紫绀型先天性心

法洛四联症是先天性心脏病中最常见的紫绀型先天性心脏病，发生率比较高，但是同样是法洛四联症，也有简单型和复杂型的区别。简单型法洛四联症更倾向于是室间隔缺损，主动脉轻微骑跨，再加上轻度或者重度肺动脉瓣狭窄。手术方案可以考虑做室间隔缺损修补，再加上肺动脉瓣成形，手术效果较好。 有的法洛四联症，因为肺动脉发育非常差，效果不好，这类孩子可能很早出现缺氧发作甚至猝死的可能。因此手术时间要前移，一般在出生以后三个月考虑做BT分流，进行第一步手术，然后增加肺动脉血量缓解孩子缺氧情况，避免孩子缺氧发作，同时可以促进孩子肺动脉发育。如果做BT分流以后，半年到一年肺动脉发育较好，可以做第二次手术。一般经过这两次手术，大部分法洛四联症都可以达到比较好的效果。

法洛四联症是心脏外科中最常见的紫绀型先天性心脏病，手术效果也比较好。大部分孩子可以达到接近正常孩子的手术状态，死亡率大概1%-2%，并发症发生率为5%-10%。法洛四联症，因为肺动脉发育差，肺血少，孩子不太容易出现肺炎。如果做完手术后，肺血量恢复到正常水平，而且孩子经过手术后，抵抗力会下降，可能出现肺炎症状。这类孩子，建议看小儿呼吸内科，根据孩子肺炎具体情况做治疗。 在手术早期，心脏病手术需要严格限制孩子入量，因此孩子吃饭喝水都要严格控制。如果孩子出现肺炎，涉及到输液的问题，孩子家长可以与呼吸内科的医生沟通，在用药时减少输液量，不会明显增加孩子入液量，进而不会引起孩子心衰。

法洛四联症是一种常见的紫绀型先天性心脏病，典型症状有嘴唇青紫及杵状指，基本病理包括室间隔缺损、肺动脉的狭窄、主动脉骑跨和右心室的肥厚，肺动脉狭窄程度直接影响疾病预后，通过超声、胸片和心电图可判断肺动脉发育情况，患儿如出现嘴唇青紫应及时就诊。

法洛四联症是最常见的紫绀型先天性心脏病，是复杂性先天性心脏病和简单性先天性心脏病的分水岭，包括室间隔缺损，主动脉骑跨，肺动脉狭窄和右心室肥厚。由于心室水平的右向左分流和肺动脉狭窄所导致的肺血流的减少，所以法洛四联症的患儿的临床表现，主要是由于上述因素导致的患儿的缺氧。孩子可以出现口唇青紫、指甲发紫，有一部分孩子可能会出现杵状指，表现为手指末端增粗，脚趾末端增粗，就像捣药的杵一样，临床上称为杵状指。有一部分孩子会走以后可能会出现走几步就要蹲下来休息，在临床上称之为喜蹲踞现象。严重的缺氧患儿可能会表现为缺氧发作，临床上可见到孩子突然出现青紫的加重、抽搐这些临床表现。一旦出现缺氧发作，要立即带孩子就诊，可能需要尽早手术。

法洛四联症是介于复杂畸形和简单畸形之间的一个分水岭，严格意义上来说，它属于复杂畸形，也是最常见的紫绀型先天性心脏病之一，虽然它属于一个分水岭的角色，但是法洛四联症这种病，它不同于任何一种先天性心脏病，无论是手术技巧和术后的监护护理都至关重要。目前国内外对于法洛四联症的治疗，从根治手术来说，如果肺血管的发育条件和左心室发育都满足根治条件，目前倾向于一期根治，根治手术风险在2%以下，国内一般水平的医院手术风险大概在4%以下。而对于不适合做一期根治，而要做分期手术的情况，分期手术第一期手术要做体肺分流手术，体肺分流术风险就与各家医院的诊疗水平有很大的关系。所以对于法洛四联症这种疾病，它虽然处于一个分水岭水平，但是由于各家医院水平不一，所以风险控制也各有差别。

