肌肉萎缩

脊柱裂病变位置不同，症状也不同： 1.病变在骶尾部：可出现大小便功能异常，病人表现为便秘，小便淋漓不尽或者尿潴留，严重者导致肾功能异常； 2.病变在腰椎部：表现为肌肉萎缩、下肢畸形，严重者可导致下肢瘫痪； 3.病变在颈胸段部：病人表现为上肢麻木无力、肌肉萎缩。

脊髓脊膜膨出，属于一种比较严重的神经管闭合不全类的疾病，这类疾病即使进行了手术治疗，患者仍然有可能出现后遗症，当然不进行手术治疗的患者，神经功能障碍的后遗症会更加严重。这类后遗症主要包括双下肢的感觉运动障碍，以及大小便功能障碍。尤其是大小便功能障碍，常对患者造成非常严重的困扰，对于这类后遗症可以采取一些方式加以控制：1、下肢感觉运动功能障碍：主要以康复治疗为主，对于已经出现比较明显的肌肉萎缩患者，治疗起来有一定的困难，必要时可以考虑尝试神经吻合加以改善；2、大小便功能障碍：除了功能性训练和对症治疗，也可以考虑进行骶神经刺激的方法加以处理，还可以考虑进行神经吻合加以改善。对于神经源性膀胱，可以通过体神经和支配排便、排尿功能的骶一、骶二的神经进行吻合，经过几个月的神经重建，有助于恢复患者自主排便、排尿功能，或者在体神经刺激的情况下，进行排便、排尿。具体的脊髓脊膜膨出患者，后遗症的严重程度，和具体情况需要进行完善的评估，才能给患者个体化的治疗方案，以帮助患者恢复这部分的神经功能障碍。

脊膜膨出是一种比较常见的开放性脊柱裂，主要在脊柱裂的部位，出现硬脊膜囊向外膨出，形成隆起样包块，且囊内含有脑脊液、脊神经根。一般脊膜膨出主要含有神经根，可能造成患者有下肢疼痛、麻木、无力，甚至出现大小便功能障碍，但这种后遗症一般不会特别严重。有些患者会合并其他类型下肢畸形，从而出现高弓内翻足或者由于神经根受到卡压，逐渐出现肌肉萎缩、肌肉无力等后遗症。个别患者会有神经营养不良性、顽固性皮肤溃疡，部分患者会出现尿频、尿失禁、便秘和排尿、排便功能障碍等后遗症。对于脊膜膨出，一般建议一经诊断尽早接受手术治疗，手术之后患者有可能会发生局部皮肤愈合不良，切口脑脊液漏以及脊膜膨出形成粘连，形成脊髓栓系或者神经功能障碍仍进行性加重等情况。总体来说，建议患者脊膜膨出一经诊断明确，尽早接受手术治疗，这样才能有效地阻止神经功能障碍进行性发展。

马尾脊膜膨出是一种比较常见的显性脊柱裂类型，由于马尾神经丛膨出的硬脊膜囊内疝出，常会造成马尾神经卡压，从而使患者出现马尾神经支配区的神经功能障碍。比如下肢疼痛、麻木、运动不灵活、肌肉力量减退，严重的患者还会出现区域的肌肉萎缩，同时还可能出现尿频、尿急、排尿困难、尿失禁、便秘、排便困难等一系列的尿便功能障碍。对于男性患者还可能会出现性功能障碍。所以，马尾脊膜膨出的患者一经诊断明确，应该尽早到神经外科接受手术治疗，通过神经外科手术的方式，将膨出的硬脊膜囊予以修剪，将疝出的马尾神经逐渐还纳到硬脊膜囊内。该过程通常需要显微镜下的操作，把马尾神经与硬脊膜囊的粘连进行仔细的分离，然后将马尾神经还纳到正常的硬脊膜囊内，同时进行疝出的硬脊膜囊部位的妥善修复，才能有效避免将来发生脊髓栓系，以及局部的硬脊膜囊再次膨出。在手术治疗之后，还需要定期观察患者神经功能恢复的情况，定期进行临床随访，了解神经功能恢复的情况。由此可见，马尾脊膜膨出一经诊断明确，应该尽早到神经外科就诊，接受神经外科的手术治疗。由于马尾神经有很多重要功能，如果没有及时进行手术治疗，随着时间推移，马尾神经卡压、粘连越来越严重，患者的神经功能障碍也会越来越严重。时间过久再进行手术治疗，由于神经可能已经发生了变性，手术治疗的效果不理想，会使患者长期遗留神经功能障碍。

脊髓脊膜膨出是比较严重的神经管畸形，也是显性脊柱裂中比较严重的一类。这类患者由于膨出的硬脊膜囊内含有脊髓组织，并且脊髓组织常与膨出的硬脊膜囊颈部位形成粘连，所以会造成比较严重的脊髓损伤。脊髓脊膜膨出患者的后遗症主要包括：1、双下肢病变：双下肢肌力减退、肌肉萎缩，严重时可能会发生一侧或者双侧下肢的瘫痪，同时可能会伴有双下肢的感觉障碍、麻木、疼痛等症状；2、大小便功能障碍：由于脊髓圆锥部位受到影响，患者还可能会出现不同程度的大小便功能障碍，严重时可能表现为大小便失禁。对于男性患者常会明显影响患者的性功能，造成严重的性功能障碍；3、自主神经营养不良：脊髓脊膜膨出还容易有自主神经营养不良的表现，比如皮肤出现经久不愈的溃疡、褥疮等情况；由此可见，脊髓脊膜膨出是十分严重的神经管闭合不全畸形，比较容易出现多种严重的后遗症。因此在临床上一经诊断明确，应该尽早进行手术治疗，才能够有效避免出现严重的后遗症。

