肺纤维化

干燥症在临床上又叫干燥综合征，是一种好发于中老年或者老年女性的一种自身免疫病。它的特点最主要的就是口干、眼干，牙齿会出现多发的龋齿，双侧的腮腺有反复的肿胀。另外关节病人还会出现关节炎、肌肉疼、手麻、脚麻、身上起皮疹等等。一部分干燥综合征的病人，还会出现肾脏的受损，肺纤维化，自身免疫性的肝病，血象的降低等等。 根据她的症状的不同，用的药也是有区别。比如口干、眼干，可以用一些刺激唾液分泌，或者刺激泪腺分泌，就是对症的一些人工泪液的治疗。如果是肺有问题可能要用一些治疗肺纤维化的药物，再加像小剂量的糖皮质激素，或者是用一些免疫抑制剂，如环磷酰胺等等。血象低时可能要用到环孢素A。肝脏受损时有一种特殊的一种药物叫熊去氧胆酸等等。所以干燥综合征这种病的治疗，要根据病人哪个脏器受损，损伤的程度怎么样来具体问题具体分析。

关于皮肌炎的特征性表现，其实就是皮肤损害、肌肉的损害。关于皮肤的损害可以表现为皮疹，而这种皮疹典型是在眼眶周围的皮肤发紫，这种形象的表现就像熊猫眼。此时主要要排除其它的原因，比如要排除过敏。 肌肉的表现，而肌肉表现主要是肌无力和肌肉的疼痛以及肌肉压疼，患者常表现为穿衣服费劲，梳头都费劲，患者肌肉疼痛明显。此外如果患者做其它的检查，包括血液检查、血常规检查、血沉检查、C-反应蛋白检查等也会发现异常。有些患者没有经过治疗以后会表现为呼吸气短，肺纤维化，这样的情况下患者不能够大口呼吸不能深呼吸，表现为其它的呼吸肌受损，包括肋间肌，因为肋间肌受损以后吸气也不完全，表现为气短等情况，所以当发现症状以后要及时到医院就医，以免耽误病情。

激素指糖皮质激素，如泼尼松、泼尼松龙、甲基强的松龙等药物，是临床常用的糖皮质激素，都用于皮肌炎患者的日常治疗。激素作为皮肌炎治疗的一线药物，在临床皮肌炎患者中几乎百分之百需要使用，药物疗效较好。糖皮质激素可以快速控制皮肌炎患者的皮炎，快速控制症状，改善皮损、疼痛和肌力。对于皮肌炎合并肺纤维化的患者，可以帮助逆转部分间质性肺炎。 尽管效果好，也不能一直使用，因为糖皮质激素存在不良事件，如库欣综合征，会变得比较胖，增加血压、血糖、骨质疏松、股骨头坏死的风险。一旦效果比较明显，就开始逐渐减量，原则是能不用就不使用，能够少用尽量少用，逐渐减到较小的量，控制皮肌炎不再进展、复发。

皮肌炎属于自身免疫性结缔组织病，主要累及皮肤、肌肉，尤其是肌肉引起免疫性的炎症性病变，严重时可有生命危险。如果皮肌炎急性发作期累及到呼吸肌、心肌，比较危险，可引起呼吸困难、心悸、心慌、心律失常等。如果比较严重可能导致心脏、呼吸功能损伤，引起死亡。如果皮肌炎没有控制，有时拖的时间较长，也可能引起内脏比较严重的损害，比如引起间质性肺炎、肺纤维化，严重影响到呼吸功能。如果控制不好有生命危险，可能会导致死亡。皮肌炎需要引起重视，属于比较严重的自身免疫性结缔组织病，而且中年人得了皮肌炎，有相当一部分患者合并内脏恶性肿瘤，尤其是鼻咽癌等，所以如果不及时发现，也会危及生命。

皮肌炎不仅仅是皮肤病，皮肌炎有两种，一种称为皮肌炎，另一种皮肌炎的亚型，称为无肌病性皮肌炎或轻肌病性皮肌炎，就是没有肌肉受累或肌肉受累特别轻微的皮肌炎，只累及到皮肤，临床上这部分患者相对较少。大部分患者会累及到皮肤、肌肉，会造成肌肉的疼痛、无力，甚至患者在床上瘫痪、没有办法起床等。此病不光累及到皮肤和肌肉，如果是只累及到皮肤和肌肉，起码对生命的危险小一些。 皮肌炎还会累及到肺脏，造成肺纤维化，或者叫肺间质病，严重情况下进展很快，可能会危及生命。当然皮肌炎还会累及到其他部位，比如有一些皮肌炎患者会合并肿瘤，皮肌炎患者合并肿瘤的风险比其他免疫病要高。所以一旦在诊断皮肌炎，一定要去关注其他系统病变，包括心脏、肺等，还要去筛查肿瘤，看看有没有隐藏在皮肌炎的肿瘤性疾病。

