符策君

神经母细胞瘤的手术治疗跟年龄关系不大，12岁儿童神经母细胞瘤也要根据分期进行治疗。 通常这类患儿就诊以后，会先做腹部B超评估肿瘤大小，也需要做腹部CT、胸部CT，甚至头颅CT，评估有没有远处转移病灶，明确原发病灶跟转移情况。还需要做肿瘤穿刺活检或者手术切开肿瘤病理活检，得到基因诊断信息。 把神经母细胞瘤的肿瘤信息做危险度评估，根据危险度、临床分期决定是否需要手术治疗，还是先化疗然后做手术，所以手术治疗跟年龄关系并不大。

先天性胆道闭锁病因尚未明确，目前来讲比较认可的学说有两大类，具体如下： 1、围生期学说，所谓围生期学说主要是指病毒感染，就是妈妈在怀宝宝的时候可能会受到某种病毒感染，引起胚胎发育异常，比较有代表性的病毒是巨细胞病毒、EB病毒、轮状病毒，主要是消化道跟呼吸道方面的病毒感染。这些病毒感染有可能会影响在胚胎发育过程中的组织细胞，或者基因改变然，引起发病； 2、胚胎学说，主要指在胚胎发育过程中受到某种程度损伤，引起胆道闭锁。

胆道闭锁手术分为葛西手术和肝脏移植手术。葛西手术的最佳时机是在患儿日龄60天左右，也就是说患儿一般出生后40天左右需要到医院复诊，复诊时如果医生发现有严重黄疸，需要做进一步检查，比如肝功能、胆道彩超。 如果高度怀疑胆道闭锁，一般在60天左右就应该接受剖腹探查手术明确诊断。如果明确诊断是胆道闭锁，应该接受葛西手术治疗，最晚不应超过90天，因为日龄90天时绝大多数患儿已经出现严重肝硬化，这个时候再做葛西手术效果较差，没有必要再接受葛西手术。 如果已经错过90天，建议患儿接受保守治疗，也就是一般的护肝治疗，尽量延缓肝硬化进程，尽量等患儿大一些以后再接受肝脏移植手术。

神经母细胞瘤是发源于交感神经的一种恶性肿瘤，主要由未分化神经母细胞构成，好发于小儿，近一半神经母细胞瘤发生在2岁以内婴幼儿，病情比较复杂、肿瘤边界比较清楚，质地比较硬，常有出血、坏死或囊性变。临床表现比较复杂，可以发生在人的不同部位，根据不同部位又有不同表现。 神经母细胞瘤主要发生在胸腔、腹腔还有颈部，治疗手段比较复杂，预后也有不同。总体来讲，神经母细胞瘤恶性程度很高，很难治愈，但根据病人不同情况、分期，还有不同分层，目前多学科共同治疗比过去治愈率明显提高。

神经母细胞瘤Ⅲ期比较严重，指无法切除的单侧肿瘤越过中线，所谓中线就是脊柱，或者对侧淋巴结已经出现转移。通常需要先取病理，取病理方法有很多种，部分患儿需要开腹取病理，一部分患儿可以在彩超引导下穿刺活检，要具体病例具体分析。 取得病理以后需要明确病理诊断、组织分期、组织类型、基因诊断，可以给予化疗甚至放疗，通过放化疗治疗，等到肿瘤缩小到一定程度以后再手术，把原发病灶还有转移肿瘤切除，切除以后还需要做进一步放化疗。在治疗方面时间比较长，而且在治疗强度上，因为化疗强度也比较强，患儿很容易出现骨髓抑制或者继发身体其它部位感染，如果感染严重也会有生命危险，所以治疗非常复杂。

肾母细胞瘤术后复发率根据类型与分期谈论，对于早期肾母细胞瘤，也就是Ⅰ期肾母细胞瘤，患者在进行合理治疗、合理手术、合理化疗以后，如果预后良好，通常能达到90%的长期存活，复发率为10%-15%。 但如果患者是Ⅲ期或者Ⅳ期肿瘤，又是预后不良型，复发率会比较高，大概在50%左右。如果出现复发，患者以后可以再次接受手术治疗，如果能够完整切除，仍然有50%患者能彻底治愈。如果没有办法手术切除，接受再次化疗以后，有30%左右患者能得到缓解。总之，肾母细胞瘤患者应该坚持治疗，此病在所有肿瘤里治愈率较高。

通常肾母细胞瘤早期发病时没有症状，绝大部分是患儿妈妈在给患儿洗澡过程中，触摸到腹部包块就诊，只有极少部分可能出现腹部疼痛或者腹胀、血尿、尿频、尿急、尿痛、发烧症状，还有少部分患儿可能出现高血压，然后就诊。 患儿出现这些表现以后应该及时到医院就诊，最好能够到小儿外科专业就诊，医生通过腹部B超检查，通常能够发现腹部肾脏包块，因为肾脏肿瘤里肾母细胞瘤占到90%。所以，通常医生发现症状以后会建议做进一步检查，比如CT或者肾功能检查明确诊断，甚至做腹部穿刺取病理诊断。