肥厚型心肌病

肥厚型心肌病形成原因往往与基因变化有关，所以肥厚型心肌病不能彻底治愈。原发性心肌病包括肥厚型心肌病、扩张型心肌病、限制型心肌病。肥厚型心肌病主要表现为心室壁增厚，厚度增加往往存在不对称性，以室间隔明显增加为主要表现，肥厚型心肌病肥厚到一定程度，患者心肌收缩时可以出现梗阻，即肥厚梗阻性心肌病。 对于肥厚型心肌病治疗往往是改善心功能，缓解临床相应症状，进行对症治疗，缓解进程。治疗梗阻患者首先是缓解梗阻，因为梗阻时患者会发生猝死，这种患者可以用手术将增厚部分心肌切掉，也可以用酒精消融。所以肥厚型心肌病现在医学不能治愈，主要是对症治疗，改善患者症状。

高血压本身也会引起心室肥厚，但是高血压引起的心室肥厚是室间隔与左室后壁对称性肥厚，而肥厚梗阻心肌病是室间隔与左室后壁非对称性肥厚。 高血压伴有肥厚型心肌病，药物治疗主要以缓解症状为主，除常规使用降压药物控制血压外，还需使用其它药物，如β受体阻滞剂和非二氢吡啶类钙通道阻滞剂，β受体阻滞剂主要是控制心室率、降低心肌收缩力、降低心肌耗氧，从而减少心率，减轻流出道梗阻，非二氢吡啶类钙通道阻滞剂可以降低心率、降低心肌耗氧量，也可以降低心肌收缩力，从而改善舒张功能。 除β受体阻滞剂与非二氢吡啶类钙通道阻滞剂外，高血压伴有肥厚型心肌病患者也进行室间隔化学消融治疗。

肥厚型心肌病的患者左心室会出现增厚，如果左室流出道较厚，则会使得左心室压力增高，前向血流受阻，从而会导致二尖瓣关闭不全。多数情况下，肥厚型心肌病患者只要将梗阻解除，前向血流不再受阻，二尖瓣关闭不全即可治愈。 手术时需将左室流出道疏通，假如正常血压为100mmHg，如果此处有50mmHg压差，左心室压力就变为150mmHg，持续高压状态会导致二尖瓣反流，故只要去除50mmHg的压差，二尖瓣就不会反流。所以肥厚型心肌病治愈后，二尖瓣问题就能迎刃而解。

讲解医师：柳瑞  （副主任医师）
就职单位：聊城市人民医院心血管内科
肥厚型心肌病和扩张型心肌病都属于心肌病的一种，在区别上主要是以心脏彩超进行区别。在心脏彩超的表现上，肥厚型心肌病表现有左室流出道以及右室流出道明显的肥大肌束，会影响血液进入主动脉或者肺动脉，造成供氧、供血不足的情况。扩张型心肌病一般在彩超的表现上会有各个心腔的扩大以及血管扩张，通过这些检查可以明确观察到肥厚型心肌病和扩张型心肌病的区别。两者在临床表现上比较相似，都有呼吸困难、胸闷、气短以及心功能不全的表现，一旦出现心肌病，需要立即前往医院进行检查以及治疗。

肥厚型心肌病心衰房颤患者，能否唱歌取决于身体状况。因为肥厚型心肌病是遗传相关的心肌疾病，病人主要的特点就是整个心脏的左心系统，可能出现对称或不对称的心肌肥厚，从而造成患者舒张功能受到限制。当心脏的舒张功能受到限制时，患者也会出现心衰。称为舒张性心衰，同时肥厚型心肌病的患者随着疾病的进展可能会出现左房增大，也会出现房颤，所以患者基础疾病可能是肥厚型心肌病，同时又合并房颤、舒张性心衰，或者是进展到晚期收缩性心衰。 如果身体状态很好又热爱唱歌，鼓励唱歌，因为身心愉悦更有利于身体健康，有利于心脏恢复，但是还是要接受正规的治疗，因为肥厚型心肌病是一类遗传相关心脏疾病，可以使用β-受体阻断剂作为一线药物治疗。如果单纯的β-受体阻断剂药物治疗效果不好，也可以加入钙离子拮抗剂。如果药物治疗效果不佳，也可以通过其它手段，比如可以通过注入无水酒精，或者通过心脏起搏甚至于外科手术的方法进行治疗。