皮肌炎主要可累及骨骼肌，也就是横纹肌的自身免疫系统性疾病。累及肌肉是它最主要的症状，该病主要累及四肢近端肌肉，包含肩胛带肌肉和腰、臀部肌肉，也常累及颈部肌肉。除了上述常累及肌肉群之外，也可以影响吞咽肌、呼吸肌，甚至心肌等，并导致患者出现相应症状。皮肌炎除使肌肉受累之外，还可存在特别典型的皮疹。 此外，该病也可存在多脏器、多系统受累表现。首先出现得比较多的是肺间质性炎症和间质性纤维化，很多多发性肌炎和皮肌炎患者出现肺纤维化的程度比较重，还可以影响关节，导致患者出现关节炎。所以该病最主要症状是累及肌肉，出现肌肉无力、肌肉疼痛，以及后期肌肉萎缩而导致功能下降。因此，多发性肌炎和皮肌炎患者完全可以引起颈部肌肉受累，出现颈部疼痛症状。

皮肌炎是否得到控制，是患者以及家属很关注的问题，对于皮肌炎的患者，病情是否得到控制主要考虑以下因素： 1、原来的症状，包括肌肉疼痛、肌肉无力，或者有典型的皮疹、发烧、关节疼痛，以及肺纤维化而引起的咳嗽、气短，上述症状如果没有进展，或者有明显改善、好转，是症状得到控制的一种表现； 2、内脏累及以及病情进展客观辅助检查，比如肺纤维化、肺间质炎症，经过对肺的检查，如拍胸片或者高分辨CT，表现有所好转说明病情得到了控制； 3、激酶是多发性肌炎和皮肌炎非常重要的一项临床指标，如果之前激酶水平明显升高，通过治疗激酶存在明显下降或者接近正常或正常。 通过上述指标以及结合临床症状好转，即可判断患者皮肌炎病情初步得到了控制。当然，皮肌炎是一种比较难治或者病程比较长，容易复发的风湿免疫病。即使在症状控制之后，也不能放松治疗，不能随便停药。并需及时监控病情，在门诊随诊，调整治疗方案以及治疗用药，即可取得比较好的预后。

皮肌炎很难不通过治疗而得到自愈，皮肌炎以及多发性肌炎主要可累及骨骼肌，属于一种自身免疫性疾病。同时多发性肌炎和皮肌炎除了肌肉以及皮肤症状之外，还可以影响肺，导致肺纤维化，或者影响关节、肾脏等。 所以多发性肌炎和皮肌炎必须由专科医生对病情评估后进行中西医结合合理、科学治疗，同时还要及时复查病情、及时调整治疗方案，才有可能使患者达到临床治愈或者疾病能够控制的水平。 当然，皮肌炎和其它风湿免疫病也不是有些人理解的无法治愈。实际上通过正确治疗，都可以完全控制患者病情、改善症状、提高生活能力和生活质量，使其完全可以回归生活和正常工作。

需要血液净化一般是急性中毒，下面几种情况考虑血液净化治疗： 1、积极救治，比如洗胃、导泻、利尿和其它的支持治疗，病情仍然迅速进展； 2、症状严重，如意识障碍加重，出现低通气、低体温和低血压； 3、出现昏迷并发症，比如肺炎、败血症； 4、出现肝脏、心脏和肾脏损害，导致药物不能从正常途径排出去； 5、毒物及其代谢产物存在延迟效应，例如甲醇导致代谢性酸中毒、中毒性脑病和失明，百草枯造成肺纤维化，称为清醒着被活埋的毒物，需要血液净化来清除； 6、药物或者毒素及其代谢产物，用血液净化治疗清除代谢速度超过体内肝肾自然代谢或者药物促排的速度； 7、吸收量比较大可能造成严重后果或者药物达到致死量，哪怕暂时没有出现明显的临床表现也要尽早清除毒物； 8、中毒导致急性肾衰竭。

硬皮病以目前医疗发展情况无法治愈，但通过临床综合手段与患者的积极配合可延缓疾病发展。硬皮病发生包括炎症、自身免疫及纤维化等多个因素，为复杂疾病，所致的临床表现及治疗方案较为多样化，具体如下：一、临床表现：1、皮肤或黏膜表现，如皮肤硬化、雷诺现象等。2、呼吸或消化系统表现，如肺动脉高压、肺纤维化、胃食管反流等。3、肾脏或心血管系统，较为严重时情况可累及；二、治疗方法：1、免疫抑制剂，肾危象风险较小患者可用。2、小剂量激素可酌情给予。3、新兴生物制剂，如托珠单抗对于部分患者有效。4、干细胞移植。5、可给予叶酸、促胃肠动力等对症处理缓解症状，用于出现相应脏器的表现，如胃食管反流。