紫绀型先天性心

紫绀型先天性心脏病指由于先天因素引起的心脏畸形病变，表现为左右心房或左右心室之间存在异常通道，同时还伴有严重肺动脉高压或心室流出道梗阻。由于右侧心腔内压力升高，可使右心腔低氧血通过两心之间的异常通道分流到左侧，使体循环中血液含氧量相对下降，同时由于肺血流量减少，从而表现为紫绀症状。 如果异常通道面积较小，向左分流小，患儿症状较轻，紫绀程度较轻，可择期手术治疗。但如果右向左分流量大，紫绀程度加重，需要及早进行手术治疗。常见紫绀型先天性心脏病包括法洛四联症、大动脉转位、右室双出口法四型，简单畸形包括合并肺动脉高压的室间隔缺损、动脉导管未闭、房间隔缺损等。

法洛四联症是心脏外科中最常见的紫绀型先天性心脏病，手术效果也比较好。大部分孩子可以达到接近正常孩子的手术状态，死亡率大概1%-2%，并发症发生率为5%-10%。法洛四联症，因为肺动脉发育差，肺血少，孩子不太容易出现肺炎。如果做完手术后，肺血量恢复到正常水平，而且孩子经过手术后，抵抗力会下降，可能出现肺炎症状。这类孩子，建议看小儿呼吸内科，根据孩子肺炎具体情况做治疗。 在手术早期，心脏病手术需要严格限制孩子入量，因此孩子吃饭喝水都要严格控制。如果孩子出现肺炎，涉及到输液的问题，孩子家长可以与呼吸内科的医生沟通，在用药时减少输液量，不会明显增加孩子入液量，进而不会引起孩子心衰。

法洛四联症是最常见的紫绀型先天性心脏病，是复杂性先天性心脏病和简单性先天性心脏病的分水岭，包括室间隔缺损，主动脉骑跨，肺动脉狭窄和右心室肥厚。由于心室水平的右向左分流和肺动脉狭窄所导致的肺血流的减少，所以法洛四联症的患儿的临床表现，主要是由于上述因素导致的患儿的缺氧。孩子可以出现口唇青紫、指甲发紫，有一部分孩子可能会出现杵状指，表现为手指末端增粗，脚趾末端增粗，就像捣药的杵一样，临床上称为杵状指。有一部分孩子会走以后可能会出现走几步就要蹲下来休息，在临床上称之为喜蹲踞现象。严重的缺氧患儿可能会表现为缺氧发作，临床上可见到孩子突然出现青紫的加重、抽搐这些临床表现。一旦出现缺氧发作，要立即带孩子就诊，可能需要尽早手术。

讲解医师：柳瑞  （副主任医师）
就职单位：聊城市人民医院心血管内科
在紫绀型先天性心脏病的治疗方面，还是以外科手术为主，紫绀型先天性心脏病属于先天性心脏病的一种，是由于肺动脉高压或者其他的因素而造成低氧发作，有低氧的表现，比如嘴唇发紫以及四肢肢端的杵状指出现。在紫绀型先天性心脏病的分型方面，代表的病情有法洛氏三联症、法洛氏四联症以及三尖瓣下移畸形，这些都属于紫绀型先天性心脏病。在治疗方面，首先要给予修补缺损，纠正低氧血症的出现，在手术结束后还需要长期服用强心、利尿以及营养心肌的药物，才能使患者最大程度的恢复到正常的状态。

法洛氏四联症患者寿命长短，主要取决于心脏严重程度、侧支循环建立情况以及身体耐受度。由于法洛氏四联症属于较严重的紫绀型先天性心脏病，如果不进行手术治疗，部分生后可在儿童期死于缺氧、心衰或脑血管的意外等。如果法洛氏四联症早期进行手术治疗，由于手术根治率较高，部分患者后期随访手术成功率或后期5年左右生存率可达到90%。因此，患者术后预后和存活时间，需根据术前心功能的状态或术前肺动脉狭窄程度、右心室肥厚程度，以及主动脉骑跨的程度等综合因素进行判断。同时也需根据术者技术、手术矫正程度不同进行区分，对于部分有经验的医院进行根治法洛氏四联症手术，患者可以活到成年甚至老年。因此一旦发现法洛氏四联症，需尽早进行手术根治，可改善疾病、提高预后。

