紫绀型先天性心

先天性心脏病最常见的类型通常有以下几类：1、左向右分流的先天性心脏病：即心脏左侧血液会通过缺口流入右侧，典型的代表是室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭；2、右向左分流的先天性心脏病：即心脏右侧血液会通过缺口流入左侧，其特征明显。因为右侧心脏血液是低氧血，流入左侧以后会造成左侧血液氧饱和度降低，表现为紫绀。因此此类先天性心脏病的孩子均为紫绀型先天性心脏病，常见类型有法洛四联症、大动脉转位；3、无分流先天性心脏病：即并非分流引起的先天性心脏病，而是由于血管狭窄引起先天性心脏病，常见的有肺动脉狭窄、肺动脉瓣狭窄、主动脉弓缩窄。

法洛四联症是心脏外科中最常见的紫绀型先天性心脏病，手术效果也比较好。大部分孩子可以达到接近正常孩子的手术状态，死亡率大概1%-2%，并发症发生率为5%-10%。法洛四联症，因为肺动脉发育差，肺血少，孩子不太容易出现肺炎。如果做完手术后，肺血量恢复到正常水平，而且孩子经过手术后，抵抗力会下降，可能出现肺炎症状。这类孩子，建议看小儿呼吸内科，根据孩子肺炎具体情况做治疗。 在手术早期，心脏病手术需要严格限制孩子入量，因此孩子吃饭喝水都要严格控制。如果孩子出现肺炎，涉及到输液的问题，孩子家长可以与呼吸内科的医生沟通，在用药时减少输液量，不会明显增加孩子入液量，进而不会引起孩子心衰。

法洛四联症是一种常见的紫绀型先天性心脏病，典型症状有嘴唇青紫及杵状指，基本病理包括室间隔缺损、肺动脉的狭窄、主动脉骑跨和右心室的肥厚，肺动脉狭窄程度直接影响疾病预后，通过超声、胸片和心电图可判断肺动脉发育情况，患儿如出现嘴唇青紫应及时就诊。

法洛四联症是最常见的紫绀型先天性心脏病，是复杂性先天性心脏病和简单性先天性心脏病的分水岭，包括室间隔缺损，主动脉骑跨，肺动脉狭窄和右心室肥厚。由于心室水平的右向左分流和肺动脉狭窄所导致的肺血流的减少，所以法洛四联症的患儿的临床表现，主要是由于上述因素导致的患儿的缺氧。孩子可以出现口唇青紫、指甲发紫，有一部分孩子可能会出现杵状指，表现为手指末端增粗，脚趾末端增粗，就像捣药的杵一样，临床上称为杵状指。有一部分孩子会走以后可能会出现走几步就要蹲下来休息，在临床上称之为喜蹲踞现象。严重的缺氧患儿可能会表现为缺氧发作，临床上可见到孩子突然出现青紫的加重、抽搐这些临床表现。一旦出现缺氧发作，要立即带孩子就诊，可能需要尽早手术。

法洛四联症是介于复杂畸形和简单畸形之间的一个分水岭，严格意义上来说，它属于复杂畸形，也是最常见的紫绀型先天性心脏病之一，虽然它属于一个分水岭的角色，但是法洛四联症这种病，它不同于任何一种先天性心脏病，无论是手术技巧和术后的监护护理都至关重要。目前国内外对于法洛四联症的治疗，从根治手术来说，如果肺血管的发育条件和左心室发育都满足根治条件，目前倾向于一期根治，根治手术风险在2%以下，国内一般水平的医院手术风险大概在4%以下。而对于不适合做一期根治，而要做分期手术的情况，分期手术第一期手术要做体肺分流手术，体肺分流术风险就与各家医院的诊疗水平有很大的关系。所以对于法洛四联症这种疾病，它虽然处于一个分水岭水平，但是由于各家医院水平不一，所以风险控制也各有差别。

法洛四联症是一种常见的紫绀型先天性心脏病，基本病理包括室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨和右心室肥厚，症状严重程度与肺动脉狭窄及侧支循环情况有关，典型表现如下： 1、发绀：即口唇青紫，多在出生后3-6个月出现，肺动脉狭窄不严重时可在儿童期或成人期才出现。通常发绀在运动和哭闹时加重，安静休息时减轻； 2、呼吸困难和缺氧发作：多在出生后6个月开始出现，由于组织缺氧，患儿活动耐力较差，活动后呼吸急促，严重者可出现缺氧性发作、意识丧失，甚至抽搐； 3、蹲踞：是法洛氏四联症患儿一种特征性姿态，行走一段距离或者游戏时常出现不自主蹲下。

讲解医师：张育兵  （副主任医师）
就职单位：西安市第一医院心血管外科
非紫绀型先天性心脏病，通常指的是一些简单的非右向左分流的先心病，常见的有动脉导管未闭、房间隔缺损、室间隔缺损等。对于这些先心病的治疗，需要进行手术根治，常见的手术方式有三种。第一种就是介入封堵手术，几乎所有的动脉导管未闭都可以进行介入封堵，大部分的房间隔缺损也可以进行介入封堵，只有小部分的室间隔缺损才能进行介入封堵。第二种就是胸腔镜下先心病矫治手术。第三种就是开胸全麻体外循环下矫治手术。第二种和第三种手术方式相对创伤风险大，术后会恢复慢，需要7天左右。

讲解医师：柳瑞  （副主任医师）
就职单位：聊城市人民医院心血管内科
比较常见的紫绀型先天性心脏病是由于左向右分流比较严重，导致患者缺氧缺血而出现口唇紫绀，甚至四肢、末梢的缺氧，出现杵状指的情况。先天性心脏病有房间隔缺损、室间隔缺损、法洛四联症、动脉导管未闭以及大动脉转位。一旦出现紫绀型的先天性心脏病，要尽快给予手术的治疗，在手术治疗以后要给予高流量的吸氧，持续的心电监护，使患者安全的度过危险期。另外，在出院后还需要服用强心利尿、营养心肌的药物，定期的复查，根据复查的结果调整药物的剂量。

讲解医师：柳瑞  （副主任医师）
就职单位：聊城市人民医院心血管内科
紫绀型先天性心脏病有法洛氏四联症、大动脉的转位、三尖瓣下移畸形以及肺动脉的高压，一旦出现紫绀型先天性心脏病，如果不通过手术，一般在1年之内患者就死亡。因为紫绀型先天性心脏病会造成心脏快速衰竭，引起严重的心律失常以及低氧血症，严重危害病人的健康，如果根据心脏彩超，可以手术治疗，手术后存活一般为5-10年；如果不做手术，1年内的死亡率为80%。所以，患者一旦出现缺氧症状，将检查或者四肢末梢的杵状指等情况，要及时前往医院进行心脏彩超的检查和下一步的治疗。

讲解医师：柳瑞  （副主任医师）
就职单位：聊城市人民医院心血管内科
在紫绀型先天性心脏病的治疗方面，还是以外科手术为主，紫绀型先天性心脏病属于先天性心脏病的一种，是由于肺动脉高压或者其他的因素而造成低氧发作，有低氧的表现，比如嘴唇发紫以及四肢肢端的杵状指出现。在紫绀型先天性心脏病的分型方面，代表的病情有法洛氏三联症、法洛氏四联症以及三尖瓣下移畸形，这些都属于紫绀型先天性心脏病。在治疗方面，首先要给予修补缺损，纠正低氧血症的出现，在手术结束后还需要长期服用强心、利尿以及营养心肌的药物，才能使患者最大程度的恢复到正常的状态。