耿小勇

特发性心肌病指一组病因不明的原发心肌损害导致的临床综合征，一经诊断应积极针对并发症治疗，改善患者预后。特发性心肌病常见的类型，主要表现为以下三种：1、扩张型心肌病：表现为左心和(或)右心扩大，心力衰竭可并发心律失常及血栓栓塞性并发症。早期以左心扩大为主，晚期可并发右心扩大而出现全心扩大、全心衰竭，室壁运动普遍减弱，以泵衰竭为主要表现；2、 肥厚型心肌病：表现出室间隔及心尖部室壁不均匀增厚，可伴流出道梗阻。此类患者早期主要表现为舒张功能减退，晚期失代偿，可能出现收缩性心功能不全、收缩性心力衰竭，并可由于流出道梗阻，而出现明显靶器官供血不足，可出现心绞痛以及相关心肌缺血，导致心律失常，甚至导致猝死；3、限制型心肌病：表现为心内膜下纤维组织增生、纤维化，引发心室舒张功能受限，可表现出心力衰竭，亦可并发相关心律失常及血栓栓塞性并发症。

围产期心肌病是妊娠后期或产后数周内，出现病因不明的心腔扩大、心力衰竭、心律失常表现的综合征，重症患者可发生死亡，是一种严重的妊娠并发症。此种并发症发病与遗传因素、炎性反应、情绪应激等相关，临床上主要表现为心力衰竭、室性心律失常、血栓栓塞性并发症等。一经诊断应积极处理并发症，避免不良结局。对于心腔扩大、心力衰竭患者，应酌情应用利尿剂、强心剂，改善血流动力学。同时应用血管紧张素转换酶抑制剂、β受体阻滞剂、醛固酮受体拮抗剂等，抑制心肌重构、心腔变大，改善病程。对于心律失常患者，针对室性期前收缩、室性心动过速，酌情应用胺碘酮等药物治疗。对于药物治疗无效的室性心动过速，推荐置入埋藏式转复除颤器。对于并发心室附壁血栓患者，推荐应用华法林、达比加群等抗凝治疗，改善血栓栓塞性并发症的结局。

围生期心肌病即围产期心肌病，是指妊娠后期和产后数周内多发的一种以心脏扩大、心力衰竭为主要表现的综合征，其危害主要如下：1、心脏扩大、心力衰竭：患者可能出现肺淤血、体循环淤血而表现呼吸困难、水钠潴留等症状体征。部分患者可能并发肺水肿而导致严重心力衰竭，出现不良结局，包括猝死；2、心律失常：以室性心律失常为主，包括室性早搏、室性心动过速、甚至心室颤动。轻症患者表现为心悸，重症患者可引发血流动力学紊乱，甚至有持续性室性心动过速或者心室颤动，导致猝死；3、血栓栓塞性并发症：因心内膜受损可产生心室附壁血栓，左心室附壁血栓可导致体循环栓塞，主要表现为脑栓塞。右心室附壁血栓可导致肺动脉栓塞，出现肺栓塞。脑动脉栓塞及肺栓塞均为危重症，可引发不良结局，甚至猝死。

心肌病主要指原发于心肌病变的一系列临床症候群，主要表现为心腔扩大、心力衰竭、心律失常以及晚期的血栓栓塞性并发症，其诊断及鉴别具体如下： 一、诊断： 1、临床上心脏彩超等检查支持心腔扩大，主要以左心室扩大为主，可伴右心室或者全心扩大。对于左心室舒张末期内径，男性＞55mm，女性＞50mm，左室射血分数＜45%； 2、患者可表现出明显呼吸困难或体循环淤血体征，如颈静脉怒张、双下肢水肿、胸腔积液、腹腔积液等； 3、患者晚期可表现为一系列心律失常，可有心脏附壁血栓形成，并可表现为血栓栓塞性并发症。 二、鉴别：需与继发于特定原因的继发心肌损害相鉴别，主要包括冠状动脉状硬化所导致的冠心病、缺血性心肌病。还需与酒精性心肌病、糖尿病心肌病、甲状腺功能亢进相关心肌病，以及心脏瓣膜病导致的心腔扩大、心力衰竭等相鉴别。

尿毒性心肌病即尿毒症性心肌病，是指慢性肾功能衰竭患者出现心肌损害，引发以心腔扩大、心力衰竭等为表现的临床综合征，治疗措施具体如下：1、利尿：应积极利尿，消除水钠潴留，减轻心脏容量负荷，可积极应用袢利尿剂促进尿液排出，以减轻心脏容量负荷。对于药物治疗无效或者效果差的患者，可积极行血液透析治疗，以迅速纠正水钠潴留，减轻心脏容量负荷。对于后期重症患者，可行肾脏移植以改善尿液形成障碍、水钠潴留； 2、治疗高血压：应积极治疗慢性肾功能衰竭过程中出现的高血压，可酌情应用钙通道阻断剂、α受体阻断剂治疗，以控制血压达标，减轻心脏压力负荷，改善心功能； 3、抑制心肌重构：对于病情稳定、血流动力学稳定的患者，可积极尝试β受体阻断剂如美托洛尔，及醛固酮受体拮抗剂如螺内酯等抑制心肌重构，以改善病程，改善预后。