紫绀是因大量无氧合静脉血，进入动脉系统引起全身发紫，称为紫绀。紫绀型先天性心脏病分为以下几种情况： 1、在右心和左心之间存在一个异常交通支，如法洛氏四联症，静脉血通过异常通道直接进入循环系统。通过外科手术治疗，把异常通道修补或处理以后，紫绀可达到完全根治； 2、简单的先天性心脏病，因病程延误，治疗推迟进展为肺动脉高压，右心压力超过左心压力，引起紫绀，这种情况往往已经失去最好的手术时机，只有通过内科、药物治疗，改善心衰及症状，让肺动脉压能够进行性下降，才能重新获得手术机会； 3、复杂的先天性心脏病，如大动脉转位、右位心，只能通过姑息治疗，或者外科分阶段手术，在一定程度上改善患者的临床症状。

讲解医师：柳瑞  （副主任医师）
就职单位：聊城市人民医院心血管内科
紫绀型先天性心脏病有法洛氏四联症、大动脉的转位、三尖瓣下移畸形以及肺动脉的高压，一旦出现紫绀型先天性心脏病，如果不通过手术，一般在1年之内患者就死亡。因为紫绀型先天性心脏病会造成心脏快速衰竭，引起严重的心律失常以及低氧血症，严重危害病人的健康，如果根据心脏彩超，可以手术治疗，手术后存活一般为5-10年；如果不做手术，1年内的死亡率为80%。所以，患者一旦出现缺氧症状，将检查或者四肢末梢的杵状指等情况，要及时前往医院进行心脏彩超的检查和下一步的治疗。

非紫绀型先天性心脏病最常见动脉导管未闭、房间隔缺损、室间隔缺损，此类型先天性心脏病最重要的治疗手段是手术，如动脉导管未闭可以考虑畸形传统动脉导管结扎术或切断缝合术，还可以考虑微创治疗，如动脉导管封堵手术。 房间隔缺损或室间隔缺损可以考虑畸形体外循环下的房间隔缺损和室间隔缺损修补术，也可以考虑畸形间隔缺损封堵术。但封堵手术对于房间隔缺损或室间隔缺损的大小和位置以及患儿年龄和体重都有一定要求，不是所有房间隔缺损或室间隔缺损都可以进行畸形封堵术。 总之，非紫绀型先天性心脏病最主要的治疗方式为开胸手术。

讲解医师：张育兵  （副主任医师）
就职单位：西安市第一医院心血管外科
非紫绀型先天性心脏病，通常指的是一些简单的非右向左分流的先心病，常见的有动脉导管未闭、房间隔缺损、室间隔缺损等。对于这些先心病的治疗，需要进行手术根治，常见的手术方式有三种。第一种就是介入封堵手术，几乎所有的动脉导管未闭都可以进行介入封堵，大部分的房间隔缺损也可以进行介入封堵，只有小部分的室间隔缺损才能进行介入封堵。第二种就是胸腔镜下先心病矫治手术。第三种就是开胸全麻体外循环下矫治手术。第二种和第三种手术方式相对创伤风险大，术后会恢复慢，需要7天左右。

讲解医师：柳瑞  （副主任医师）
就职单位：聊城市人民医院心血管内科
比较常见的紫绀型先天性心脏病是由于左向右分流比较严重，导致患者缺氧缺血而出现口唇紫绀，甚至四肢、末梢的缺氧，出现杵状指的情况。先天性心脏病有房间隔缺损、室间隔缺损、法洛四联症、动脉导管未闭以及大动脉转位。一旦出现紫绀型的先天性心脏病，要尽快给予手术的治疗，在手术治疗以后要给予高流量的吸氧，持续的心电监护，使患者安全的度过危险期。另外，在出院后还需要服用强心利尿、营养心肌的药物，定期的复查，根据复查的结果调整药物的剂量。