胡军

半数肌无力综合征患者与肿瘤相关，该病特征是肢体近端肌群无力和易疲劳状态，患肌短暂用力收缩以后，肌力反而会增强，持续收缩后呈病态疲劳状态。根据患者的临床症状、遗传、血清标志物可以将肌无力综合征分为以下两大类： 1、小细胞肺癌相关性肌无力综合征：小细胞肺癌相关性肌无力综合征除与肺癌有关以外，还与其它肿瘤有关，例如前列腺癌、胸腺瘤等； 2、非肿瘤性肌无力综合征：非肿瘤性相关肌无力综合征患者多伴有其它自身免疫性疾病，比如甲状腺疾病、干燥综合征、类风湿性关节炎以及红斑狼疮等。所以如果怀疑是肌无力综合征患者，首先要进行影像学检查排除肿瘤。 肌无力综合征又称为Lambert-Eaton肌无力综合征，是累及神经肌肉接头处突触前膜的自身免疫性疾病。肌无力综合征患者病变部位位于突触前膜，其自身抗体的靶器官为突触前膜钙离子通道抗体和乙酰胆碱囊泡释放区。该抗体直接作用于周围神经末梢突触前膜、乙酰胆碱释放部位以及电压门控钙通道，会阻止钙离子的传递，造成神经冲动所致的乙酰胆碱释放减少，减少神经肌肉接头处的传递。

延髓型重症肌无力的临床治疗方法大概分为以下三类： 1、应用胆碱酯酶抑制剂：应用这类药物可以在短时间内缓解患者肌肉无力的症状，并可改善呼吸、进食，以及言语等症状； 2、营养支持治疗：通过鼻饲管给患者喂食药物或者食物，可保证患者营养、药物的摄入，同时可以防止进食时候出现误吸、呛咳等情况，可防止出现吸入性肺炎； 3、应用免疫调节性药物：从根本上解决患者的异常免疫状态，最终将疾病彻底治愈。 延髓型重症肌无力属于重症肌无力疾病当中程度较重的类型，因为患者舌肌、咽喉肌这部分肌肉会出现无力的情况，将导致患者出现构音不清、吞咽困难、咀嚼无力、饮食呛咳等症状，因此这类疾病会引起严重后果。延髓型重症肌无力在重症肌无力疾病中属于最严重的类型，有些患者甚至会出现气促、呼吸困难等情况。

重症肌无力可分为很多种类型，较轻的类型是眼肌型重症肌无力，患者最常见的临床表现即为眼睑下垂，患者的早期症状是眼睛一大一小；全身型重症肌无力患者在早期也会出现眼睑下垂的症状。而无论是何种类型的重症肌无力，眼睑下垂出现的频率都非常高。 因此眼睑下垂不一定由肌无力引起，但如果出现肌无力则极有可能或者90%以上都会出现眼睑下垂的症状。临床治疗眼睑下垂需找到具体病因，对症进行治疗。而重症肌无力则主要通过免疫干预进行治疗，因此临床上应该加以区别。 眼睑下垂是症状，而临床上很多种疾病都可以引起眼睑下垂，具体原因如下： 1、比较常见的是眼科疾病或者眼科手术后导致的眼睑下垂，比如青光眼、白内障术后损伤眼睑周围肌肉组织，导致眼睑下垂； 2、先天性眼睑下垂，先天性眼睑下垂指出生以后发现新生儿眼睛无法睁大或者眼镜一大一小； 3、老年性眼睑下垂，由于老年人眼睑皮肤、肌肉松弛，眼睑垂落也会导致眼睑下垂； 4、神经系统疾病，如颅神经损伤、动眼神经麻痹、炎症、颅内肿瘤压迫神经组织，以上都会导致眼睑下垂； 5、重症肌无力也会导致眼睑下垂。

眼皮分为上眼皮和下眼皮，眼皮肌肉负责眼睑的睁开和闭合。如果眼皮肌肉无力，则会出现上眼皮下垂或者眼睛闭合不全、闭目不紧，或者有些患者的眼睛闭合不全，导致在患者闭眼的时候能看见眼球。 临床上眼皮肌肉主要是提上睑肌（即上睑提肌）和眼轮匝肌，提上睑肌如果受到影响，以眼皮下垂的症状为主，多见于动眼神经麻痹或者重症肌无力，而眼轮匝肌如果受到影响，主要表现为眼睛闭合无力，常见于面瘫，患者面瘫后会出现闭目不紧或者闭目露睛，而具体是哪块眼皮肌受到影响或者患有病变，则需要由专业医师判断，患者最好到神经内科就诊。

眼重症肌无力的治疗方法如下： 1、临床首选应用胆碱酯酶抑制剂：通过口服或者肌肉注射胆碱酯酶抑制剂达到缓解临床症状的目的，但这类药物通常作用时间较短，肌肉注射的作用时间一般在0.5-2小时，而口服制剂的作用时间大概是4-6小时； 2、免疫干预治疗：免疫干预治疗一般选择免疫增强剂、调节剂或者免疫抑制剂。通过免疫治疗后可以纠正患者的异常免疫状态，即去除病因、去除根本，达到最终治愈的目的； 3、若眼肌型重症肌无力合并胸腺异常：可以采用手术切除异常增生的胸腺或者胸腺瘤； 4、中医中药治疗：可以选择针刺、艾灸甚至穴位贴敷治疗，甚至口服中药汤剂治疗眼肌型重症肌无力。 眼重症肌无力指眼肌型重症肌无力，而眼肌型重症肌无力是重症肌无力里最常见或者症状最轻微的类型，临床表现是眼睑下垂，眼睛一大一小或者出现复视、斜视，甚者出现眼球固定症状，通常眼肌型重症肌无力通过系统、正规的治疗后可达到临床痊愈目的。

