耿小勇

心脏多一条线路，一般是指预激综合征，在正常传导系统外出现连接心房、心室的旁道，一定情况下可能会发生猝死。预激综合征患者并发心房颤动或心房扑动，其激动沿房室旁道1:1下传，引发室扑(心室扑动)、室颤(心室颤动)，后者可导致严重血流动力学紊乱，进而引发猝死。除外，连接房室旁道未出现严重血流动力学障碍时，多形成房室折返性心动过速，在无明确器质性心脏病、心功能不全的患者多仅引发心悸不适。合并器质心脏病患者，尤其是心力衰竭并发室上性心动过速，可恶化心功能，造成血流动力学紊乱，一定程度上具备引发猝死的风险，应积极使用胺碘酮、普罗帕酮等药物转复治疗。并发严重血流动力学的患者必要时需行电转复，合并反复发作室上速患者建议行射频消融，打断连接心房、心室的通道以根治预激综合征，避免不良结局。

阿哌沙班可用于房颤(心房颤动)治疗，以减少心房附壁血栓形成，以及血栓脱落，避免发生血栓栓塞性并发症风险。心房颤动患者因其丧失正常心房收缩功能，从而形成一定的心房附壁血栓，可能有血栓脱落致栓塞的风险。所以慢性心房颤动患者均应行抗凝治疗，抑制血栓形成，减少血栓栓塞性并发症。阿哌沙班为Ⅹa因子抑制剂，具有抑制血栓形成作用，且在应用期间不必进行常规血凝监测，可用于心房颤动的抗凝治疗。在应用阿哌沙班治疗期间，应注意相关出血并发症。对于心房颤动患者，除应用阿哌沙班等抗凝治疗外，应积极进行经食道心脏彩超检查，排查心房附壁血栓以及并发症，同时明确引发心房颤动的原发疾病，如心肌炎、心肌病、甲状腺功能亢进、慢性阻塞性肺病、风湿性心脏瓣膜病等，积极治疗原发病，改善房颤患者的预后。

心力衰竭是各种心脏病的终末阶段，会导致患者的预后明显恶化。心力衰竭的治疗主要包括对症处理、改善血流供血药物以及预后的药物。预后的药物即黄金三角，包括以下药物：1、血管紧张素转换酶抑制剂：包括普利类药，如依那普利、贝那普利、培哚普利等，也包括类似的血管紧张素受体拮抗剂，即沙坦类药物，如氯沙坦、缬沙坦、坎地沙坦、厄贝沙坦等；2、β受体阻断剂：如美托洛尔、卡维地洛、比索洛尔等；3、醛固酮受体拮抗剂：即螺内酯。上述药物构成经典的金三角，金三角药物主要通过抑制心肌重构，改善患者的预后。随着新证据的提出，有新药物加入新金三角行列，即沙库巴曲缬沙坦。此类药物相较于普利类药物和沙坦类药，能更有效的改善心衰患者的预后，它与β受体阻滞剂、醛固酮受体拮抗剂（螺内酯）组成新的金三角。无论是旧金三角还是新金三角，都是改善心力衰竭患者预后的药物，需要与强心剂、利尿剂及血管扩张剂协同应用，才能改善患者症状，给予心衰患者更好且有效的治疗，改善疾病预后。

儿茶酚胺分泌增多，尤其是持续性儿茶酚胺大量释放，其水平增高，可导致心肌病发生发展，称为儿茶酚胺性心肌病。儿茶酚胺性心肌病在临床上主要见于嗜铬细胞瘤，嗜铬细胞瘤是体内肾上腺或主动脉旁发生的肿瘤，可产生并释放大量儿茶酚胺。主动脉旁嗜铬细胞瘤可造成广泛性心肌细胞坏死、心肌炎性反应，出现心脏扩大、心力衰竭，并发一系列快速心律失常，出现心肌病表现。此类疾病的治疗在于病因纠正，应积极明确嗜铬细胞瘤诊断，并行定位诊断，进行肿瘤切除，减少儿茶酚胺释放。不能手术的患者可应用α受体阻断剂，抑制儿茶酚胺对心肌的毒性反应，同时加用β受体阻滞剂，可减慢心率，进行抗心律失常治疗。并发恶性心律失常时，可在α受体阻断剂、β受体阻滞剂应用基础上酌情加用胺碘酮。同时可应用血管紧张素转换酶抑制剂、血管紧张素受体拮抗剂，抑制心肌重构、心腔扩大，从而改善患者病程。

特发性心肌病指一组病因不明的原发心肌损害导致的临床综合征，一经诊断应积极针对并发症治疗，改善患者预后。特发性心肌病常见的类型，主要表现为以下三种：1、扩张型心肌病：表现为左心和(或)右心扩大，心力衰竭可并发心律失常及血栓栓塞性并发症。早期以左心扩大为主，晚期可并发右心扩大而出现全心扩大、全心衰竭，室壁运动普遍减弱，以泵衰竭为主要表现；2、 肥厚型心肌病：表现出室间隔及心尖部室壁不均匀增厚，可伴流出道梗阻。此类患者早期主要表现为舒张功能减退，晚期失代偿，可能出现收缩性心功能不全、收缩性心力衰竭，并可由于流出道梗阻，而出现明显靶器官供血不足，可出现心绞痛以及相关心肌缺血，导致心律失常，甚至导致猝死；3、限制型心肌病：表现为心内膜下纤维组织增生、纤维化，引发心室舒张功能受限，可表现出心力衰竭，亦可并发相关心律失常及血栓栓塞性并发症。

