肌肉萎缩

一般小脑扁桃体疝可分为以下类型及表现如下： 1、脑积水型，脑积水型是因为小脑扁桃体影响正常脑脊液循环，造成幕上或幕下脑积水，从而使患者产生颅内压增高等一系列症状； 2、后组颅神经型，后组颅神经型患者一般表现为后组颅神经损害，声音嘶哑、喝水呛咳以及发音构音障碍等表现； 3、常见类型成为脊髓空洞型，因为正常小脑扁桃体下疝以后造成脊髓空洞的出现，产生相应节段的感觉障碍； 4、随病程延长可能出现相应节段的肢体萎缩、肌肉萎缩、肌肉无力等表现。 小脑扁桃体疝一般发生于颅底凹陷的患者。因为先天颅底发育异常，后颅窝容积较小，一般随生长发育，小脑扁桃体疝入到椎管，对延髓、高颈髓造成一定压迫产生一系列症状。部分患者可能不是单纯某一种类型，一般是几种类型，出现一种或两种，甚至三种混合表现。

腹部切口疝的原因主要有先天性、后天性，具体如下： 1、先天性原因：腹部切口疝是在整个发育过程中，腹壁存在缺损情况，比如脐疝患者； 2、后天性原因：主要原因是切口感染，因为有些腹壁切口是污染状态，切口很容易造成感染，切口感染以后很容易造成组织未愈，形成切口疝；患者腹壁组织病毒感染，比如腹壁病毒感染，造成整个腹壁神经缺损，腹壁神经缺损以后造成整个组织的肌肉萎缩、胶原代谢障碍，这也是切口疝发生的原因；腰疝，近年有这种患者就医，过去患者没有意识到该病就没有就医；随着怀孕腹压增加，咳嗽患者、便秘患者亦很容易造成切口疝。

多发性周围神经病是由于多种原因引起的肢体远端的多发性周围神经损害。临床表现主要是以四肢远端对称性感觉运动以及自主神经功能障碍为特征，可表现为肢体远端麻木、蚁行感、针刺感等感觉异常及无力，甚至肌肉萎缩，或者皮肤菲薄干燥、汗多或无汗等异常，可发生于任何年龄，以青壮年居多，性别无明显差异。 多发性周围神经病的病因和发病机制尚未完全明确。引起本病的病因主要包括中毒、营养缺乏、代谢和内分泌障碍、感染、自身免疫炎症、遗传等，主要病理改变是轴索变性和周围神经病的节段性脱髓鞘。本病属于中医学的痿证、痹证等疾病范畴。

震颤是人体某个或者多个功能区的节律性不自主运动，俗称颤抖、抖动。临床上最易想到的是锥体外系病变，如常见的帕金森病。在周围神经病变中，震颤也并不少见。文献报道震颤可见于10%-40%的遗传性运动感觉神经病，即腓骨肌肉萎缩；还可以见于获得性炎症、炎性的神经病患者，如IgM副蛋白血症神经病、多灶性运动神经病和慢性炎症性脱髓鞘性的多发性神经根神经病。 震颤主要表现为双上肢远端为主的姿势性和动作性震颤，平均震颤频率是5-6Hz。震颤作为一种临床表现，通常不受到人们重视，实际上这种震颤可以是致残性的，也可以加重感觉运动神经障碍导致的功能残疾。

寰枢椎半脱位主要因寰椎横韧带松弛引起，可表现为不明原因的颈部歪斜以及颈痛、活动受限等。寰枢椎全脱位多因寰椎横韧带断裂或因寰枢椎的齿状突骨折引起。除了局部疼痛、活动受限、头颈歪斜外，还可引起较为严重的神经脊髓压迫症状，如四肢麻木、无力，肌肉萎缩，走路踩棉花感，大小便功能障碍，甚至瘫痪等。最为严重的后果是高位脊髓的生命中枢受到压迫，可引起呼吸、心跳停止。因此，寰枢椎脱位需要和颈椎病、颈椎间盘突出、颈椎管内肿瘤、颈髓脊髓炎、颈椎结核、脊髓空洞症和颈椎后纵韧带骨化等疾病相鉴别。

