胡军

人体中血钾含量过低会导致患者无力，所以这个时候需要治疗肌无力，先要从低血钾入手，可以在医生的指导下进行补钾。比如口服氯化钾口服液，但需经常监测电解质变化，将钾离子浓度控制在正常范围内，肌无力症状即可得到缓解。患者平时可以多食用含钾丰富的食物，比如香蕉、草莓、柑橘、西瓜、肉类、牛奶等，其中香蕉的含钾量最高。但需要说明补钾治疗是对症用药，即血钾低则可补钾，而血钾高则不能补钾。但并非治本的办法，所以要找到导致低血钾的根本原因。 引起低血钾的原因及治疗方法如下： 1、摄入钾过少：平时应增加补充； 2、原发病是甲状腺功能亢进：需要服用抗甲状腺药物，稳定控制甲亢； 3、周期性麻痹需要鉴别正常血钾、低钾、高钾型周期性麻痹，然后采取针对性药物治疗； 4、服用促排钾药物可引起低血钾，此时停药即可； 5、部分肾脏疾病，比如肾小管酸中毒、肾上腺肿瘤以及原发性醛固酮增多症也可以导致严重低血钾。 因此明确低血钾的原因非常重要，只有明确病因才可考虑下一步诊治方案，才能够真正的达到治愈。

对于不同的肌无力症状需采取针对性护理措施，具体如下： 1、眼睑下垂、复视、视物模糊的患者要减少阅读、看电视的时间，宜闭目养神、放缓活动、减少外出、防止跌倒； 2、对于肢体肌肉无力症状较轻的患者则应鼓励下床活动； 3、病情较重的患者要指导其在床上进行翻身活动等主动运动，或者给予四肢被动运动锻炼；同时应加强患者安全防护，如床边上床挡，防止坠床跌倒；患者活动时应该谨慎，走动时要站稳以后再起步，身旁要有人搀扶，防止跌倒； 4、咀嚼无力、吞咽困难的患者要清淡饮食，食用容易消化的食物，并指导患者饮水，进食宜慢，应避免呛咳，必要时可进行鼻饲饮食； 5、咳嗽无力、呼吸困难的病人要根据呼吸困难程度及伴随症状取舒适体位：比如高枕卧位、半卧位或者端坐位以减缓呼吸困难的症状；保持患者呼吸道通畅，加强气道湿化；痰液黏稠时候则要多饮水，必要时行雾化吸入；若痰液黏稠，无力咳出者可行机械辅助排痰，陪护人员需协助其翻身、拍背，并指导患者掌握有效咳嗽、咳痰能力。 肌无力患者的护理是一门学问，应由专业的医疗护理人员帮助指导，有利于患者的康复。

肌无力有轻、中、重度之分，轻度仅仅影响到眼外肌和四肢的无力，患者仅存在眼睑下垂、四肢活动无力症状，日常生活会受到影响。即便症状十分严重，也只是卧床不起，只要没有影响到生命中枢则无生命危险。 重度肌无力可以影响到全身，肌无力程度相对广泛，包括延髓支配的肌肉症状以及呼吸肌无力症状。患者会出现咀嚼、吞咽困难，若出现呛咳、窒息则会危及生命。如果累及到呼吸肌则会引起呼吸功能障碍，出现呼吸衰竭较为棘手，此时则需要紧急救治。 典型重症肌无力的全身型、ⅡB型、Ⅲ型和Ⅳ型最终都可以发展为肌无力危象，即患者出现呼吸衰竭。肌无力危象患者如果治疗不及时，死亡率较高。其它运动神经元病，比如急性吉兰-巴雷综合征、进行性肌营养不良后期会导致患者的呼吸肌萎缩，也会引起呼吸衰竭而危及生命。随着目前机械通气技术、免疫疗法层出不穷、治疗方法的不断创新，重症肌无力危象患者的死亡率已经明显下降。