脊髓脊膜膨出手术后20年，患者可能仍然会有一些后遗症。因为脊髓脊膜膨出是比较严重的神经管闭合不全畸形，患者常有不同程度的双下肢运动感觉障碍，可以表现为肌肉萎缩、肌力下降，甚至一侧乃至两侧肢体瘫痪，同时伴有疼痛、麻木等感觉障碍，以及排便、排尿等功能障碍。严重的患者可能会长期遗留尿失禁、大便失禁，或者便秘、排尿困难等情况。还可能会有皮肤营养不良性的溃疡、下肢关节畸形、皮肤褥疮等情况。另外一些患者可能会出现皮肤局部瘢痕，以及脊髓脊膜膨出、原来手术修补部位发生再次粘连，和再次脊髓栓系的情况。如果脊髓发生再次栓系，原有的症状可能会进行性加重，必要时需要进行再次的神经影像学检查和临床评估，有时还需要考虑进行再次手术治疗。

显性脊柱裂是指合并脊膜膨出，或者脊髓脊膜膨出的脊柱裂类型。由于患者在膨出的硬脊膜囊内，常含有脊神经根或者脊髓组织，因此常会有不同程度的下肢感觉、运动功能障碍，大小便功能障碍。在日常护理中，主要是针对功能障碍的合并症进行适当护理：1、对于下肢运动不好的患者，可以进行肢体被动的屈伸活动、肢体按摩，有效防止肌肉萎缩、关节僵硬；2、有效预防骨突部位褥疮的形成，要对患者进行适当翻身和骨突部位妥善保护；3、由于患者会合并排便、排尿功能障碍，则需要根据患者病情决定留置导尿管或者进行辅助人工排便，同时注意泌尿系感染的控制以及会阴部位的护理，防止由于排便、排尿功能障碍，甚至尿便失禁，造成会阴、肛门部位的感染。这些都是显性脊柱裂日常护理中需要特别注意的方面。

显性脊柱裂有可能影响患者寿命。因为显性脊柱裂，是指在脊柱裂的局部有硬脊膜和神经根向外膨出，即脊膜膨出。还有些患者显性脊柱裂更加严重，在脊柱裂的局部有脊髓、神经根和硬脊膜囊向外膨出，即脊髓脊膜膨出。这类比较严重的类型，常会合并不同程度的大小便功能障碍，严重时会有大小便失禁，同时患者会出现下肢的感觉和运动障碍，严重时会出现双下肢截瘫。所以这类患者，常会在病情进展过程中，由于大小便失禁、反复的泌尿系感染、皮肤营养不良性的溃疡、褥疮、肌肉萎缩、下肢静脉血栓形成等一系列的并发症，而危及患者生命。由此可见，显性脊柱裂是对患儿神经功能影响比较严重的一类疾病，重在及早诊断、及早治疗，在出现严重神经功能障碍之前，通过手术的方式，尽可能修缮局部的缺损，使患者的神经功能障碍，不至于进行性发展，对于改善患者的预期寿命和提高生活质量都有帮助。

显性脊柱裂是脊柱裂中比较严重的一种类型，因为显性脊柱裂通常指在脊柱裂的部位，由硬脊膜囊向外膨出，囊内可能含有脑脊液和脊神经根，也有可能含有脑脊液、脊神经根和脊髓组织。由于显性脊柱裂局部常有脊髓，或者脊神经根这样的神经结构疝出，因此患者常会有不同程度的神经功能障碍，比如双下肢不同程度的感觉，运动功能障碍，严重的患者甚至会出现双下肢截瘫、肌肉萎缩，还可能会合并高弓足、内翻足等畸形。另外，一部分患者还会出现大小便功能障碍，严重时会出现大小便失禁，男性性功能障碍，甚至还会出现皮肤神经营养不良性的顽固性的溃疡。因此显性脊柱裂患者，治疗起来还是比较困难特别是在治疗之前，已经出现严重的不可逆性的神经损伤的患者，及时进行了手术治疗，也只能够阻止患者神经功能障碍的急进性加重。对于不可逆性的神经功能损伤，实际上很难恢复，即经功能障碍很难治好。使这样也强调显性脊柱裂一经诊断，应该尽早接受手术治疗，这样才能够有效阻止，患者神经功能障碍急进性发展，造成更加严重的后果。虽然只有一部分患者在手术之后，神经功能障碍能够得到不同程度的改善，但是有不少患者别是出现不可逆性，神经功能损伤的患者，这一部分神经功能障碍手术之后难以恢复。有个别患者在手术之后，会由于局部的神经粘连、瘢痕等原因，会有一过性的神经功能障碍加重。

脊髓栓系综合征是由于脊髓和圆锥持续受到牵拉，从而造成脊髓的缺血、缺氧，引起一系列的神经功能的障碍和骨骼、肌肉的改变。脊髓栓系综合征最常见的临床症状有五大类，具体如下： 1、疼痛：成人最常见，以典型的腰痛为主，可向一侧的肢体放射引起腿痛； 2、运动障碍：如患者行走时两侧不对称，或一侧下肢的肌肉萎缩； 3、感觉障碍：如下肢的冷暖感觉异常，触觉、针刺觉异常； 4、二便功能以及性功能障碍：如尿失禁、尿潴留、排便困难，男性性功能障碍，可能是勃起的障碍； 5、皮肤、肌肉的改变：比较特殊，脊髓栓系综合征往往合并有脊柱裂或脂肪瘤，于腰骶部皮肤上可发现凹陷、包块或色素沉着、毛发的生成。部分患者还可出现足部的畸形，如足外翻、足内翻。随着青少年的生长发育，身高越来越高，也可出现脊柱的畸形，如脊柱侧弯。