肥厚型梗阻性心

婴儿肥厚型梗阻性心肌病指室间隔过于肥厚，会引起左心室的血液流动出现受阻，处理如下： 1、避免儿童剧烈运动，避免应用增强心肌收缩力的药物，改善心脏的顺应性，预防猝死； 2、用β受体阻滞剂，如普萘洛尔、美托洛尔这类药物，目的是为了减低心肌收缩力，使心室顺应性变好，可减少儿童猝死的风险； 3、部分儿童合并心律失常，需根据儿童合并心律失常的类型做相应处理； 4、尽量避免应用强烈的利尿剂，会增加儿童猝死的风险； 5、可选择外科手术治疗，切除左心室流出道的肥厚心肌，缓解左心室流出道的梗阻； 6、部分患者可以进行经皮的室间隔消融术，也可以减轻左心室流出道的梗阻，但在儿科应用较少。

绝大多数肥厚型梗阻性心肌病的早发症状是由于心肌梗阻导致，即梗阻导致心脏泵血受阻，引起主动脉供血不够，表现为病人容易头晕、晕厥，是非常重要的征兆。病人突然晕倒是非常严重、比较常见的一种症状，也是导致病人发生危险的很重要的因素。 有些病人由于主动脉供血不够，也可以引起心脏的问题。心肌肥厚、冠脉供血不够的情况下，可以引起心绞痛，甚至出现猝死的情况。

肥厚型梗阻性心肌病是心肌病的一种，是一种常染色体显性遗传病，为遗传性疾病，主要特点是心肌非对称性的肥厚，是室间隔和左室流出道梗阻，肥厚比较重，导致左心室射血时流出道出现梗阻，引起一系列症状和体征。正常心脏其左心室和右心室间有室间隔，正常厚度一般在0.8-1.0cm左右。肥厚型梗阻性心肌病是指心肌增厚，特别是室间隔增厚，左室前壁增厚，在心脏收缩时，造成从左心室到主动脉狭窄，导致血无法到达主动脉里，从而引起症状和体征。 肥厚型梗阻性心肌病的症状主要是活动后胸疼，这种胸痛和平时的冠心病心绞痛类似，病人可能快走后出现胸疼，脑供血不足导致晕厥，严重者还会出现心律失常、猝死等，这是肥厚型梗阻性心肌病的临床表现。肥厚梗型阻性心肌病的危害较大，因为该疾病在人群中发生率较高，治疗上主要是针对梗阻进行药物或手术治疗，可以减轻梗阻。

血压、脉搏正常并不能100%排除猝死可能性，因血压、脉搏正常无法排除器质性心脏疾病，仅是猝死风险相对偏低。猝死常见原因为心脏性猝死，心脏性猝死常见原因为冠心病导致的急性心肌缺血，进而引起心脏电活动异常，导致恶性心律失常发生。另外，肥厚型心肌病、离子通道病等，均可能会导致恶性心律失常，从而出现心源性猝死。部分冠心病患者在没有高血压病史情况下，没有发病时血压、脉搏可能处于正常状态，甚至肥厚型梗阻性心肌病、离子通道病患者，生活中血压、脉搏也可表现为正常。但如果突发恶性心律失常，如室速、室颤或心脏停搏，可能会使患者猝死。因此，如果存在心血管危险因素或存在家族史，均需进行心脏的详细检查，明确是否存在器质性心脏疾病，以免发生意外事件。