肌无力一般不分级，如果要分级可以参照重症肌无力的分类分级方法，大致可以分为轻、中、重三级，具体情况如下： 1、轻度包括Ⅰ型和ⅡA型：Ⅰ型是眼肌型，ⅡA型是轻度全身型。这两种类型主要影响眼外肌和四肢骨骼肌； 2、中度是ⅡB型：ⅡB型是中度全身型，除了眼外肌和四肢肌肉，还包括延髓支配的肌肉的症状，比如构音不清、咀嚼无力、吞咽困难等； 3、重度是指肌无力累及呼吸肌，由呼吸肌无力引起的呼吸功能障碍，包括Ⅲ型和Ⅳ型：Ⅲ型指重症肌无力从发病到出现呼吸功能障碍，呼吸衰竭在半年之内，也称为急性进展型；超过半年以后出现呼吸肌受累，则被认为是Ⅳ型，称为迟发重症型，一般由轻、中度肌无力发展而来；V型则是肌萎缩型，即除了肌无力症状以外，患者还有肌肉萎缩，这种类型虽然较为少见，但因为导致肌细胞萎缩，存在器质性损害，也可以算作重度肌无力。 综上所述，肌无力分为三个级别，轻度仅仅影响到眼外肌和四肢肌肉，中度影响到延髓、肌肉，重度则影响到呼吸肌。

疼痛与重症肌无力没有直接的关系，重症肌无力本身也不会引起疼痛，如果患者存在疼痛，则一定要注意查找是否由其它疾病引起。 肌无力可由多种疾病引起，可以是神经源性损害、肌源性损害、神经肌肉接头处疾病引起的肌无力，也可以是内分泌紊乱、电解质异常、其它全身系统性疾病引起的肌无力。神经源性损害会影响到感觉神经系统，因此患者会出现感觉症状，比如疼痛和麻木。神经源性损害引起的肌无力又分为运动神经元病和感觉神经元病，只有感觉神经元病才有可能出现全身疼痛症状。其它类型的疾病大多不会累及感觉系统，因此患者不会出现疼痛、麻木等异常感觉。 但也不是所有的感觉神经元病都会导致疼痛，有的仅存在麻木、紧束感、昆虫爬行感等症状。经典重症肌无力是由于神经肌肉接头处传递功能障碍引起的自身免疫性疾病，其临床表现主要是骨骼肌无力，休息后即可减轻，活动后加重。患者主要表现为眼睑下垂、视物模糊、四肢无力、吞咽困难、饮食呛咳等，并可以伴随肢体的酸胀不适，但不会引起全身酸痛。

重症肌无力是种终身性疾病，也是可治疗性疾病。对于眼肌型重症肌无力患者，10%-20%可以自愈，20%-30%病人局限在眼肌型，但眼肌型也可以向全身型转化。大多数认为在三年之内向全身型转化比例是30%-80%，约2/3患者在两年内可达到疾病最严重的地步，约20%患者在发病一年内即可出现肌无力危象。 经过免疫治疗以后，症状完全缓解的几率可达10%-22%，遗留轻微症状的缓解率为40%-45%，部分改善率是68%-87%。随着医疗和生存条件改善，重症肌无力的生存率得到提高，死亡率已明显降低。20年前患者的死亡率在20%以上，而现在的死亡率仅仅为5%。经过20多年的研究，很大一部分患者早期经过正确治疗即可达到临床痊愈，而药物可以逐渐减量、停药，可以做到使患者不复发或者少复发。

重症肌无力危象处理原则基本一致，具体处理方法如下： 1、首先保持呼吸道的通畅，如予以机械通气维持和改善呼吸功能； 2、积极控制感染，选择有效的抗生素来控制感染； 3、保持水、电解质平衡； 4、应用糖皮质激素进行冲击治疗； 5、通过血浆置换清除血液中的抗体； 6、静注人免疫球蛋白进行冲击治疗，调节免疫功能。 7、最后需要判断肌无力危象的性质，再进行进一步处理：肌无力危象患者需要应用抗胆碱酯酶抑制剂，如肌肉注射新斯的明；而对于胆碱能危象则需要停用胆碱酯酶抑制药物，并可以应用阿托品进行治疗。 肌无力危象非常危重，一旦发病，患者要及时到医院进行抢救治疗。 重症肌无力危象是重症肌无力患者最危重的状态，指因患者本身病情加重或者反复感染、治疗不当等原因引起呼吸肌无力，导致严重呼吸功能不全的状态。根据诱发危象病因不同，可分为以下三个危象： 1、肌无力危象：指新斯的明用量不足，常因感染、创伤、药物减量引起； 2、胆碱能危象：指新斯的明用量过多，除肌无力危象症状以外，患者常常伴有乙酰胆碱蓄积过多导致的症状，比如恶心、呕吐、腹痛、腹泻、多汗、气管分泌物过多、肌肉震颤等； 3、反拗性危象：临床上常难以鉴别。

