紫绀型先天性心

法洛氏四联症为复杂先天性心脏病之一，又称紫绀型先天性心脏病。若法洛氏四联症的患者未进行手术治疗，多数患者可在儿童期内死亡，约20%患者可存活到10岁，但20岁以上生存率不到10%。截至目前法洛氏四联症手术成功率较高，死亡率低于3%-5%。 此外，四联症患者死亡率与手术方法及患儿年龄相关。患者年龄越小则死亡率越高，年龄越大手术成功率相对越高。若法洛四联症患者可活到20岁，证明心脏功能仍较强，心脏其它结构也相对较好，通常手术成功率较高。四联症患者手术方法和手术畸形的复杂程度有关，一般于一期进行根治术，一次性治愈患者。特别复杂的患者可进行二期手术，第一次进行症状缓解手术，第二次再进行根治手术。

非紫绀型先天性心脏病，最常见的类型包括房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉瓣狭窄。先天性心脏病还有一种情况叫混合型，不仅是房间隔缺损、室间隔缺损，很可能有房间隔缺损合并室间隔缺损，或者房间隔缺损合并肺动脉瓣狭窄，有很多种组合，室间隔缺损如果合并主动脉骑跨或右室肥厚，叫做法洛四联症。 单纯房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭和肺动脉瓣狭窄都可以通过手术方法得到根治，最常见的办法是通过体外循环进行手术，将洞补好。现在新的办法是介入治疗，把封堵器送到心脏里把洞补上，或者将肺动脉瓣狭窄的病人通过球囊扩开狭窄瓣膜，扩大以后解除梗阻，都可以得到根治，治疗效果都很好。

先天性心脏病的紫绀就是皮肤黏膜发紫，最常见两个部位： 1、正常人的嘴唇是粉红色，一旦出现嘴唇像紫葡萄一样发黑，怀疑是否是紫绀； 2、部分正常人嘴唇平常就比较黑，此时可以观察指甲，甲床正常情况下是红色，特别是在指甲和皮肤交界的地方有半月形圆圈。如果是紫绀病人，表现为发黑、发紫。同时有部分病人因为长期紫绀出现指端膨大，叫做杵状指，像鼓棰。 紫绀多数都是紫绀型先天性心脏病引起，因为心脏异常分流，右向左分流就是非氧合血，通过异常通道分流到氧合血里造成皮肤黏膜紫绀。

讲解医师：柳瑞  （副主任医师）
就职单位：聊城市人民医院心血管内科
比较常见的紫绀型先天性心脏病是由于左向右分流比较严重，导致患者缺氧缺血而出现口唇紫绀，甚至四肢、末梢的缺氧，出现杵状指的情况。先天性心脏病有房间隔缺损、室间隔缺损、法洛四联症、动脉导管未闭以及大动脉转位。一旦出现紫绀型的先天性心脏病，要尽快给予手术的治疗，在手术治疗以后要给予高流量的吸氧，持续的心电监护，使患者安全的度过危险期。另外，在出院后还需要服用强心利尿、营养心肌的药物，定期的复查，根据复查的结果调整药物的剂量。

三尖瓣闭锁是较常见的复杂紫绀型心脏病，如果患者经过诊断后，明确存在手术指征，则建议患者早期要采用格林手术、房坦手术、全腔静脉肺动脉连接等重建方式，将右心房、右心室血液引流到肺动脉，增加患者肺动脉血液灌注，缓解紫绀的症状、延长寿命、提高生活质量。通常先天性心脏病分为简单、复杂两种类型，简单型是左向右分流为主的先天性心脏病，复杂型是右向左分流为主的先天性心脏病，即紫绀型先天性心脏病，常见于法洛四联症、大动脉转位、肺动脉瓣闭锁。而肺动脉闭锁可以引起三尖瓣闭锁，使得右心房和右心室间没有正常的通道。

