肥厚型梗阻性心

讲解医师：商景洲  （主治医师）
就职单位：武汉市第三医院心血管内科
肥厚型心肌病是指左心室或者右心室肥厚为特征，常常是不对称性的肥厚，并累及室间隔，左心室血液充盈受阻，舒张期顺应性下降为基本病态的心肌病。根据左心室流出道有没有梗阻，可以分为梗阻肥厚型和非梗阻性肥厚型的心肌病。肥厚型梗阻性心肌病的表现有哪些？部分患者可以没有症状，有的是直接猝死，许多患者有心悸、胸痛、劳力性呼吸困难，伴有流出道梗阻的患者，由于左心室舒张期充盈不足，心排量降低，可以引起直立或者运动时出现眩晕，甚至神志丧失。体格检查的时候，可以伴有心脏的轻度增大，能听到第四心音。流出道有梗阻的患者，可以在胸骨左缘第三、四肋间，听到较为粗大的喷射性收缩期杂音，心尖部也常常可以听到收缩期的杂音。目前认为产生以上两种杂音，除了因为室间隔不对称性肥厚造成左心室流出道狭窄外，主要是由于收缩期血流经过狭窄处形成的漏斗效应，将二尖瓣吸引向室间隔，使狭窄更为严重，于是在收缩晚期，甚至可以完全阻挡流出道。而同时二尖瓣本身出现关闭不全，胸骨左缘三、四肋间所闻及的流出道狭窄所致的收缩期杂音，不同于主动脉瓣膜器质性狭窄所产生的杂音，凡是能影响心肌收缩能力，改变左心室容积及射血速度的因素，均可以是杂音增强，像β受体阻断剂、蹲位，或者使心肌收缩能力下降，或者减低左心室的容量，可以使杂音减弱，这就是肥厚梗阻性心肌病的所有的表现。

梗阻性心肌病指心肌病的肥厚型心肌病，肥厚型心肌病因为心肌肥厚，特别是室间隔明显增厚，在收缩时导致肥厚心肌将出口堵塞，导致肥厚梗阻性心肌病。临床检查手段较多，具体如下： 1、心脏摄片，做X线检查主动脉有无明显膨出，有无明显结构异常； 2、心电图检查时肥厚型梗阻性心肌病左心室明显增大，电压明显增高，甚至存在心肌缺血、心律失常，均属于肥厚型心肌病本身的特点。 3、心脏超声是检测心脏结构改变最主要、最方便的检查方法。肥厚梗阻性心肌患者做心超可以看到明显室间隔不对称性肥厚，甚至可以看到收缩时流出道梗阻； 4、心导管检查梗阻部位前端、后端之间压力差。

大部分心肌病不能根治，但可改善症状。心肌病原因较明确，如酒精性心肌病、围产期心肌病，通过治疗可以完全好转，如戒酒、药物治疗，一般一年心脏就可明显好转。但大部分心肌病，如肥厚型心肌病、肥厚型梗阻性心肌病、扩张型心肌病、限制型心肌病，很难除根。经过积极的药物治疗后，病人的心肌病状态仍存在，心脏的结构，如心肌肥厚的状态很难变薄，心脏扩大的状态也很难变得很小、变得正常。虽大部分心肌病不能除根，但经过治疗，可让病人的病情变得稳定，危险程度降低，症状得到好转。

心源性晕厥的患者能够存活多长时间，根据疾病严重程度、是否进行规范治疗决定。导致心源性晕厥最常见的原因包括心脏结构的异常，如严重的主动脉瓣狭窄、肥厚型梗阻性心肌病。而严重的主动脉瓣狭窄会导致血液流出受到阻碍，从而使机体的供血不足，如果脑供血不足，可能会出现晕倒，此类晕倒是由于心脏的射血受阻导致，属于心源性晕厥。而如果通过手术置换狭窄的主动脉瓣，换为一个正常的主动脉瓣，患者则可以得到长期存活。另外，对于肥厚型梗阻性心肌病，如果通过手术切除梗阻的肥厚室间隔或通过起搏器让患者的心室收缩不同步，则可以缓解梗阻，很多患者也可以长期存活。但如果患者发生恶性心律失常，也可能导致猝死。如果患者发生心力衰竭，5年生存率可能只有50%左右，甚至更低。而导致心源性晕厥的常见原因还包括心律失常，如缓慢性心律失常，包括严重的窦性停搏、严重的房室传导阻滞，这种情况下只要安装起搏器，保证患者心脏的跳动，也可以使患者长期存活。另外，还有恶性心律失常，如室上性心动过速、心室颤动也会导致患者出现心源性晕厥，在植入自动除颤器后，很多患者也可以长期存活。

