睑下垂或者眼球活动障碍、斜视； 2、脊索瘤侵犯到三叉神经，会导致患者面部疼痛或者麻木； 3、侵犯到斜坡或者颅底脑干，会导致患者行动障碍、行动缓慢、或者偏瘫、肢体麻木、乏力等，甚至危及患者生命。 如果为间质型的脊索瘤，相对生长活跃，中位生存时间相对较短，在儿童为一种恶性肿瘤，病情会迅速恶化，危及生命。如果为软骨瘤型或者简单上皮型，生长相对较为缓慢，但是建议尽早给予合适、充分、恰当的治疗，以减缓后期肿瘤的扩大和发展。

良性脊索瘤同样有复发可能，普通上皮型脊索瘤或者软骨型脊索瘤偏良性，会缓慢破坏颅底结构。如果患者手术充分切除，经过放疗、化疗处理以后，获得缓解的时间较长。患者术后需要定期随访，如早期半年进行核磁共振强化扫描或者CT检查，观察肿瘤是否复发。 临床上部分软骨瘤型脊索瘤侵犯骨质到一定程度，但是手术进行充分切除，又经过放疗处理以后，缓解期相对延长，在较长一段时间内可以得到有效控制，而缓解其复发。患者需要定期随访，定期进行颅底增强磁共振检查。 如果患者出现因为肿瘤引起的神经压迫症状，如突眼、眼球活动障碍、疼痛，这些神经功能障碍得到缓解以后，如果观察期间没有神经功能障碍再复发，说明肿瘤没有再生长出来。

骨癌是骨的恶性肿瘤，主要包括原发的恶性骨肿瘤和继发的恶性骨肿瘤，即骨转移癌。原发的恶性骨肿瘤常见的有骨肉瘤、尤文肉瘤、软骨肉瘤、脊索瘤等。目前早期的原发恶性骨肿瘤有望治愈，比如骨肉瘤、软骨肉瘤和脊索瘤，通过手术切除和规范的术后治疗，患者可以长期生存。 骨转移癌是指原发于身体其它部位的恶性肿瘤，通过各种途径转移至骨骼，并在骨内继续生长所形成的子肿瘤，最常见的原发癌有肺癌、乳腺癌、肾癌、前列腺癌、甲状腺癌和食管癌等。对于骨转移癌，需要全面评估患者的全身情况以及原发病的治疗情况，早期骨转移癌患者如果能配合医生做规范的治疗，生存期也会大大延长。

脊索瘤多数属于低度恶性肿瘤，最常见部位为骶尾部和颅底斜坡，具体如下： 1、早期局部损害，如骶尾部肿块引起脊神经压迫，斜坡脊索瘤引起局部蝶窦压迫，表现为鼻塞、流鼻血甚至周围颅神经压迫，包括海绵窦压迫，出现海绵窦综合征，但过程进展较为缓慢； 2、外科第一次干预时，全切率较低，后遗症严重且易复发，远期可能发生转移现象，如骶尾部脊索瘤不仅损伤骶尾部脊柱，同样可使腰1、腰5高水平脊柱受损，难以全部切除。此外，斜坡位置较深，斜坡脊索瘤可能侵犯海绵窦甚至脑干等重要组织结构。

颅底脊索瘤一般需要进行CT以及颅脑增强磁共振检查，有时需要进行颅脑CTA、MRA或MRV，甚至脑动脉造影。CT和颅脑增强磁共振主要观察肿瘤的部位、具体侵犯范围以及周围重要结构。颅底脊索瘤常会破坏颅底骨质，CT在对骨破坏的评估方面优于磁共振，但磁共振对肿瘤侵犯范围、周围结构的判断优于CT。 另外，颅底脊索瘤常会侵犯颅底颈内动脉、椎动脉、基底动脉，此时需要进行CTA，即动脉CT以及MRA检查，MRV主要评估肿瘤对静脉的侵犯情况。有时需要进行脑动脉造影，评估颅底动脉情况，以利于神经外科医师制定手术计划，保护此类结构。

晚期脊索瘤治疗方法如下： 1、如果患者能手术，应以手术治疗为主； 2、如果患者已经丧失手术治疗机会，或者为术后复发的晚期脊索瘤 ，可以采用放疗或者化疗方法，但少数脊索瘤对放疗不敏感。 总体而言，晚期脊索瘤治疗较为困难。脊索瘤生长到一定程度表现出症状以后，可给予积极、相对早期的手术切除，效果较好。脊索瘤是在鞍区和硬脊膜之间，胚胎发育过程中脊索样结构异常增生所致。 脊索瘤在颅内最常见的生长部位为鞍区斜坡或者枕大孔区域，可以侵袭到眼眶或者其它颅神经结构，甚至包绕颈内动脉，侵犯斜坡骨质、鞍区骨质，突入到蝶窦、鼻腔。晚期脊索瘤指任由肿瘤生长，或者没有得到及时治疗，或者治疗以后又复发的肿瘤，治疗相对较难。通过精巧的神经颅底手术，可以做到最大可能的手术切除，再辅助以放疗或者化疗。

脊柱肿瘤多数是恶性，少数是良性。脊柱肿瘤分为原发性和继发性，原发性脊柱肿瘤约占5%，继发性脊柱肿瘤约占95%。良性原发性脊柱肿瘤，包括血管瘤、骨巨细胞瘤、骨样骨瘤、成骨细胞瘤等。原发性恶性脊柱肿瘤，包括脊索瘤、骨肉瘤、软骨肉瘤等。 大多数脊柱肿瘤是来源于其它部位的转移瘤，即转移癌，男性和女性来源不同。男性常见于肺、前列腺癌转移，女性常见于宫颈癌、甲状腺癌、乳腺癌等转移。

脊索瘤在组织学上被认为是良性肿瘤。脊索瘤来源于胚胎时期的脊索组织，好发于颅底和骶椎。但脊索瘤具有恶性肿瘤特征，通常位置较深，外部无包膜，呈浸润性生长。此外，手术不易切除，且复发率非常高。 临床上将脊索瘤当作恶性肿瘤对待。脊索瘤可导致患者出现疼痛或上、下肢神经功能障碍。并且脊索瘤好发于颅底，可能会侵犯正常组织，包括脊髓和神经。因此，临床上若发现脊索瘤，应尽早进行手术切除。

一般脑脊索瘤不可治愈，脑脊索瘤属于一种罕见肿瘤，它来源于胚胎残余组织，好发于脊柱骶尾部和颅脑斜坡部分。虽然病理学属于良性肿瘤，细胞增殖速度较慢，但具有恶性生长特点，存在侵袭性甚至可以发生转移或扩散，手术难以全部切除，极容易复发，会影响患者生命。文献报道脊索瘤患者平均生存期为6年左右，仅有13.1%患者能存活20年以上。脑部脊索瘤患者症状多为头痛、视力障碍、视物重影等，其它症状包括鼻塞、耳鸣、眩晕、行走不稳等，这些症状主要与肿瘤生长部位有关。 颅脑CT和磁共振可以发现肿瘤位置和大小，大约一半患者在CT图像能够看到钙化，骨质破坏较为多见。脊索瘤治疗以手术治疗为主，随神经内镜技术发展，现在颅内斜坡脊索瘤多采取内镜下切除，但因为全部切除难以实现，术后建议辅助放疗以及化疗。