紫绀型先天性心

讲解医师：柳瑞  （副主任医师）
就职单位：聊城市人民医院心血管内科
比较常见的紫绀型先天性心脏病是由于左向右分流比较严重，导致患者缺氧缺血而出现口唇紫绀，甚至四肢、末梢的缺氧，出现杵状指的情况。先天性心脏病有房间隔缺损、室间隔缺损、法洛四联症、动脉导管未闭以及大动脉转位。一旦出现紫绀型的先天性心脏病，要尽快给予手术的治疗，在手术治疗以后要给予高流量的吸氧，持续的心电监护，使患者安全的度过危险期。另外，在出院后还需要服用强心利尿、营养心肌的药物，定期的复查，根据复查的结果调整药物的剂量。

完全型肺静脉异位引流为严重的紫绀型先天性心脏病，尤其新生儿发病后较为凶险。随着基层医疗卫生水平和外科手术处理能力的提升，目前多数完全型肺静脉异位引流可进行手术治疗。由于早期完全型肺静脉异位引流没有特殊表现，极可能被误诊或漏诊，临床上可出现症状突然明显，病情急转直下的情况。 因此，心脏超声检查确诊早期心脏完全型肺静脉异位引流非常重要。由于疾病产前胎儿检查时难以发现，所以对基层医务人员要求很高。当发现此类疾病时，需尽早到专科门诊就诊，进行早期诊断、早期治疗后，完全型肺静脉异位引流的手术效果往往较好，患者预后也非常好。

先天性心脏病病儿的父母往往会担心，如何衡量孩子运动量是否足够或者过多，其实适当的运动有助于孩子生理和心理上的康复和发展，能促进身心健康，改善心脏血管功能和生活质量。若孩子是患有严重主动脉瓣狭窄、紫绀型先天性心脏病、心肌肥厚，只可进行轻量的运动，请根据医生的建议，做适量或者有限的运动，以免导致生命危险。一般开胸手术实施以后，运动量可渐进式恢复，剧烈运动最少要在三个月以后才可进行，否则孩子难以适应。

法洛四联症是先天性心脏病的一种，是联合的先天性心脏血管畸形，包括肺动脉口狭窄、室间隔缺损、主动脉右位和左右心室肥大四种情况，主要是室间隔缺损和肺动脉狭窄。本病常见于紫绀型先天性心脏病，存在着室间隔缺损，主要位于右心室间隔的膜部，肺动脉口狭窄可能为瓣膜、右心室漏斗部或肺动脉型，而以右心室漏斗部型居多。主动脉根部主要向右移动，骑跨在有缺损的室间隔之上，故而在左右侧心室均存在直接连接，由于肺动脉口狭窄造成血流进入肺循环出现阻力增大而出现障碍。右心室排出的血液大部分经过心室间隔的缺损进入骑跨的主动脉，肺部血流减少，而静脉血在主动脉处混合被送至身体各部，使得动脉血氧饱和度显著下降，所以临床中可以见到紫绀的临床表现。

法洛氏四联症为复杂先天性心脏病之一，又称紫绀型先天性心脏病。若法洛氏四联症的患者未进行手术治疗，多数患者可在儿童期内死亡，约20%患者可存活到10岁，但20岁以上生存率不到10%。截至目前法洛氏四联症手术成功率较高，死亡率低于3%-5%。 此外，四联症患者死亡率与手术方法及患儿年龄相关。患者年龄越小则死亡率越高，年龄越大手术成功率相对越高。若法洛四联症患者可活到20岁，证明心脏功能仍较强，心脏其它结构也相对较好，通常手术成功率较高。四联症患者手术方法和手术畸形的复杂程度有关，一般于一期进行根治术，一次性治愈患者。特别复杂的患者可进行二期手术，第一次进行症状缓解手术，第二次再进行根治手术。