诊断为肌无力综合征意味着患者存在潜在肿瘤，所以首先应该治疗原发病。针对原发肿瘤治疗可以使神经系统症状得到改善，尤其是小细胞肺癌。若发现原发性占位，患者应该进行病因治疗，比如进行手术、深部放疗和化疗等方法可缓解肿瘤症状，并且可能同时会改善肌无力导致的神经系统症状。 手术切除肺癌即使对原发病无益，但也常常可以改善肌无力症状。如果没有合并肿瘤的证据，则应该加强随访，通常需要随访三年以上，定期复查。也可能存在肿瘤体积过小，临床影像学并不能发现肿瘤的情况。肌无力综合征的药物治疗包括以下几个方面： 1、症状方面的治疗，可以应用乙酰胆碱释放增强剂，例如3,4-二氨基吡啶可以增加神经肌肉接头处突触前膜的乙酰胆碱释放，但是这药目前国内没有，因此常常选用胆碱酯酶抑制剂溴吡斯的明来代替；而胆碱酯酶抑制剂通常效果不佳，仅对个别患者有效果。 2、如果上述治疗无效，可以考虑启动免疫治疗，可应用免疫抑制剂、血浆置换或者免疫球蛋白冲击治疗；与其它类型的神经系统副肿瘤综合征不同，血浆置换和免疫抑制剂治疗存在一定的治疗效果； 3、目前采用中药联合靶向单抗免疫疗法治疗有效，患者肌力可以完全或者部分恢复，且预后良好。

肌无力综合征又称为Lambert-Eaton肌无力综合征，是累及神经肌肉接头处突触前膜的自身免疫性疾病，由于致病抗体直接抑制神经末梢突触前膜的钙通道，从而导致肌无力症状。肌无力综合征是少见疾病，临床报道发病率是百万分之0.84。但是在报道以后的5年之内，发病率又逐年上升，可能与患者提高了对本病的认识有关。 对于肌无力综合征最初的描述是一位50岁以上的男性患者，表现为副肿瘤形式的疾病，而这类患者的发病年龄大多在60岁左右，65%的患者是男性。而非肿瘤相关肌无力综合征可见于任何年龄，发病第一个高峰期在35岁左右，另一个个高峰期是60岁左右。非肿瘤相关肌无力综合征患者的年龄和性别分布类似于重症肌无力，且与遗传相关。所以如果成年男性出现四肢无力的症状，需除外肌无力综合征，可于专科医院进行诊治。

肌无力综合征患者症状是下肢重于上肢，近端重于远端，常表现为行走压步态或者摇摆步态，合并有四肢腱反射减弱或消失，腱反射可在相应肌肉短期用力收缩以后恢复。肌无力综合征症状出现的顺序通常是先出现下肢无力、自主神经功能障碍、上肢无力、脑神经支配的肌无力，个别患者还会有肌痛和肌强直等症状。 肌无力综合征的症状总结如下： 1、首发症状常表现在起立、上楼或者步行困难，而肩部肌肉症状较晚发生； 2、脑神经支配的肌肉，比如眼外肌和咽喉肌受累时，患者可以出现上眼睑下垂、复视、构音障碍和吞咽困难，但以上症状较为少见，受累程度也较轻； 3、约62%患者起病先从下肢无力开始，约18%患者存在肌痛或者肌强直； 4、呼吸肌力弱，此时患者需要人工呼吸，但并不常见； 5、约半数以上的患者可以出现自主神经症状，最常见症状是唾液分泌减少引起的口干，还会有阳痿、便秘、排尿困难以及汗液减少、体位性低血压、瞳孔反射异常等症状。 肌无力综合征多发生在50-70岁的男性，男女发病比例为5:1，是亚急性起病。病程进展可有不同，通常是在发现肿瘤前的数月至数年出现肌无力和肌肉疲劳。受累肌群分布与重症肌无力不同，以四肢骨骼肌为主，躯干肌、骨盆带肌、下肢肌以及肩胛带肌症状尤为明显。