耿小勇

浸润性心肌病是指一系列原发或后天代谢异常，引发脂肪组织、糖原或淀粉样组织侵犯心肌，并于心肌细胞内或心肌细胞间沉积导致的心肌病。因缺乏特异性病因治疗，浸润性心肌病主要治疗以并发症对症处理为主，主要包括以下相关方案：1、针对心腔扩大、心力衰竭，可应用强心剂，如地高辛，还可使用利尿剂，如呋塞米等，改善血流动力学。并可应用血管紧张素转换酶抑制剂，如贝那普利、培哚普利，β受体阻断剂，如美托洛尔，醛固酮受体拮抗剂，如螺内酯等，抑制心肌重构，改善心力衰竭预后；2、针对浸润性心肌病并发相关心律失常，酌情应用抗心律失常药物，包括β受体阻断剂，如美托洛尔，Ⅲ类抗心律失常药，如胺碘酮等，纠正心律失常，改善心律失常预后；3、浸润性心肌病可并发心室附壁血栓形成，可酌情应用达比加群酯、利伐沙班等抗凝药，改善血栓栓塞性并发症预后。

儿茶酚胺分泌增多，尤其是持续性儿茶酚胺大量释放，其水平增高，可导致心肌病发生发展，称为儿茶酚胺性心肌病。儿茶酚胺性心肌病在临床上主要见于嗜铬细胞瘤，嗜铬细胞瘤是体内肾上腺或主动脉旁发生的肿瘤，可产生并释放大量儿茶酚胺。主动脉旁嗜铬细胞瘤可造成广泛性心肌细胞坏死、心肌炎性反应，出现心脏扩大、心力衰竭，并发一系列快速心律失常，出现心肌病表现。此类疾病的治疗在于病因纠正，应积极明确嗜铬细胞瘤诊断，并行定位诊断，进行肿瘤切除，减少儿茶酚胺释放。不能手术的患者可应用α受体阻断剂，抑制儿茶酚胺对心肌的毒性反应，同时加用β受体阻滞剂，可减慢心率，进行抗心律失常治疗。并发恶性心律失常时，可在α受体阻断剂、β受体阻滞剂应用基础上酌情加用胺碘酮。同时可应用血管紧张素转换酶抑制剂、血管紧张素受体拮抗剂，抑制心肌重构、心腔扩大，从而改善患者病程。

酒精性心肌病通常无需手术治疗，仅需内科治疗。酒精性心肌病是指长期酗酒，酒精摄入过多，而造成心肌细胞结构、功能改变，从而出现一系列综合征。治疗主要包括以下几点：1、戒酒治疗：避免酒精摄入，防止进一步损害心肌细胞，加重病情；2、对症治疗：针对酒精性心肌病，并发的心腔扩大、心力衰竭，积极应用利尿剂、强心剂，改善血流动力学。同时应用血管紧张素转换酶抑制剂、β受体阻断剂、醛固酮受体拮抗剂等，抑制心肌重构，避免心腔进一步扩大，改善患者预后；3、并发症治疗： 针对酒精性心肌病，并发的各种心律失常，酌情应用抗心律失常药物，积极治疗室性早搏、室性心动过速等心律失常。必要时针对危险性心律失常，如持续室性心动过速、心室颤动，行埋藏式转复除颤器置入，避免猝死等并发症。同时对于明确有心室附壁血栓形成，或既往血栓栓塞性并发症病史者，应用华法林、达比加群、利伐沙班等抗凝治疗，改善病人预后。

特发性心肌病指一组病因不明的原发心肌损害导致的临床综合征，一经诊断应积极针对并发症治疗，改善患者预后。特发性心肌病常见的类型，主要表现为以下三种：1、扩张型心肌病：表现为左心和(或)右心扩大，心力衰竭可并发心律失常及血栓栓塞性并发症。早期以左心扩大为主，晚期可并发右心扩大而出现全心扩大、全心衰竭，室壁运动普遍减弱，以泵衰竭为主要表现；2、 肥厚型心肌病：表现出室间隔及心尖部室壁不均匀增厚，可伴流出道梗阻。此类患者早期主要表现为舒张功能减退，晚期失代偿，可能出现收缩性心功能不全、收缩性心力衰竭，并可由于流出道梗阻，而出现明显靶器官供血不足，可出现心绞痛以及相关心肌缺血，导致心律失常，甚至导致猝死；3、限制型心肌病：表现为心内膜下纤维组织增生、纤维化，引发心室舒张功能受限，可表现出心力衰竭，亦可并发相关心律失常及血栓栓塞性并发症。

非梗阻性肥厚型心肌病患者的主要表现为室间隔，或者心尖部不均匀性增厚，不伴流出道梗阻，晚期可出现失代偿性心腔扩大、心力衰竭，亦可出现肺淤血、不同程度的呼吸困难，以及体循环淤血，相关的颈动脉怒张、胸腔积液、腹腔积液、心包积液，双下肢水肿等体征。还可出现一系列相关心律失常症状，包括室速、室早，甚至室颤，亦可由于心内膜受损而出现心室腹壁血栓，并发血栓栓塞性并发症。非梗阻性肥厚型心肌病患者主要针对其并发症进行处理，包括应用利尿剂、强心剂、血管紧张素转换酶抑制剂、血管紧张素受体拮抗剂及β受体阻断剂等，抑制心肌重构，改善心力衰竭。亦可根据并发心律失常应用胺碘酮等抗心律失常药物治疗，必要时针对恶性心律失常，如室速、室颤，可行埋藏式转复除颤器植入，明确血栓形成后可应用华法林、达比加群、利伐沙班等抗凝药物综合治疗，从而改善患者预后。