心尖肥厚型心肌病患者应避免剧烈活动，避免使用正性肌力药及扩张血管药物。注意入浴时间不宜过长，禁止烟酒，防治感染，不要熬夜，生活规律。要心理平衡，不要总是紧张、焦虑。 在平时的生活中不要暴饮暴食，饮食清淡、多吃蔬菜、水果，补充维生素。另外要适当锻炼身体，根据自身的情况锻炼。如果心尖肥厚型心肌病比较严重，心脏功能受到明显影响，除了注意生活上的问题外，还需要用药物控制。

扩张型心肌病属于原发性心肌病的一种，原发性心肌病有肥厚型心肌病、扩张型心肌病、限制型心肌病等。扩张型心肌病病因包括原发性、继发性，部分原因不明的称为原发性。继发性扩张型心肌病又称为获得性扩张型心肌病，产生原因较多，包括病毒、细菌感染，酒精性心肌病。部分患者经常酗酒，酒精对心脏刺激后会造成酒精性心肌病，也属于获得性心肌病。孕妇可能发生围生期心肌病，因为怀孕以后机体状态改变导致获得性心肌病。 获得性心肌病一般是对因治疗，因为有明确原因引起，除掉病因后自然而然会向好的方向发展。酒精性心肌病，戒酒后患者可以收到明显效果，所以病因治疗很重要。心肌病治疗方法较多，如β受体阻滞剂、ACEI类药物可缓解发展进程。心肌病导致的心律失常需进行相应抗心律失常治疗，都属于获得性扩张型心肌病治疗范畴。

心肌病是内科系统中复杂的一种疾病，定义和分类仍在不停更新。临床常见原发性遗传性心肌病，包括肥厚型心肌病、扩张型心肌病，及心律失常右室心肌病、左室致密化不全心肌病等，具体如下： 1、肥厚型心肌病，临床常见，可引起心肌肥厚，最终由于心肌肥厚而导致心衰。肥厚型心肌病最主要表现是心肌肥厚，并向心腔内部快速增长，从而导致心腔内部心腔变小。心肌增厚，心肌收缩力也随之增大。但对于心脏而言，随心脏不断扩张，收缩力反而下降，导致心衰发生； 2、扩张型心肌病，可引起心肌变薄，最终也可引起心衰； 3、致心律失常型右室心肌病，也称致心失常右室发育不良，主要损伤位于右心室，右心室正常心肌组织被纤维脂肪组织取代，可导致右心室结构出现问题，从而引起各种室性失常，因此称为右心室心肌病； 4、左室致密化不全，指在左心室中有非常多、非常粗大的肌小梁，肌小梁纵横交错后构成非常多的隐窝，从而出现左室致密化不全表现。

心肌病的范围较大，各种原因导致的心肌细胞结构、数量、功能下降等，均属于心肌病，通常可分为以下几类：1、原发性心肌病：原发性心肌病即为不明原因的心肌病，包括肥厚型心肌病、扩张型心肌病、限制型心肌病，以及导致心律失常的心肌病。上述心肌病通常与一定的基因突变、基因遗传有关，如肥厚型心肌病有较多的家族聚集性，遗传因素占比较大；2、继发性心肌病：继发性或明确病因的心肌病，可分为缺血性心肌病、高血压心脏病、糖尿病心肌病、酒精性心肌病等。常见的是缺血性心肌病，即广泛的心肌缺血或反复心肌梗死引起心脏结构、功能出现问题，主要表现是心力衰竭、心律失常。长期嗜酒以及长期未得到控制的高血压、重度贫血、甲状腺功能亢进等，均可以造成心肌可逆与不可逆损害，最终导致心肌病的发生。

家族性心肌病中，大部分属于常染色体的显性遗传性疾病，常见的是扩张型心肌病和肥厚型心肌病。一般是父母本身患病，或携带有此类疾病的致病基因，遗传给子女。子女可能表现为正常，但是会携带基因，也有可能表现为发病状态，如心脏扩张或显著的心肌肥厚。即具有家族扩张型心肌病的家系，父母可能是正常，但是双方中其中有1人，或者双方都有扩张型心肌病或肥厚型心肌病的致病基因，也有可能父母都有疾病的表现，但子女可能发病，也可能不发病，但携带有致病基因。除基因的代代相传之外，家族性遗传性心肌病中也和后天性因素有关。部分患者携带有此类基因，但是可能终身都不会表现出心肌病的临床表现。但是部分患者较早就表现出临床症状，如长期吸烟、酗酒、反复的病毒感染，都可能导致这类基因的表达增加或启动，从而促使疾病的进展。