肌肉萎缩

进行性肌营养不良是一组由于遗传因素导致的骨骼肌肌肉变性的疾病，在遗传方式上，主要是常染色体的显性遗传或者隐性遗传，或者X连锁的隐性遗传所产生，临床表现主要为缓慢性的、进行性加重的肌肉萎缩，以及不同程度的运动障碍。病人就诊的体格检查过程中，不容易发现感觉上的障碍，因为本病可以由多种遗传方式引起，并根据发病的不同年龄，肌肉萎缩的分布也不一样，病程发展速度不同，和疾病的预后情况不同，临床表现上可以有不同的临床特点，因而形成了许多不同的疾病类型。怀疑病人有进行性肌营养不良的情况，应该及时到医院进行就诊，并且到专科医院就诊，完成相关的检查，比如基因检测、肌肉活检，或者肌电图的检查，而且在诊疗过程中应该要系统化，免得延误病人的治疗。

脉管炎的全称叫血栓闭塞性脉管炎，是一种累及血管的炎症性、节段性、周期发作的慢性闭塞性疾病，多发于四肢，尤其多见于下肢。早期患者会出现小腿发凉、怕冷、麻木、疼痛、间歇性跛行。所谓间歇性跛行是指行走一定距离以后小腿出现酸胀、疼痛、乏力等不适，被迫休息3-5分钟症状可完全消失，又可走相同距离，冬季症状会明显加重。 进一步发展可出现小腿皮肤干燥、少汗或者无汗、汗毛稀疏、肌肉萎缩、夜间静息痛，患者整夜抱膝而坐、彻夜难眠，最终肢体出现溃疡或坏疽。约有40%的病人小腿也可出现游走性浅静脉炎，这种浅静脉炎容易反复发作，而且常常提示脉管炎在活动，需要进一步治疗。

脊髓空洞症会影响脊髓神经功能，从而造成一系列危害。临床上最常见的表现是痛觉和温觉消失，此时患者容易发生烫伤和冻伤；脊髓空洞症进行性发展时还会影响脊髓和脊神经支配的运动功能，这时患者会出现肢体无力，单侧或双侧肢体的肌肉萎缩，萎缩以后，肢体运动会越来越困难。如果下肢萎缩严重，无法支持身体躯干，这时病人还可出现瘫痪。 如果脊髓空洞症累及到腰，腰骶部脊髓圆锥等部位，患者还会出现大小便功能障碍和性功能障碍等表现。此外，该病还会出现关节的无痛性肿胀，即Charcot关节，可出现关节畸形，也可出现肢体变形。所以脊髓空洞症的表现较为多样。

脊柱裂是先天发育异常所导致的一种疾病，因椎管闭合不全，形成裂口导致，主要发生于脊柱的背部和腹部，分为显性脊柱裂和隐性脊柱裂。脊柱裂尿床的原因为马尾神经受损。隐形脊柱裂症状较轻，患儿多表现为尿床或记忆力差，较重的会表现为腰腿疼痛、肌肉萎缩。随着年龄增长、积极治疗，病情可以好转，甚至治愈。显性脊柱裂较为严重，一般要通过手术治疗。

单纯先天隐性脊柱裂不需要特殊治疗。其会有腰背肌疲劳，这些症状可以通过锻炼、休息来得到缓解或改善。如果先天性脊柱裂合并脊髓栓系，产生症状如马蹄内翻足或大小便功能障碍或肌肉萎缩，这些都需要手术治疗，通过解决脊髓栓系来达到治疗效果。脊髓栓系可能合并先天性脊柱裂或不合并先天性脊柱裂，可能会有外在表现，如局部腰骶毛发增生、小凹形成或有返祖现象，这些情况提示椎管里可能会有隐性脊柱裂或先天脊柱脊髓发育异常。在病人比较小时，尤其出生以后要注意这些情况，从而能够得到很好的临床治疗。 脊髓栓系通常分为单纯性脊髓栓系或合并脊膜膨出和脂肪瘤，治疗方式也不同。单纯性脊髓栓系通常终丝受到牵拉或粘连，手术会比较简单，可能会用微创的很小切口，如2-3cm的小切口把终丝进行辨认切断，可以达到很好的临床治愈。但如果合并脂肪瘤、先天肿瘤或有脊膜膨出，通常会切除终丝脂肪瘤或把脊膜膨出进行还纳，进行神经根松解，不仅要切除终丝，还要进行神经根粘连松解，达到很好的脊髓栓系松解。