打张型心肌病，即扩张型心肌病，是指原发心肌损害导致的心腔扩大、心力衰竭、心律失常，以及血栓栓塞性并发症为主要表现的临床综合征，其主要治疗如下：1、治疗心力衰竭：进行利尿剂、强心剂应用，改善心力衰竭所导致的肺淤血、呼吸困难、体循环淤血、水钠潴留等相关症状体征；2、改善心脏功能：使用血管紧张素转换酶抑制剂、血管紧张素受体拮抗剂、β受体阻断剂、醛固酮受体拮抗剂等药物抑制心肌重构，改善心腔变大情况，改善患者预后；3、控制心律失常：以室性期前收缩、室性心动过速等快速心律失常为主，可应用胺碘酮等药物，控制相关心律失常，避免相关心律失常进一步引发血流动力学紊乱。为改善临床病程，对于药物治疗无效的恶性心律失常，如室性心动过速、心室颤动等，推荐埋藏式转复除颤器置入，改善预后；4、避免并发症恶化：对于明确有心室附壁血栓形成，或既往存在血栓栓塞性并发症病史患者，可积极进行华法林、达比加群、利伐沙班等抗凝治疗，避免血栓栓塞性并发症进一步恶化；5、其他治疗：上述治疗无效患者，可考虑心脏移植，进行终末期干预。

围产期心肌病是妊娠后期或产后数周内多发的一种以心腔扩大、心力衰竭、心律失常以及血栓栓塞性并发症为主要表现的综合征，其治疗需根据不同症状采取不同措施，主要情况如下：1、并发心力衰竭：应用强心剂，如地高辛，利尿剂如呋塞米、螺内酯等，改善血流动力学，改善患者呼吸困难及水钠潴留等体征；2、并发心律失常：尤其是室性心律失常，如室性心动过速、室性期前收缩，室性早搏等，可酌情应用胺碘酮等抗心律失常药物治疗。对于治疗无效的室性心动过速、心室颤动病史患者，推荐置入埋藏式转复除颤器治疗；3、心室附壁血栓：推荐应用华法林、达比加群等抗凝治疗，避免血栓栓塞性并发症。围产期心肌病无明确病因，仅能对相关并发症针对性治疗。部分患者在症状控制之后，心脏恢复正常体积，恢复正常心功能，可酌情减药或者停药。但需监测病情变化，避免再次妊娠复发围产期心肌病。

围生期心肌病即围产期心肌病，是指妊娠后期和产后数周内多发的一种以心脏扩大、心力衰竭为主要表现的综合征，其危害主要如下：1、心脏扩大、心力衰竭：患者可能出现肺淤血、体循环淤血而表现呼吸困难、水钠潴留等症状体征。部分患者可能并发肺水肿而导致严重心力衰竭，出现不良结局，包括猝死；2、心律失常：以室性心律失常为主，包括室性早搏、室性心动过速、甚至心室颤动。轻症患者表现为心悸，重症患者可引发血流动力学紊乱，甚至有持续性室性心动过速或者心室颤动，导致猝死；3、血栓栓塞性并发症：因心内膜受损可产生心室附壁血栓，左心室附壁血栓可导致体循环栓塞，主要表现为脑栓塞。右心室附壁血栓可导致肺动脉栓塞，出现肺栓塞。脑动脉栓塞及肺栓塞均为危重症，可引发不良结局，甚至猝死。

围产期心肌病在一定程度上存在复发可能，既往发作过围产期心肌病的患者应尽量避免再次妊娠。围产期心肌病本身病因不明，多发于妊娠后期或产后数周内，临床表现为心腔扩大、心力衰竭，可并发一系列室性心律失常及血栓栓塞性并发症。该疾病具有一定遗传背景，并与免疫损伤、炎性反应、情绪应激等因素相关，一定程度上具有复发可能。发病期间应主要应针对并发症治疗，针对心力衰竭可酌情应用利尿剂、强心剂，以及改善心肌重构的血管紧张素转换酶抑制剂、血管紧张素受体拮抗剂和β受体阻断剂等。针对心律失常可酌情应用胺碘酮等抗心律失常药物，必要时针对室性心动过速、心室颤动等恶性心律失常植入埋藏式转复除颤器，确定有血栓形成的患者可行抗凝治疗。上述表现经药物治疗后，绝大多数患者可明显改善心功能，甚至恢复到正常水平，但应尽量避免再次妊娠，避免围产期心肌病复发。

甲状旁腺功能减退性心肌病是指各种原因引发的甲状旁腺功能减退，如长期低血钙、低血镁等，造成心肌细胞功能结构受损，引发心腔扩大、心力衰竭等一系列综合征。甲状旁腺功能减退性心肌病发生率低，通常以病因治疗为主，并发症治疗为辅，主要针对心力衰竭、心律失常等并发症用药，改善患者预后。常见治疗如下：1、病因治疗：积极寻求引发甲状旁腺功能减退的病因，并进行补充血钙、血镁治疗，可有效纠正心肌结构功能受损，一定程度上改善心腔扩大、心力衰竭、心肌收缩乏力等症状；2、并发症治疗：针对已形成明显心力衰竭、心腔扩大的患者，应在补充血钙、血镁的基础上，酌情应用洋地黄类强心剂，改善心肌收缩力、心功能。对于明确心腔扩大的患者，可酌情应用血管紧张素转换酶抑制剂，如贝那普利，β受体阻断剂，如美托洛尔，醛固酮受体拮抗剂，如螺内酯，以抑制心脏重构，改善心腔过大、心力衰竭、甲状旁腺功能减退。如果并发心律失常，可酌情应用抗心律失常药物，改善心律失常预后。