心尖肥厚型心肌病起病较隐匿，发病缓慢，一般在体检或心脏超声检查时才能发现，部分在医院内进行冠脉造影或心室造影过程中发现。因本病梗阻位于心尖部位，和经典肥厚型梗阻性心肌病所梗阻位置不同，所以症状相对较轻。大部分没有自觉症状，有自觉症状时，可表现为胸闷或轻微胸痛，临床中需和冠心病心肌缺血所致的胸痛症状进行鉴别。 一般情况下，心尖肥厚型心肌病疼痛持续时间较长，含服硝酸甘油无效。而心肌缺血引起的心痛症状，在活动终止后能自行终止，即胸痛时间较短，且含服硝酸甘油有效。本病很少出现较严重或危及生命的心脏并发症，如严重心衰、心脏性猝死等。对于症状较轻、动态心电图检查没有发现有心律失常，且家族中也未发生心脏性猝死的患者，主要以观察为主，无需积极进行药物或手术治疗。

肥厚型梗阻性心肌病本身不会引起高血压，如果主动脉里的血液不足，病人可能会合并有高血压。在主动脉血液不足的情况下，用扩血管的降压药一定要谨慎。因为血管容易扩张，容量增大，容易引起组织灌注不足加重的状态，也可能会引起晕厥或者黑蒙的发生更加频繁。高血压需要治疗，但一定要在医嘱下慎重的选择降压药，并且一定要适量，不能引起血压降低的情况。 高血压的原因有很多种，包括原发性高血压、器质性疾病引起的高血压，需要诊断清楚高血压的原因。如果没有其他原因，年轻的病人如果有高血压，需要考虑肥胖、过度紧张等诱因。如果有这些诱因，可以进行调理，比如减肥、适度放松，有利于高血压的控制。

肥厚型心肌病需要鉴别是梗阻性肥厚型疾病，还是非梗阻性肥厚型心肌病，这两种情况都有可能需要用起搏器，用在患者的身上，其作用也不同。比如肥厚型梗阻性心肌病，用起搏器的主要作用原理是改变心肌的收缩顺序，缓解患者的梗阻情况。非梗阻性以及梗阻性肥厚型心肌病患者事实上都有心源性猝死的风险，即肥厚型心肌病的患者大多数的死亡原因是心律失常性猝死。所以大多数患者想需要植入有除颤功能的起搏器，也就是ICD，主要是预防患者心源性猝死。 所以肥厚型心肌病无论是梗阻性心肌病还是非梗阻性心肌病，都会根据患者情况给予植入，但是起搏器的工作原理与工作方式可能会有差别。肥厚型心肌病，尤其是梗阻性肥厚型心肌病，现在用起搏器改善梗阻的做法趋向于减少。主要以物理的方式解除梗阻，比如可通过心脏外科来切除局部心肌细胞，减少梗阻，或者近1-2年比较热门的射频消融方式，消除部分梗阻部位的心细胞，减少梗阻。

通常手术治疗的肥厚型心肌病都是肥厚型梗阻性心肌病，此类患者术后常见并发症是房室传导阻滞，在术后可能需要安装心脏起搏器。如果早期患者恢复比较顺利，则可以平安度过围手术期。但由于患者心肌比较肥厚，所以依然存在突然猝死或者是心肌耗氧量、需氧量较高的情况，需用钙离子拮抗剂、β受体阻滞剂来进行术后应用。 另外，对于度过围手术期患者，出院之后应避免剧烈活动，因为除室间隔厚之外，心室壁、心尖也合并肥厚，存在预后不良的可能和风险。

肥厚型梗阻性心肌病指由于室间隔心肌肌端肥厚，导致左室流出道狭窄，而在同等的血流下，流速是加快的，继而会造成虹吸现象，将二尖瓣的瓣叶向左室流出道吸引，进而造成二尖瓣的反流。 出现反流，首先要处理肥厚型梗阻性心肌病，将增厚的室间隔通过手术或其它方法改善，如射频消融等方法。外科医生也可以很直观地直接切除肥厚的室间隔，以改善室间隔的厚度，从而改善流出道的梗阻。而梗阻消除后，二尖瓣反流就会减轻甚至恢复到正常。 如果二尖瓣仍然有反流，可能需采取修复的手法，在术中同时进行二尖瓣的修复。一般不需要瓣膜置换，此为肥厚型梗阻型性心肌病合并二尖瓣反流的主要治疗方案。

肥厚型心肌病进行手术，常为肥厚型梗阻性心肌病，因室间隔需切除很大一部分，因此有些患者术后可能并发传导阻滞问题，或部分左束支传导阻滞；而部分患者术后心肌可能还肥厚，故而逐渐又形成梗阻。肥厚型心肌病术后相对较重的并发症，是切除过多导致室间隔穿孔，在出院前还需再次手术。 总之，肥厚型心肌病是一个慢性疾病，患者需长期治疗。术后需要应用β受体阻滞剂减少心肌收缩，方可减慢病情进展。