围产性心肌病一般是指围产期心肌病，在病情稳定且未服用相关药物的前提下，可进行母乳喂养。而对于需要药物治疗的患者，不建议进行母乳喂养，因为药物均可经乳汁分泌，进而影响胎儿生长发育。但经治疗病情稳定后，可恢复母乳喂养。围产期心肌病多为自限性疾病，经药物治疗后，可能在数年后心脏恢复正常，可尝试减药或者停药，并坚持随访、避免复发。围产期心肌病是指在妊娠后期或产后数周内出现以心脏扩大、心力衰竭、心律失常及血栓栓塞性并发症为主要表现的心肌病。其发病与感染、应激、情绪波动、遗传等因素有关，非单一机制发病，患者可能出现心腔扩大、心力衰竭以及一系列心律失常。对于发生心力衰竭、心律失常的患者，应积极予利尿剂、强心剂及血管紧张素转换酶抑制剂、β受体阻断剂、醛固酮受体抑制剂等，以改善心腔扩大、改善病程。心律失常多为频发性室性早搏、室性心动过速时，可酌情应用胺碘酮等药物。

原发性心肌病是指一组原因不明并以心肌损害为主要表现的综合征，包括扩张性心肌病、肥厚性心肌病、限制性心肌病及一系列未分型性心肌病等。其主要发病机制为感染、炎性损伤、免疫损伤，以及遗传、应激等相关因素。目前越来越多证据表明，遗传因素在原发性心肌病发病过程中呈重要作用。已发现染色体30多个位点以及60多个基因突变与扩张性心肌病等相关心肌病明确相关，且发现可以以常染色体显性遗传的方式影响下一代发病。 对于原发性心肌病，应针对主要并发症进行对症处理。对于心力衰竭患者，应通过强心、利尿等改善症状，可用ACEI(血管紧张素转化酶抑制剂)、ARB(血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂)、醛固酮受体拮抗剂、β受体阻滞剂等改善心腔扩大，改善预后。针对心律失常患者，应用胺碘酮等抗心律失常药物，高危恶性心律失常时建议埋藏式转复除颤器置入。对于明确血栓形成患者，可行达比加群、利伐沙班等抗凝治疗。对于原发性心肌病，无明确病因可寻，主要治疗是基于上述对症处理，根据并发症应用上述治疗以改善患者病程、预后。

心包炎是指因病毒、细菌感染及理化免疫损伤等造成的心包炎性反应，可伴渗出，形成一系列临床症候群。针对心包炎治疗方案如下：1、积极明确引发心包炎病因，包括病毒、细菌感染及理化免疫损伤等，明确病毒性心包炎、化脓性心包炎、结核型心包炎、尿毒症性心包炎等诊断，积极治疗原发病，可明显改善心包炎表现及预后；2、针对心包炎患者出现胸痛，可酌情对症处理，应用消炎痛或镇痛药杜冷丁等非甾体类抗炎药，可改善病人症状；3、针对心包炎、心包渗液引发低血压或心包填塞症状，应积极进行心包穿刺、引流、减压，避免出现心脏填塞导致患者猝死；4、对于慢性心包炎出现明显限制心室舒张、充盈的情况下，可行外科手术剥离心包，以改善血流动力学；5、针对心包炎产生的相关心律失常，可酌情应用抗心律失常药物，纠正快速性缓慢性心律失常，改善患者血流动力学和预后。

若患者出现心脏早搏二联律、三联律，属于常见心律失常，危害及严重程度取决于引发早搏二联律及三联律基础疾病，主要包括以下情况：一、继发性心律失常：1、器质性疾病：如心肌炎、心肌病、冠心病并发心脏早搏二联律、三联律者，提示病情严重，可能为不良预后征象。此时需积极进行原发疾病诊治，改善心肌缺血、心肌代谢，避免出现严重不良心血管事件如猝死等；2、其他病变：如患者无明确心脏基础疾病，应进一步排查电解质紊乱、酸碱失衡等相关疾病，此时需要积极纠正电解质紊乱、酸碱失衡等猝发因素，还需改善早搏二联律、三联律等情况。二、原发性心律失常：对于无上述情况原发心律失常出现心脏早搏二联律、三联律，多属于功能性损害且风险较低，通常不会引发不良事件。此时需根据患者症状酌情应用β受体阻断剂如美托洛尔，还可应用三类抗心律失常药如胺碘酮、普罗帕酮等，控制患者症状。

动脉粥样硬化症为老年人常见血管病变，多与高血压、高血糖、高血脂相关。临床应予以重视，积极控制相关高危因素以延缓动脉粥样硬化进程，改善患者预后。动脉粥样硬化症病理分为4期，主要内容如下：1、脂纹期：可见动脉内膜处长短不一黄色条纹，镜下为泡沫细胞堆积而成，为动脉粥样化早期病变；2、纤维斑块期：随脂质成分在内膜下堆积，刺激内膜纤维组织增生并发生玻璃样变，形成凸入管腔的纤维斑块；3、粥样斑块期：纤维斑块可发生破裂，与脂质成分混杂，共同形成粥样斑块，为动脉硬化进一步进展形成；4、继发改变期：动脉粥样化斑块可发生变性、坏死、破裂，继发血栓形成，进一步造成管腔狭窄或完全闭塞，引发相关并发症。