紫绀型先天性心

先天性心脏病病儿的父母往往会担心，如何衡量孩子运动量是否足够或者过多，其实适当的运动有助于孩子生理和心理上的康复和发展，能促进身心健康，改善心脏血管功能和生活质量。若孩子是患有严重主动脉瓣狭窄、紫绀型先天性心脏病、心肌肥厚，只可进行轻量的运动，请根据医生的建议，做适量或者有限的运动，以免导致生命危险。一般开胸手术实施以后，运动量可渐进式恢复，剧烈运动最少要在三个月以后才可进行，否则孩子难以适应。

紫绀型先天性心脏病主要是指有明显的右向左分流的疾病，如动脉导管未闭、比较严重的缺损、室间隔缺损、法洛氏四联症、肺动脉严重狭窄等。由于严重缺氧，没有得到充分氧合的血液直接进入动脉系统，从而出现发绀，突出的位置是口唇和肢端，如甲床。除了发绀、紫绀以外，常见表现还包括明显的呼吸困难，尤其是在劳力时，如婴幼儿在哭闹、成年人在劳动、成年人快步行走、上楼梯时，就会出现明显的呼吸困难，缺氧严重时，还会有明显的头晕、头痛、全身乏力、肌肉缺血缺氧的表现。此外，先天性紫绀性心脏病的病人一般生长发育比较差，病人的体型可能比同龄儿童明显小一些。这类人群特别容易感染，包括呼吸道感染、心内膜感染，以上是比较常见的临床表现。

法洛四联症是一种常见的先天性心脏畸形，属于最常见的紫绀型先天性心脏病。基本病理改变有室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨和右心室肥厚。 法洛四联症患儿预后主要取决于两个方面，即左心室发育情况，肺动脉狭窄程度和侧支循环情况。重症患者有25%-35%在1岁内死亡，50%患者在3岁以内死亡，70%-75%死于10岁以内，90%患儿会夭折。 法洛四联症的主要原因是由于慢性缺氧、红细胞增多症，而导致继发性心肌肥大和心力衰竭。由于患儿的抵抗力较低，较容易并发感染，而形成转移性脓肿，如脑脓肿、肺脓肿。另外，因用药物治疗效果较差，极其容易引起患儿死亡。

完全型肺静脉异位引流为严重的紫绀型先天性心脏病，尤其新生儿发病后较为凶险。随着基层医疗卫生水平和外科手术处理能力的提升，目前多数完全型肺静脉异位引流可进行手术治疗。由于早期完全型肺静脉异位引流没有特殊表现，极可能被误诊或漏诊，临床上可出现症状突然明显，病情急转直下的情况。 因此，心脏超声检查确诊早期心脏完全型肺静脉异位引流非常重要。由于疾病产前胎儿检查时难以发现，所以对基层医务人员要求很高。当发现此类疾病时，需尽早到专科门诊就诊，进行早期诊断、早期治疗后，完全型肺静脉异位引流的手术效果往往较好，患者预后也非常好。

紫绀是指身体里含氧血红蛋白含量升高，在皮肤组织，特别是口唇、指甲等血流丰富部位表现出青紫颜色，称为紫绀。紫绀的出现是身体缺血缺氧的表现。 部分先天性心脏病会导致紫绀，称为紫绀型先天性心脏病。主要原理是因为先天性心脏病破坏正常心脏结构，导致右向左分流，心脏右心系统含氧量较低。血流通过异常畸形的通道直接进入到左侧，进入外周循环以后，表现出外周紫绀，如法洛四联症、艾伯斯坦畸形。单心室单心房心脏病，右心血流未经过氧合直接进入到左心系统，引起外周紫绀，称为紫绀型先天性心脏病。

小儿先天性心脏病可以根据是否发绀，分为紫绀型先天性心脏病与非紫绀型先天性心脏病。发绀是指氧饱和度低的血液，没有经过肺循环直接进入体循环。紫绀型先天性心脏病，最具有代表性的疾病是法洛四联症。根据血流动力学可以进行先天性心脏病的分类，具体如下：1、左向右分流型先天性心脏病：如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭等；2、先天性左室流出道阻塞：如主动脉瓣狭窄、主动脉弓缩窄、肺动脉瓣狭窄等；3、简单型先天性心脏病：缺损较单一，如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉瓣狭窄等；4、复杂型先天性心脏病：如法洛四联症、矫正型大动脉转位、完全性心内膜垫缺损、右室双出口等，都属于是复杂型性先天性心脏病。无论为何种先天性心脏病都应完善心脏彩超，以评估心脏缺损或者先天性心脏病的严重程度。必要时进行早期手术，矫正先天的结构异常和功能异常。

法洛四联症是一种常见的紫绀型先天性心脏病，典型症状有嘴唇青紫及杵状指，基本病理包括室间隔缺损、肺动脉的狭窄、主动脉骑跨和右心室的肥厚，肺动脉狭窄程度直接影响疾病预后，通过超声、胸片和心电图可判断肺动脉发育情况，患儿如出现嘴唇青紫应及时就诊。

主动脉骑跨是复杂的紫绀型先天性心脏病的一种病理类型，患儿不可能只有主动脉骑跨，通常还会合并有室间隔缺损或其他的一些问题，如右室流出道狭窄等，所以患者是需要做一个彻底的纠治手术，而不是等待自愈。 主动脉骑跨常见于先天性心脏病中的圆锥动脉干畸形类疾病，比如法洛氏四联症或右室双出口。正常人的主动脉口应该在室间隔的左心室侧，而主动脉骑跨患者的主动脉开口是在室间隔缺损的上方，根据骑跨程度不同，可以是法洛氏四联症，也可以是右室双出口。右室双出口是指主动脉瓣基本上完全骑跨到右心室一侧，这种骑跨不可能自愈，圆锥动脉干完全长成畸形，只能通过手术来治疗。

法洛四联症是一种常见的紫绀型先天性心脏病，基本病理包括室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨和右心室肥厚，症状严重程度与肺动脉狭窄及侧支循环情况有关，典型表现如下： 1、发绀：即口唇青紫，多在出生后3-6个月出现，肺动脉狭窄不严重时可在儿童期或成人期才出现。通常发绀在运动和哭闹时加重，安静休息时减轻； 2、呼吸困难和缺氧发作：多在出生后6个月开始出现，由于组织缺氧，患儿活动耐力较差，活动后呼吸急促，严重者可出现缺氧性发作、意识丧失，甚至抽搐； 3、蹲踞：是法洛氏四联症患儿一种特征性姿态，行走一段距离或者游戏时常出现不自主蹲下。

法洛四联症是先天性心脏病的一种，是联合的先天性心脏血管畸形，包括肺动脉口狭窄、室间隔缺损、主动脉右位和左右心室肥大四种情况，主要是室间隔缺损和肺动脉狭窄。本病常见于紫绀型先天性心脏病，存在着室间隔缺损，主要位于右心室间隔的膜部，肺动脉口狭窄可能为瓣膜、右心室漏斗部或肺动脉型，而以右心室漏斗部型居多。主动脉根部主要向右移动，骑跨在有缺损的室间隔之上，故而在左右侧心室均存在直接连接，由于肺动脉口狭窄造成血流进入肺循环出现阻力增大而出现障碍。右心室排出的血液大部分经过心室间隔的缺损进入骑跨的主动脉，肺部血流减少，而静脉血在主动脉处混合被送至身体各部，使得动脉血氧饱和度显著下降，所以临床中可以见到紫绀的临床表现。