肥厚型心肌病

肥厚型心肌病是心肌非对称性肥厚，以心室腔变小为特征，左室血液充盈受阻，舒张期顺应下降为基本病态的心肌病。病因与遗传有关，一个家族中可以有多人发病，同时也与内分泌的紊乱有关。高发人群主要是30-40岁的中青年人群。病人的首发症状以心衰为主，表现为活动后气促、呼吸困难，伴有头晕、乏力，部分患者可合并心绞痛，运动后出现心前区的疼痛。

肥厚型心肌病是心肌非对称性肥厚，以心室腔变小为特征，左心室的血液充盈受阻，舒张肌顺应性下降为基础病态的心肌病。根据左心室流出道有无梗阻可分为梗阻性心肌病和非梗阻性心肌病，不对称性的室间隔肥厚导致主动脉瓣下狭窄，称为特发性肥厚性主动脉瓣下狭窄。病因与遗传和内分泌有关，内分泌引起的患者的体液检查，可发现儿茶酚胺的活性增高和环磷腺苷减少。

肥厚型心肌病的诊断标准根据患者的病史采集、查体和辅助检查来确诊。辅助检查主要包括X线、心电图、心脏彩超，心脏彩超观察心脏室壁的厚度和室壁运动情况，通过室壁厚度的对比来评判。心脏听诊检查可在心前区听到收缩期杂音，肥厚型心肌病的诊断金标准是心肌的活检。在组织学上检查可以看到心肌细胞的排列紊乱和心肌细胞肥大。

肥厚型心肌病的治疗方法如下： 1、药物治疗：包括β受体阻滞剂、钙拮抗剂、抗心律失常药物，常用药为胺碘酮； 2、电复律治疗：药物治疗无效时，需考虑电复律治疗； 3、手术治疗：内科的微创介入栓塞治疗，是通过化学药物的注射。外科的开刀手术治疗，常用的手术方法是经主动脉和左心室联合切口的心肌切除术，经主动脉切口、心室间隔、心肌切除及切开术。

左心室肥大最常见的病因是常年高血压且血压未得到控制，以及肥厚型心肌病等疾病，需到心血管专科就诊，进行正规积极的降血压治疗。常年持续高血压，可使左心室肥大随时间延长变为左心室扩大，左心室室壁从肥厚变薄，导致心功能逐年下降。因此，需高度重视左心室肥厚，尤其合并常年高血压且从未使用降压药的人群。

左心室肥大合并心跳快，要特别警惕肥厚型心肌病，同时合并房颤，患者多出现心慌，伴有头晕、血压下降，严重时出现黑蒙，甚至晕厥。肥厚型心肌病合并房颤时危险系数较高，患者应立即到心血管专科医院或心血管专业的综合医院的急诊就诊，确诊为肥厚型心肌病合并房颤，尤其新发房颤，需立即在医生指导下使用静脉的药物，使房颤转为窦性心律，减低心脑血管的风险。

消心痛是硝酸酯类制剂，为扩张血管的药物，特别针对心脏供血系统，有很强扩管作用。硝酸酯类药物对于肥厚型心肌病会导致血管扩张引起心脏容量异常，导致心脏瓣膜在收缩的时候强烈反馈，并且会影响流出道狭窄。如果使用消心痛类硝酸酯类药物，只会加重病情。因此，肥厚型心肌病不推荐使用消心痛。 病人适合使用的药物有以下几种： 1、抑制心脏重构的药物，包括ACEI、ARB以及β受体阻滞剂； 2、在患者出现心衰时适当使用利尿剂，而并不推荐使用消心痛。

肥厚型心肌病以及向心性肥大是两个不同概念，从以下方面可以进行鉴别： 1、病因：肥厚型心肌病是原发性遗传性疾病，向心性肥大是继发性疾病，此类病人往往合并有左心负荷增加的基础疾病，包括高血压以及肺栓塞等； 2、病理解剖：肥厚型心肌病是非对称性心肌肥厚，主要集中在于室间隔，以及心尖部的心肌肥厚为主。向心性肥大是均匀性心肌肥厚，体现在于心腔向心性缩小，整体心腔缩小，以及无论前壁、后壁，室壁均匀性增厚； 3、病理结构：通过免疫组化发现肥厚型心肌病心肌结构紊乱、不整齐、大小不一，向心性肥大心肌结构往往都是肥大、均匀排列。

对于肥厚型心肌病心力衰竭的患者，建议用利尿以及β受体阻滞剂，抑制心脏耗氧。另外，推荐非二氢吡啶类钙离子拮抗剂。当肥厚型心肌病的病人出现心衰症状，会有胸闷、气促、夜间不能平卧或者阵发性呼吸困难，治疗原则是强心、利尿、扩血管。 对于肥厚型心肌病引起的心力衰竭，建议患者使用利尿，减少心脏负荷，β受体阻滞剂控制心脏节律，减少心肌耗氧，使得心脏能够适当舒张。忌用强心以及扩管药物，即经常使用的西地兰、硝酸甘油，两类药会导致心脏出现流出道梗阻加重情况，则会进一步加重疾病进展，无法得到有效缓解患者心力衰竭表现症状的治疗。

肥厚型心肌病患者猝死原因包括出现射血分数不足、心力衰竭、房颤，具体如下： 1、肥厚型心肌病是遗传性疾病，病人剧烈运动、发脾气往往会使心脏泵血能力受到明显抑制，导致射血分数不足而引起猝死。因为部分病人会进展成为梗阻性肥厚型心肌病，可出现流出道狭窄改变，类似水泵口变狭窄时射血及循环带动能力会受到影响； 2、病人进行治疗有药物耐受及药物无效的渐变过程，若肥厚型心肌病逐渐进展为心脏扩张，药物反应、治疗效果不佳的患者可进展成为心力衰竭而出现猝死； 3、病人出现房颤会引起栓塞事件，无论是脑栓塞还是肺栓塞都可引起猝死。因为肥厚型心肌病患者可以合并心律失常，其中比较影响生命危险的是房颤、房速以及室性心律失常。