脑干出血也是属于脑出血的一种特殊类型，脑干出血多采取保守治疗，正常的情况下可以逐渐吸收，经过20-30天的治疗，血肿会逐渐吸收。脑干治疗主要重点是防止脑干出血后引起的神经功能障碍导致并发症，如长期昏迷、吞咽咳嗽困难引起坠积性和吸入性肺炎。 部分患者需行气管切开、呼吸机辅助呼吸等治疗，而对于吞咽困难、长期昏迷的患者可能需要鼻饲流质，维持水、电解质和营养的平衡给予相应的支持治疗，长期卧床的患者还需防止肌肉萎缩、深静脉血栓等。 脑干出血的患者治疗，主要在于防治相关的并发症，血肿可自行吸收。

多数患者出现颅底凹陷症后，并不会危机生命，因此该疾病并不严重。颅底凹陷症是一种先天性的发育异常，多数患者没有临床症状，或仅有较轻微的临床表现，无需进行外科处理，随访观察即可。如果患者在临床观察的过程中，发现颅底凹陷引发比较严重的症状，如分离性感觉障碍，包括肌肉萎缩、运动异常，此时需要进行手术矫正。术后患者也能够获得比较满意的效果，通常不会影响患者的生命、生存质量，以及生存时间。因此，发生颅底凹陷症后患者无需过于担心，此并非过于严重的疾病。

脊髓损伤手术以后护理主要分三个方面：生理护理、心理护理、康复指导。具体如下： 1、生理护理：手术以后，在围手术期，患者会产生一系列并发症，比如常见的坠积性肺炎，要注意协助患者定时翻身、拍背、咳痰，必要时给予雾化吸入。在康复过程中还有可能出现褥疮或者肌肉萎缩，这种情况下要定期被动辅助患者进行功能锻炼，受压部位皮肤护理，以减少褥疮发生。另外，还有可能出现泌尿系感染，要进行定期膀胱冲洗，尿道口护理，同时预防下肢深静脉血栓，定期进行被动按摩，或者用下肢静脉泵交替使用； 2、心理护理：包括患者健康宣教，创造良好的恢复空间，恢复氛围，与患者进行沟通交流，给予必要的劝慰； 3、康复指导：一般在3个月之内要给予患者被动康复训练，3-6个月之间要让患者主动锻炼为主，一般到12个月以后，要教会患者以及家属，自行进行康复训练。 总的来说，脊髓损伤以后护理对于患者能够尽快恢复日常生活，返回健康生活中去至关重要。

关节置换翻修术后需要注意以下几点： 1、注意假体周围骨质，因为受到影响容易发生摔倒造成骨折； 2、假体翻修术手术时间较长，软组织剥离损伤较重，需要注意预防感染； 3、需要避免或预防术后下肢血管栓塞、肺栓塞的发生； 4、翻修手术完成以后需要在卧床早期进行功能锻炼，预防关节僵硬、关节活动范围受限，防止出现关节挛缩、肌肉萎缩。

关节挛缩物理治疗是常规治疗，包含声、光、电。针对关节挛缩，光、电最常见，因为光、电包括低频、中频、超声治疗，它有很多辅助性作用，如超声治疗可以软化肌肉组织，减轻肌肉粘连程度。电疗包括中频、低频，这些疗法可以刺激肌肉深层组织。因为关节挛缩虽然只是关节打不开，但是对肌肉损失很大，肌肉讲究用进废退，如果肌肉萎缩，没有力量，即使以后关节活动度打开，可能依然是手不能提，包括走路姿势出问题、步态出问题，会出现相应一系列问题。所以物理治疗主要目的是保持肌肉正常力量，辅助将肌肉之间粘连包括韧带、组织之间的粘连修复，辅助下一步做关节松动，这样多头并进达到最好疗效。