肺纤维化

肺间质纤维化本身不传染，但如果肺间质纤维化出现急性加重的情况，也就是合并有细菌感染、真菌感染或病毒感染，主要是因为感染而引起的传染。肺结核疾病一旦发现，如果处于活动期，会传染，但肺纤维化不传染，只有合并感染的情况下会传染。 肺纤维化病人合并感染的情况下，像得了肺炎，有细菌感染、真菌感染或有病毒感染，肺炎患者有时会有传染性，如果家里有老人或孩子，最好不要直接对着他们咳嗽，一定要开窗通气，保持空气流通，肺纤维化的患者如果合并感染，要预防以及治疗感染。

矽肺不等于癌症，但矽肺可以合并癌症。矽肺与职业相关，如矿工吸入石英石到肺内，可形成一期矽肺、二期矽肺、三期矽肺。三期矽肺可出现肺纤维化、肺功能严重受损。此类患者做肺功能吹气检查时，可出现限制性通气功能障碍，即肺容积缩小。 颗粒吸到肺内可有结节或肿块，且密度较高，有肺纤维化，即可进行鉴别诊断。当原始病灶发生变化时，如原来有结节，旁边多出肿块，甚至随时间推移，肿块变大，则需高度怀疑是否合并肿瘤。

原发干燥综合征的病因目前不是很清楚，大致上也和遗传有一定关系，尤其是HLA基因、等位基因有关系。也和病毒感染有一定关系，尤其是EB病毒感染，当然也和肠道菌群有一定关系。它是内因和外因的互相作用下产生的病，也是慢性病。最近发现未分化脊柱关节病和干燥综合征的关系非常密切，进展的非常慢，所以在早期时很难认识到它，可以造成一系列的问题，最常见的是可以引起肾小管酸中毒，最后可以引起肺纤维化、造成肝损害、造成甲状腺功能低下。甚至引起糖尿病、胰腺炎。不知道原因的这些病人，往往在其他科治疗很多年，尤其甲低、肝炎都误诊。所以应该充分认识干燥综合征，干燥综合征是较常见的风湿病，大概2%的发病率。但是真正能到风湿科早期把它诊断出来的还是比较少，所以要多关注这个病，能早期治疗是最好的。

肺纤维化的治疗主要包括以下几方面： 1、治疗合并症：尤其是老年人肺纤维化的同时会合并其它疾病，如最常见的肺气肿、慢阻肺、肺动脉高压、心衰、冠状动脉疾病、阻塞性睡眠呼吸暂停、胃食管反流等一系列疾病，在治疗肺间质纤维化的同时，一定要重视对这些合并症的治疗； 2、健康状况监测：患者每3-6个月进行健康状况的动态监测，如进行肺功能的测定，六分钟步行试验，氧滴定行走研究等方面的动态监测，根据检测的结果可以适当、适时调整患者的治疗方案； 3、肺康复：对患者进行日常活动的管理和呼吸治疗方面的指导，进行肺康复治疗，主要目的是提高患者的肺活动耐力，提高患者的运动量，改善患者的呼吸功能； 4、药物治疗：包括糖皮质激素、细胞毒性药物、抗反流药物，以及近几年比较热门的如吡非尼酮、尼达尼布等药物治疗。这两类药物在治疗肺间质纤维化时，通过研究发现可以改善患者的远期预后，延长患者肺功能的进展； 5、氧疗：氧疗一定要注意进行正规氧疗，家庭氧疗需要患者每天坚持在15个小时以上的氧疗； 6、心理支持：一般肺间质纤维化的患者都合并有心理疾病，所以一定要进行合理的心理疏导治疗。

特发性肺纤维化是特发性间质性肺炎中的一类，由于特发性间质性肺炎早期需要病理诊断，然而病理有时很难取到，并且可能刺激加重诱发进展，故对于特发性肺纤维化目前不再依赖病理学检查，从影像即可诊断。症状主要表现劳力性呼吸困难、活动后呼吸困难或运动性呼吸困难，平时在休息状态下无明显症状，但活动后需氧增加，就出现气短、呼吸困难症状。 除症状外，诊断主要靠CT影像诊断，特别是高分辨CT，其中诊断特发性肺纤维化标准，一个是蜂窝肺，为典型表现；另一个是牵拉性支气管扩张。如果磨玻璃样影较多，可以排除特发性肺纤维化。