原发性心肌病主要包括几种病态分型，具体分型如下：1、扩张型心肌病：较为常见，表现为左心室和右心室扩大、心力衰竭。可并发一系列室性心律失常，并可引发心室附壁血栓形成、血栓栓塞性并发症；2、肥厚型心肌病：特征为室间隔，或心尖部不均匀室壁增厚，可伴左室流出道狭窄，表现为心律衰竭、心律失常，以及心室附壁血栓形成、血栓栓塞性并发症。并可因流出道梗阻，而出现心绞痛，甚至心肌梗死、猝死等不良结局；3、限制型心肌病：特征性表现为心内膜、心肌细胞纤维化，纤维组织增生，心肌细胞为瘢痕组织取代。引发心室舒张受限、心排量下降，表现为心力衰竭、心室附壁血栓形成，可并发一系列心律失常；4、致心律失常性右室心肌病：特征性表现为右室心肌组织，被脂肪组织进行性取代，可出现心腔扩大、心力衰竭，可并发心室附壁血栓形成，导致肺栓塞等严重血栓栓塞性并发症。

打张型心肌病，即扩张型心肌病，是指原发心肌损害导致的心腔扩大、心力衰竭、心律失常，以及血栓栓塞性并发症为主要表现的临床综合征，其主要治疗如下：1、治疗心力衰竭：进行利尿剂、强心剂应用，改善心力衰竭所导致的肺淤血、呼吸困难、体循环淤血、水钠潴留等相关症状体征；2、改善心脏功能：使用血管紧张素转换酶抑制剂、血管紧张素受体拮抗剂、β受体阻断剂、醛固酮受体拮抗剂等药物抑制心肌重构，改善心腔变大情况，改善患者预后；3、控制心律失常：以室性期前收缩、室性心动过速等快速心律失常为主，可应用胺碘酮等药物，控制相关心律失常，避免相关心律失常进一步引发血流动力学紊乱。为改善临床病程，对于药物治疗无效的恶性心律失常，如室性心动过速、心室颤动等，推荐埋藏式转复除颤器置入，改善预后；4、避免并发症恶化：对于明确有心室附壁血栓形成，或既往存在血栓栓塞性并发症病史患者，可积极进行华法林、达比加群、利伐沙班等抗凝治疗，避免血栓栓塞性并发症进一步恶化；5、其他治疗：上述治疗无效患者，可考虑心脏移植，进行终末期干预。

围产期心肌病是妊娠后期或产后数周内，出现病因不明的心腔扩大、心力衰竭、心律失常表现的综合征，重症患者可发生死亡，是一种严重的妊娠并发症。此种并发症发病与遗传因素、炎性反应、情绪应激等相关，临床上主要表现为心力衰竭、室性心律失常、血栓栓塞性并发症等。一经诊断应积极处理并发症，避免不良结局。对于心腔扩大、心力衰竭患者，应酌情应用利尿剂、强心剂，改善血流动力学。同时应用血管紧张素转换酶抑制剂、β受体阻滞剂、醛固酮受体拮抗剂等，抑制心肌重构、心腔变大，改善病程。对于心律失常患者，针对室性期前收缩、室性心动过速，酌情应用胺碘酮等药物治疗。对于药物治疗无效的室性心动过速，推荐置入埋藏式转复除颤器。对于并发心室附壁血栓患者，推荐应用华法林、达比加群等抗凝治疗，改善血栓栓塞性并发症的结局。

围产期心肌病是妊娠后期或产后数周内多发的一种以心腔扩大、心力衰竭、心律失常以及血栓栓塞性并发症为主要表现的综合征，其治疗需根据不同症状采取不同措施，主要情况如下：1、并发心力衰竭：应用强心剂，如地高辛，利尿剂如呋塞米、螺内酯等，改善血流动力学，改善患者呼吸困难及水钠潴留等体征；2、并发心律失常：尤其是室性心律失常，如室性心动过速、室性期前收缩，室性早搏等，可酌情应用胺碘酮等抗心律失常药物治疗。对于治疗无效的室性心动过速、心室颤动病史患者，推荐置入埋藏式转复除颤器治疗；3、心室附壁血栓：推荐应用华法林、达比加群等抗凝治疗，避免血栓栓塞性并发症。围产期心肌病无明确病因，仅能对相关并发症针对性治疗。部分患者在症状控制之后，心脏恢复正常体积，恢复正常心功能，可酌情减药或者停药。但需监测病情变化，避免再次妊娠复发围产期心肌病。

围生期心肌病即围产期心肌病，是指妊娠后期和产后数周内多发的一种以心脏扩大、心力衰竭为主要表现的综合征，其危害主要如下：1、心脏扩大、心力衰竭：患者可能出现肺淤血、体循环淤血而表现呼吸困难、水钠潴留等症状体征。部分患者可能并发肺水肿而导致严重心力衰竭，出现不良结局，包括猝死；2、心律失常：以室性心律失常为主，包括室性早搏、室性心动过速、甚至心室颤动。轻症患者表现为心悸，重症患者可引发血流动力学紊乱，甚至有持续性室性心动过速或者心室颤动，导致猝死；3、血栓栓塞性并发症：因心内膜受损可产生心室附壁血栓，左心室附壁血栓可导致体循环栓塞，主要表现为脑栓塞。右心室附壁血栓可导致肺动脉栓塞，出现肺栓塞。脑动脉栓塞及肺栓塞均为危重症，可引发不良结局，甚至猝死。