耿小勇

扩张心肌病一般是指扩张型心肌病，目前病因尚不清楚，与遗传、炎性反应、中毒损伤、免疫反应等多种因素相关。扩张型心肌病是原发心肌损害导致心腔扩大、心律失常、心力衰竭以及血栓栓塞性并发症为主要表现的临床综合征。基因检测显示，越来越多证据支持扩张型心肌病为遗传相关疾病，目前已发现30多个染色体位点以及60多个突变基因与扩张型心肌病发病相关，遗传方式主要为常染色体显性遗传。 除遗传因素外，扩张型心肌病还与感染相关，主要是病毒感染。还有细菌、真菌、寄生虫感染，可在一定程度上触发扩张型心肌病发生发展。此外，中毒、药物应用也可以导致心腔扩大，呈现扩张型心肌病病程，如长期酗酒、相关药物损害可以导致扩张型心肌病发生。还有炎性反应如过敏反应、免疫损伤，也参与扩张型心肌病的发生发展。

扩张性心肌病是原发性心肌病，临床预后差，自然病程在并发心力衰竭后，5年生存率约50%，是严重的临床疾病。扩张性心肌病主要表现为心腔扩大、心力衰竭、各种恶性心律失常及晚期血栓栓塞性并发症。除心力衰竭可导致患者死亡外，各种恶性心律失常包括室性心动过速、室性颤动，也是引发扩张型心肌病患者猝死、增加死亡率的重要因素。同时血栓栓塞性并发症可严重影响患者生活质量，加速病程。 对于扩张型心肌病，诊断后应积极进行相关治疗。首先应针对心力衰竭患者应用强心、利尿治疗，改善患者症状、体征，并应用血管紧张素转换酶抑制剂、血管紧张素受体拮抗剂、β受体阻断剂、醛固酮受体阻断剂等，改善心腔扩大，抑制心肌重构。其次，还需针对不同程度的心律失常酌情应用胺碘酮等抗心律失常药物，对于并发室性心动速、室颤甚至有猝死病史的患者，应积极进行埋藏式转复除颤器置入。此外，对于明确血栓栓塞性并发症患者，可应用华法林、达比加群、利伐沙班等抗凝药物，减少血栓栓塞性并发症对患者的影响。扩张型心肌病患者需积极进行上述综合治疗，可改善预后。

扩张性心肌病在并发心包积液时，可以出现奇脉。扩张性心肌病是因原发心肌损害，出现以心腔扩大、心力衰竭、心律失常以及各种血栓栓塞性并发症为主要表现的临床综合征。患者可出现不同程度的心腔扩大，早期以左心衰竭为主，晚期可并发右心衰竭而呈现全心衰竭。在并发右心衰竭或全心衰竭时，可出现明显体循环淤血、水钠潴留，部分患者可能会并发心包积液。当并发心包积液时，扩张性心肌病患者可出现奇脉，即深吸气时可出现明显的脉搏减弱或消失。原因是心包积液可限制心室舒张，吸气时胸腔内压力减少，部分血液进入肺循环，回流左心血液减少，加之心包积液对心室舒张的影响，表现出脉搏减弱或消失，即奇脉。扩张性心肌病出现奇脉，提示心包积液形成，应积极行心脏彩超等进一步明确，针对性应用利尿剂等药物治疗，改善患者症状及病程。

心肌梗死作为冠心病的重要分型，存在猝死可能，由于一系列恶性心律失常、室速、室颤等引起。病人发生猝死前有无意识取决于脑灌注情况，脑灌注停止后数秒钟或者数分钟内，病人可能丧失意识，产生心肌梗死的一些影响。心梗发生猝死或室颤、室速时，病人可表现为心脏骤停、血液循环中断、脑组织血供停止。心脏发生猝死后数秒钟或15分钟后，病人意识取决于基础状态和疾病进程。发生猝死前病人存在意识，猝死后可能保留数秒钟或1分钟左右意识。心肌梗死的危重病人应及时进行有效治疗，包括静脉溶栓治疗、冠脉介入治疗等。同时针对恶性心律失常，采取必要处理，避免出现严重并发症。