间质性肺炎是这10多年来我们国家越来越多的疾病，现在大家对它认识越来越多，有些人觉得此病十分可怕。俗称就是肺纤维化，这里其实分几百种类型，吸烟的人会得某些类型间质性肺炎的发生率明显的升高。其中这一部分间质性肺炎，专门有个名称叫做吸烟相关性间质性肺炎，就包括细支气管炎合并间质性肺炎，或者是叫做DIP，即脱屑性的间质性肺炎。这2种治疗首先治疗是要求戒烟，其次才是常规的间质性肺炎这些治疗。如果继续吸烟，则最后治疗效果会大打折扣，影响治疗效果。其症状其实跟慢阻肺有点相近，也是出现咳嗽、咳痰、气短，诊断主要是根据胸片或者CT，病变主要出现是肺间质，跟慢阻肺跟肺气肿不太一样。大部分发展比较缓慢，也有些人会特别急性的发作，在1个月或者到3个月就会出现呼吸衰竭。也有些人是长期发展，比较缓慢，但是突然一个诱因或者是感冒、感染之后，会出现突然急性发作，迅速出现呼吸衰竭，就会危及生命。

肺移植存活时间需视具体情况而定。因为肺移植手术在我国开展较少。肺移植术后能够生存多久，要根据患者的肺部基础疾病，如果患者的肺部基础疾病是肺纤维化，患者基本身体素质较好，年龄较年轻，做了肺移植后，肺功能明显改善后，只要不出现排斥反应，生存时间较好。此外，也和患者的经济条件明显相关。因为做完移植手术后，后期要长期服用抗排斥反应的药物，价格也相对昂贵。患者的营养、包括身体素质各方面，同时应用增强免疫的药物等，术后出现并发症的几率会明显减少，手术的成功率就会比较高。所以需要进行综合判断。既要根据患者的基本的身体素质，也要根据患者的基础疾病，即进行移植前的疾病，还有术后患者的营养等方面的综合情况，来评估患者的生存时间。

尘肺病和肺结核是两个截然不同的概念，是两种病。尘肺病是由于人们在生产活动中吸入粉尘导致累及肺的弥漫性肺纤维化的疾病，是一种职业性疾病。肺结核是一种传染性疾病，由于人体感染结核分枝杆菌，而导致肺部出现一个相应病变。而尘肺病患者由于机体抵抗力下降，免疫力较低下，所以这类患者易合并肺结核。两者并非毫无关系，尘肺病患者是容易合并肺结核的，主要是由尘肺病患者一些特殊因素所决定。

尘肺的病理改变是肺组织弥漫性纤维化，可严重导致肺组织结构破坏并损害肺功能的疾病。到目前为止，国内外都没有针对尘肺病、肺纤维化有效的治疗药物和措施。理论上肺组织已经形成的纤维化，不能被逆转和恢复，因此尘肺病目前仍然是没有医疗终结的疾病。大量的临床实践证明，基本的临床干预措施，比如预防呼吸道感染并积极治疗，改变不良的生活习惯等都能明确的延缓肺纤维化的快速进展。 尘肺并发症与合并症是尘肺病情恶化和死亡的主要原因，及时诊断和治疗各种尘肺并发症与合并症，能显着地改变疾病的转归和预后。所以对尘肺病的治疗首先要有正确的认识，也就是通过全面的健康管理，改善不良的生活习惯和生活环境，积极预防和治疗各种并发症与合并症，积极进行康复治疗和训练，尘肺患者基本可以保持正常的生活质量和相对健全的社会活动能力。

1986年，国内开展了全肺灌洗治疗矽肺试验研究和临床治疗，全肺灌洗可冲出滞留于呼吸道痰液和分泌物，短期内有明显改善临床症状效果。同时仍沉积于呼吸道和肺泡中少量粉尘，即由于粉尘刺激所产生，与纤维化有关细胞因子可随之排出，但无证据表明，肺灌洗对改善肺功能，特别是对肺纤维化有明确治疗效果。 尽管随麻醉技术成熟，全肺灌洗安全性也随之提高，但全肺灌洗因是创伤性或风险性较高治疗方法，且对肺组织生理平衡机制是否有长期不利影响仍缺乏循证医学证据。因此，针对大量痰液淤积不易咳出并阻塞呼吸道的病例，在严格掌握全肺灌洗适应症和禁忌症，并权衡利弊情况下可以考虑，但全肺灌洗不应作为尘肺病的常规治疗方法。