法洛四联症是一种常见的先天性心脏畸形，属于最常见的紫绀型先天性心脏病。基本病理改变有室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨和右心室肥厚。 法洛四联症患儿预后主要取决于两个方面，即左心室发育情况，肺动脉狭窄程度和侧支循环情况。重症患者有25%-35%在1岁内死亡，50%患者在3岁以内死亡，70%-75%死于10岁以内，90%患儿会夭折。 法洛四联症的主要原因是由于慢性缺氧、红细胞增多症，而导致继发性心肌肥大和心力衰竭。由于患儿的抵抗力较低，较容易并发感染，而形成转移性脓肿，如脑脓肿、肺脓肿。另外，因用药物治疗效果较差，极其容易引起患儿死亡。

讲解医师：柳瑞  （副主任医师）
就职单位：聊城市人民医院心血管内科
比较常见的紫绀型先天性心脏病是由于左向右分流比较严重，导致患者缺氧缺血而出现口唇紫绀，甚至四肢、末梢的缺氧，出现杵状指的情况。先天性心脏病有房间隔缺损、室间隔缺损、法洛四联症、动脉导管未闭以及大动脉转位。一旦出现紫绀型的先天性心脏病，要尽快给予手术的治疗，在手术治疗以后要给予高流量的吸氧，持续的心电监护，使患者安全的度过危险期。另外，在出院后还需要服用强心利尿、营养心肌的药物，定期的复查，根据复查的结果调整药物的剂量。

讲解医师：柳瑞  （副主任医师）
就职单位：聊城市人民医院心血管内科
紫绀型先天性心脏病有法洛氏四联症、大动脉的转位、三尖瓣下移畸形以及肺动脉的高压，一旦出现紫绀型先天性心脏病，如果不通过手术，一般在1年之内患者就死亡。因为紫绀型先天性心脏病会造成心脏快速衰竭，引起严重的心律失常以及低氧血症，严重危害病人的健康，如果根据心脏彩超，可以手术治疗，手术后存活一般为5-10年；如果不做手术，1年内的死亡率为80%。所以，患者一旦出现缺氧症状，将检查或者四肢末梢的杵状指等情况，要及时前往医院进行心脏彩超的检查和下一步的治疗。

讲解医师：柳瑞  （副主任医师）
就职单位：聊城市人民医院心血管内科
在紫绀型先天性心脏病的治疗方面，还是以外科手术为主，紫绀型先天性心脏病属于先天性心脏病的一种，是由于肺动脉高压或者其他的因素而造成低氧发作，有低氧的表现，比如嘴唇发紫以及四肢肢端的杵状指出现。在紫绀型先天性心脏病的分型方面，代表的病情有法洛氏三联症、法洛氏四联症以及三尖瓣下移畸形，这些都属于紫绀型先天性心脏病。在治疗方面，首先要给予修补缺损，纠正低氧血症的出现，在手术结束后还需要长期服用强心、利尿以及营养心肌的药物，才能使患者最大程度的恢复到正常的状态。

多数胎儿的非紫绀型先天性心脏病由于母亲在怀孕期间的各种因素所致，而具体因素尚未明确，比如病毒感染、在怀孕期间服用药物等。因此，建议女性怀孕期间，尤其是怀孕早期，尽量避免出现感冒等疾病，进而避免进行药物治疗。非紫绀型先天性心脏病是较为简单的先天性心脏病，患者发病率较高的是房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭。通常情况下，心脏病可以分为先天性和后天性。出生时就存在的心脏病，即先天性心脏病。按照疾病种类分析，又将先天性心脏病又分为简单先天性心脏病、复杂先天性心脏病。复杂性心脏病是紫绀型，非紫绀型先天性心脏病是简单先天性心脏病。