眼肌型重症肌无力能否治愈可分为如下情况： 1、眼肌型重症肌无力是重症肌无力中最轻微的类型，一般预后较好，而无论是通过中医中药、针灸或者西医的办法通常都可以使患者痊愈，即可以达到临床治愈； 2、有部分患者在不利因素的作用下，比如感冒、胃肠炎，或者过度劳累、用眼过度，则会出现眼肌型重症肌无力复发；复发后患者的临床症状会加重，除眼皮下垂、上眼睑下垂，还会出现复视、斜视、眼球活动障碍等临床症状，这时的治疗难度会增加，临床上会用更加复杂的办法或者更加复杂的药物进行治疗，但很难治愈； 3、有些患者的病史特别长，可能已患病20-30年，这类病人会出现顽固性眼球活动障碍，甚至眼球固定、顽固性斜视、复视，这时候再进行药物干预则无法得到较好的临床效果；一般建议患者进行眼科手术或者微整形美容手术矫正眼球活动障碍，或者进行提上睑肌的手术纠正外观，但是很难治愈。 综上所述，眼肌型重症肌无力早期通常可以达到临床治愈，若眼肌型重症肌无力复发则临床治疗的难度会加大，往往很难治愈；若已为眼肌型重症肌无力后遗症期或者顽固性眼肌型重症肌无力通常无法治愈，需通过手术进行矫正。

眼睛肌无力应该特指是眼外肌无力，因为眼球本身并没有肌肉。引起眼外肌无力症状的疾病有很多，比如颅内肿瘤、占位病变、炎症，甚至是血栓、免疫因素引起的颅神经损伤。某些疾病，比如内分泌疾病、甲状腺相关眼病、眼科疾病，甚至机械压迫、外伤，也可以导致出现眼外肌无力的症状，临床上应该加以区别。 眼睛肌指眼外肌，眼外肌包括很多种肌肉，具体如下： 1、最常见的是提上睑肌：提上睑肌在眼皮外周，支配睁眼动作，所以眼外肌无力会出现眼睑下垂症状，由动眼神经支配提上睑肌； 2、眼轮匝肌：眼轮匝肌在眼的四周，支配眼睛关闭状态，由面神经支配； 3、在眼的内部，眼球周围有六条小肌肉：即内直肌、外直肌、上直肌、下直肌、上斜肌、下斜肌，由颅神经中的动眼神经、滑车神经和展神经支配。

临床上有些判断上睑提肌无力的办法，正常人眼上睑缘和下睑缘有一定的距离，通常是7-10mm，如果小于这个数值基本上可以判断患者操作眼睑下垂的症状；同时上睑缘是在角膜以上或者轻度遮盖角膜，如果上眼睑睑缘遮盖瞳孔中央或者严重地遮蔽眼睛，即出现明显眼睑下垂，因此可以判断患者存在上睑提肌无力的症状。 上睑提肌主要负责睁开眼睛，眼睛大小与上睑提肌的肌肉力量密切相关。如果上睑提肌无力，则会导致出现眼皮下垂，或者眼睛变小。有的患者眼睛一大一小，是由患侧上睑提肌肌肉无力导致。有的患者会同时出现双侧上睑提肌无力，因此导致患者两个眼睛都变小。

眼提肌即提上睑肌，提上睑肌无力会出现一系列症状，比如眼睑下垂、眼睛一大一小，甚至会出现眼球活动障碍。引起提上睑肌无力的疾病有很多，可以是眼科疾病，也可以是神经内科疾病，最常见的是动眼神经麻痹和重症肌无力。而无论是什么疾病引起的提上睑肌无力，通常无需锻炼。对于提上睑肌无力患者应就诊于神经内科，由专业医生进行专业的药物指导，避免自行盲目锻炼。 尤其是重症肌无力引起的提上睑肌无力，需要强调休息、避免患者用眼过度。比如让患者少看电视、少看手机、少玩电子产品。同时提上睑肌无力会出现某些伴随症状，比如畏光、眼干、眼涩、眼周不适，甚至怕风。对于这类患者通常建议少玩手机、少看电视、避免强光刺激、减少外出，外出时要戴上眼镜遮挡光线和风的刺激。

虽然渐冻症患者存在肌无力症状，但是与经典重症肌无力存在区别。经典重症肌无力指神经系统内的自身免疫性疾病，是由于身体产生本身不应该产生的自身抗体，攻击自身的运动神经细胞，导致出现肌无力症状。而重症肌无力是功能性疾病，不存在肌肉萎缩这方面的器质性损害，所以重症肌无力的患者如果经过系统的免疫治疗可以达到临床痊愈。 渐冻症是运动神经元病中的一种，即肌萎缩侧索硬化症，指支配人体运动的神经细胞变性、坏死，导致出现一系列肌肉萎缩、肌肉无力症状的疾病，目前病因尚未明确。由于患者发病后期会出现身体大范围的肌肉萎缩，无法运动、活动受限，如同被冻住一样，所以被称为渐冻症。患者可能会被困在凳子上、轮椅上、床上，无法运动。目前对这种疾病没有特别好的治疗办法，临床上无法治愈。