紫绀型先天性心脏病指由于先天因素引起的心脏畸形病变，表现为左右心房或左右心室之间存在异常通道，同时还伴有严重肺动脉高压或心室流出道梗阻。由于右侧心腔内压力升高，可使右心腔低氧血通过两心之间的异常通道分流到左侧，使体循环中血液含氧量相对下降，同时由于肺血流量减少，从而表现为紫绀症状。 如果异常通道面积较小，向左分流小，患儿症状较轻，紫绀程度较轻，可择期手术治疗。但如果右向左分流量大，紫绀程度加重，需要及早进行手术治疗。常见紫绀型先天性心脏病包括法洛四联症、大动脉转位、右室双出口法四型，简单畸形包括合并肺动脉高压的室间隔缺损、动脉导管未闭、房间隔缺损等。

先天性心脏病的紫绀就是皮肤黏膜发紫，最常见两个部位： 1、正常人的嘴唇是粉红色，一旦出现嘴唇像紫葡萄一样发黑，怀疑是否是紫绀； 2、部分正常人嘴唇平常就比较黑，此时可以观察指甲，甲床正常情况下是红色，特别是在指甲和皮肤交界的地方有半月形圆圈。如果是紫绀病人，表现为发黑、发紫。同时有部分病人因为长期紫绀出现指端膨大，叫做杵状指，像鼓棰。 紫绀多数都是紫绀型先天性心脏病引起，因为心脏异常分流，右向左分流就是非氧合血，通过异常通道分流到氧合血里造成皮肤黏膜紫绀。

非紫绀型先天性心脏病，最常见的类型包括房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉瓣狭窄。先天性心脏病还有一种情况叫混合型，不仅是房间隔缺损、室间隔缺损，很可能有房间隔缺损合并室间隔缺损，或者房间隔缺损合并肺动脉瓣狭窄，有很多种组合，室间隔缺损如果合并主动脉骑跨或右室肥厚，叫做法洛四联症。 单纯房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭和肺动脉瓣狭窄都可以通过手术方法得到根治，最常见的办法是通过体外循环进行手术，将洞补好。现在新的办法是介入治疗，把封堵器送到心脏里把洞补上，或者将肺动脉瓣狭窄的病人通过球囊扩开狭窄瓣膜，扩大以后解除梗阻，都可以得到根治，治疗效果都很好。

紫绀是指身体里含氧血红蛋白含量升高，在皮肤组织，特别是口唇、指甲等血流丰富部位表现出青紫颜色，称为紫绀。紫绀的出现是身体缺血缺氧的表现。 部分先天性心脏病会导致紫绀，称为紫绀型先天性心脏病。主要原理是因为先天性心脏病破坏正常心脏结构，导致右向左分流，心脏右心系统含氧量较低。血流通过异常畸形的通道直接进入到左侧，进入外周循环以后，表现出外周紫绀，如法洛四联症、艾伯斯坦畸形。单心室单心房心脏病，右心血流未经过氧合直接进入到左心系统，引起外周紫绀，称为紫绀型先天性心脏病。

法洛氏四联症患者寿命长短，主要取决于心脏严重程度、侧支循环建立情况以及身体耐受度。由于法洛氏四联症属于较严重的紫绀型先天性心脏病，如果不进行手术治疗，部分生后可在儿童期死于缺氧、心衰或脑血管的意外等。如果法洛氏四联症早期进行手术治疗，由于手术根治率较高，部分患者后期随访手术成功率或后期5年左右生存率可达到90%。因此，患者术后预后和存活时间，需根据术前心功能的状态或术前肺动脉狭窄程度、右心室肥厚程度，以及主动脉骑跨的程度等综合因素进行判断。同时也需根据术者技术、手术矫正程度不同进行区分，对于部分有经验的医院进行根治法洛氏四联症手术，患者可以活到成年甚至老年。因此一旦发现法洛氏四联症，需尽早进行手术根治，可改善疾病、提高预后。