小脑扁桃体下疝是一种先天性疾病，患者的主要临床表现如下：1、运动障碍：患者会出现肢体无力、走路不稳，表现为端碗、系扣子困难；2、感觉减退：患者出现手脚麻木、肌肉萎缩，后期会出现爪形手。部分患者在出现感觉减退后，皮肤无法感到热水温度，进而可能会出现皮肤烫伤；3、大小便功能障碍：部分患者会出现大小便功能障碍，包括大便困难、大便失禁、尿潴留等，属于小脑扁桃体下疝常见的临床表现。

胸廓出口综合征可以引起严重的手功能障碍，但患者往往可以得到较好的治疗效果，治疗方法主要包括以下几种：1、保守治疗：可以给予患者口服营养神经的药物，如维生素B1、维生素B6以及地巴唑、甲钴胺，对轻症的胸廓出口综合征存在较好的治疗效果。患者还可以在胸廓出口的颈部局部进行按摩、热敷、理疗，也存在一定的效果；2、手术治疗：若胸廓出口综合征的患者出现严重的手麻木以及手部肌肉萎缩，建议进行手术治疗。若患者是由于颈7横突过长而卡压到臂丛神经或锁骨下血管，需进行颈7横突截除或完全性颈内切除，甚至进行第1肋的肋骨切除，以解除臂丛神经以及锁骨下血管的压迫。若患者是由于颈部出现异常纤维束带，对臂丛神经、锁骨下血管形成压迫，则需进行颈部异常纤维束带切除以达到根治。

胸廓出口综合征是临床上相对比较少见的周围神经卡压性疾病，最常见于35-65岁的女性，在国内又称为臂丛神经血管受压征。胸廓出口综合征指在颈部胸廓出口区域，臂丛神经以及锁骨下血管受到压迫而引起的症状，包括颈肩部不适、酸痛，或者上肢，尤其前臂内侧、手尺侧的麻木以及手部小肌肉萎缩。在严重的情况下，患者可能出现明显的猿手畸形，对手功能造成较大的伤害。临床中对于胸廓出口综合征的诊断较为困难，需要与颈椎病等其他常见疾病进行鉴别诊断。因此，诊断胸廓出口综合征时，患者需要进行神经肌电图、核磁共振、X光平片检查，以达到精确诊断。

脊柱裂合并脊膜膨出，如果能够及早的发现，尽早的进行神经外科手术治疗，特别是在出现严重神经功能障碍之前，通过手术的方式解除脊膜膨出，患者有希望获得治愈。如果患者初诊的时间比较晚，特别是由于脊膜膨出已经造成比较严重的双下肢感觉运动功能障碍、大小便功能障碍，甚至出现明显的肌肉萎缩、不能行走、便秘，或者大小便失禁等情况，即便进行神经外科的手术治疗，这些神经功能障碍已经过于严重，也难以完全恢复到正常。由此可见，脊柱裂合并脊膜膨出的患者重在及早诊断、及时进行治疗，否则一旦出现严重的神经功能障碍之后再治疗，恢复起来十分困难。大部分脊柱裂合并脊膜膨出的患者，在一出生之后就能够发现后背中线的部位有膨出的硬脊膜囊，对于有经验的医生来讲，可以做到早期诊断。如果患儿的病情允许，则应尽早的通过神经外科手术来进行干预，才能获得更好的恢复。

小儿脊髓栓系的后遗症，可以从两方面讲，一部分是家长选择了手术治疗，另一部分是家长未选择手术或延误了手术治疗的时机。对于未选择手术的患儿，随着疾病的发展，脊髓的缺血、缺氧往往变成不可逆的结果，产生后遗症，如骨骼、肌肉的畸形，足部外翻或内翻、脊柱侧弯、肌肉萎缩、尿失禁，大便不能控制，如治疗不及时，则很难通过手术或药物再治愈。对于手术的患者，很多家属有疑问会不会有很大的风险。其实小儿脊髓栓系应该早发现、早治疗，手术松解后，短期可引起下肢无力、感觉异常等神经功能障碍，往往是由于局部的粘连导致是可逆的，通过一定时间的锻炼、康复，可以恢复。