先天性心脏手术后病人的生长发育、活动能力、生活质量，往往与手术类型、手术时间有关，具体如下： 1、多数非紫绀型的先天性心脏病，及常见的紫绀型先天性心脏病，在适宜年龄阶段手术以后，生长发育和正常儿童相同，而且生活质量也能达到同龄儿童的水平； 2、部分非紫绀型先天性心脏病发展到严重程度，如出现严重肺动脉高压，甚至活动以后紫绀，手术以后患者生活质量会有所下降，复杂心脏畸形病儿手术以后不如正常儿童。 先心病患儿，如室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭等，在幼儿期接受手术，寿命和正常人相同，青少年期接受手术接近正常人群，可以像正常人一样生活、工作。 所以要及时尽早发现这样的先心病，尽早手术，避免过度劳累、感冒、咳嗽，以避免加重心脏负担。进食不宜过饱，心血管病人要强调进食七分饱，否则容易出现或者诱发心血管疾病。患者要注意不宜过咸食物，先天性心脏病手术以后早期，即在三个月内应适量限制活动，最好根据心肺运动评估，制定运动处方，随着机体的恢复逐渐增加活动量。一般简单的先心病，如动脉导管未闭、房间隔、室间隔缺损等疾病，如果患者手术满意，一般术后三个月能恢复正常生活，可以上学和参加一定的活动或者轻度体力活动。半年以后如果患者体格检查方面恢复良好，就可以像正常人一样工作、学习、参加体育锻炼和劳动。复杂的心脏手术，如紫绀型先心病，术后恢复时间较长，病人需要根据心功能的情况，在医生指导下定期评估心肺功能，逐渐恢复体力活动。

先天性心脏病最常见的类型通常有以下几类：1、左向右分流的先天性心脏病：即心脏左侧血液会通过缺口流入右侧，典型的代表是室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭；2、右向左分流的先天性心脏病：即心脏右侧血液会通过缺口流入左侧，其特征明显。因为右侧心脏血液是低氧血，流入左侧以后会造成左侧血液氧饱和度降低，表现为紫绀。因此此类先天性心脏病的孩子均为紫绀型先天性心脏病，常见类型有法洛四联症、大动脉转位；3、无分流先天性心脏病：即并非分流引起的先天性心脏病，而是由于血管狭窄引起先天性心脏病，常见的有肺动脉狭窄、肺动脉瓣狭窄、主动脉弓缩窄。

法洛四联症是先天性心脏病中最常见的紫绀型先天性心脏病，发生率比较高，但是同样是法洛四联症，也有简单型和复杂型的区别。简单型法洛四联症更倾向于是室间隔缺损，主动脉轻微骑跨，再加上轻度或者重度肺动脉瓣狭窄。手术方案可以考虑做室间隔缺损修补，再加上肺动脉瓣成形，手术效果较好。 有的法洛四联症，因为肺动脉发育非常差，效果不好，这类孩子可能很早出现缺氧发作甚至猝死的可能。因此手术时间要前移，一般在出生以后三个月考虑做BT分流，进行第一步手术，然后增加肺动脉血量缓解孩子缺氧情况，避免孩子缺氧发作，同时可以促进孩子肺动脉发育。如果做BT分流以后，半年到一年肺动脉发育较好，可以做第二次手术。一般经过这两次手术，大部分法洛四联症都可以达到比较好的效果。

多数胎儿的非紫绀型先天性心脏病由于母亲在怀孕期间的各种因素所致，而具体因素尚未明确，比如病毒感染、在怀孕期间服用药物等。因此，建议女性怀孕期间，尤其是怀孕早期，尽量避免出现感冒等疾病，进而避免进行药物治疗。非紫绀型先天性心脏病是较为简单的先天性心脏病，患者发病率较高的是房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭。通常情况下，心脏病可以分为先天性和后天性。出生时就存在的心脏病，即先天性心脏病。按照疾病种类分析，又将先天性心脏病又分为简单先天性心脏病、复杂先天性心脏病。复杂性心脏病是紫绀型，非紫绀型先天性心脏病是简单先天性心脏病。

紫绀指血液中还原血红蛋白增多，使皮肤和黏膜呈青紫色改变的一种表现。这种改变常发生在皮肤较薄、色素较少和毛细血管较丰富部位，如口唇、指趾、甲床等。紫绀一般是复杂型先天性心脏病的重要症状，表现为皮肤、黏膜紫绀，尤其在哭吵活动后加剧。如在新生儿期即出现紫绀，常见包括完全性大动脉转位、肺动脉闭锁等。6个月后逐渐出现紫绀常见法洛四联症，法洛四联症患儿存在蹲踞表现，即患儿行走以后活动量较小，易于疲乏，自动采取蹲踞姿势或胸膝卧位，休息片刻后再站起活动，症状一般会缓解。蹲踞过程是使体循环阻力增高，促使静脉回流进入心脏血量增加，氧合作用得以改善所造成。 缺氧发作一般发生在哺乳、啼哭、排便时，患儿突发呼吸困难、紫绀加重、失去知觉甚至昏迷、抽筋，长期缺氧导致指端软组织增生使手指呈骨锤样改变，即杵状指。临床一般在2-3岁时可以见到此类改变，长期缺氧还可以使肺部形成大量侧支血管，剧烈咳嗽时可出现血管破裂引起咳血。