章毅英

心肌病患者一定要及时前往医院就诊，根据临床表现及体征进行相应检查，主要如下： 1、一般检查：包括血液学检查、心肌损伤指标检测，如心肌肌钙蛋白和肌酸激酶同工酶的检测等，心功能相关的血液检查如NT-proBNP等； 2、器械性检查：包括心电图、超声心动图、胸部X线检查以及心脏核磁检查，少数患者可进行核素显像检查。 上述每种检查都有自己的特点，目前临床常采用胸片、心脏彩超、心电图、心脏核磁等检查。胸片常用于观察心脏肥大，心电图常用于诊断各种类型的心律失常以及心肌缺血的改变，心脏超声常用于诊断不同的心肌病，心脏磁共振为心肌病诊断的金标准。综上，怀疑患心肌病后，应及时前往有心血管专科的三甲医院，请经验丰富的医生进行诊断和治疗。

肌酸激酶同工酶为心肌损伤或坏死的标志物之一，增高常提示心肌存在损害。肌酸激酶同工酶的检测包括活性检测和质量检测，临床常通过生化检查或心肌酶谱检查检测其活性，但因为干扰因素的存在，准确度相对较差，建议患者发现肌酸激酶同工酶活性增高后前往医院查肌酸激酶的质量。如果肌酸激酶同工酶的质量和活性同时增高，则可证实患者存在心肌损害。 综上，患者肌酸激酶增高时，一定要明确是活性增高还是质量增高，同时还应结合心肌损伤的其它指标，如肌钙蛋白、心电图或心超等进行综合判断。

膜周部室间隔缺损的自愈方式主要包括以下三种： 1、三尖瓣隔瓣的粘连； 2、肌性间隔通过自己生长或肥厚达到自愈； 3、室缺周围的纤维组织增生。 室间隔缺损分为膜周部室间隔缺损、位于主动脉或肺动脉干下的干下型室间隔缺损以及肌性的室间隔缺损。30%-50%的4mm膜周部室间隔缺损会在1岁内自愈，因此小型室间隔缺损一般不主张立即进行手术治疗，建议先观察随访。部分室间隔缺损会随着患儿年龄的增大而增大，因此3-5岁的患儿存在较大的缺损时会影响生长发育，建议尽早采取手术治疗，目前手术方式主要包括心内科的介入治疗和经典的胸外科开胸手术。

室间隔缺损的并发症包括支气管肺炎、充血性心力衰竭、肺水肿以及感染性心内膜炎，但并非每个室缺患者都会出现并发症，越小的缺损对机体的影响也越小，因此患者可能不出现临床并发症。当室间隔缺损为中、大型时，常由于左右心肺血的异常改变而出现临床并发症，具体如下： 1、肺炎：肺炎好发于婴儿，冬春季多见，表现为发热、咳嗽，肺部存在固定的湿啰音，严重时还会导致呼吸衰竭，X线可观察到患者两肺纹理增浓以及斑片影； 2、充血性心力衰竭：婴儿出现充血性心力衰竭时表现为喂养困难、出汗较多、消瘦、生长发育落后等，体检时会发现患者肝大，同时伴有心跳、呼吸加快； 3、肺水肿：肺水肿为更严重的并发症，除咳嗽、呼吸困难外，还可听到双肺哮鸣音，患者脸色苍白、口唇青紫，并伴有呼吸困难，可闻及两肺细湿啰音； 4、感染性心内膜炎：此类患者常表现为发热、疲倦、体重减轻、贫血、肝脾肿大、栓塞以及特殊皮疹等，常合并心力衰竭。 儿童合并上述并发症时常危及生命，建议尽早前往医院就诊。

小儿室间隔缺损的治疗应需要根据室缺大小、孩子年龄、体重、是否存在并发症等多方面因素考虑，其中最重要的因素为室间隔缺损的大小以及是否出现临床症状。一般情况下，肌部或膜部的小型室间隔缺损有自行闭合的趋势，因此建议2岁以内的孩子暂时不进行手术，随访至学龄前。4-6mm的中型室间隔缺损和大于6mm的大型室间隔缺损常引起临床症状，如反复的呼吸道感染、生长发育落后、体重减轻等情况，建议患者及时前往医院选择最佳的手术时机。目前室间隔缺损的治疗方法主要如下： 1、介入治疗：常用于小型或中型的室间隔缺损，不伴有肺动脉高压时可选择经皮的导管介入封堵，该方法要求患儿年龄大于2岁，体重大于10kg； 2、外科手术：开胸修补治疗适用于中、大型室间隔缺损。如存在反复的呼吸道感染、肺动脉高压、心力衰竭，严重影响患儿的生长发育，建议尽早进行开胸手术，一般在3-6个月时即可进行修补。

窦性心律为窦房结引起的心率。窦房结位于心脏的右心房和上腔静脉交界处的心内膜下方，正常情况下，窦房结会有节律地释放电流，按照心脏正常传导顺序到达心脏各个部位，引起心肌的收缩和舒张，正常频率为60-100次/分。由窦房结发出的冲动引起的心跳属于正常心脏节律，称为窦性心律。 但窦性心律并非全部为正常。在窦性心律的情况下，患者也可能合并其它异常，如三度房室传导阻滞、房性或室性早搏等。综上，窦性心律只代表心脏起搏的主旋律，但患者可合并其他心律失常。

室上性心动过速为小儿最常见的异位快速性心律失常，指心脏异位激动，起源在希氏束以上，临床特点为婴儿常出现突然的烦躁不安、哭闹、面色苍白，时间长了以后还会出现皮肤湿冷、呼吸加快、干咳、恶心等情况，较大儿童会主诉心跳剧烈，有时伴有头晕、胸闷、心前区不适。 一般情况下，室上性心动过速发生时患者心跳为160-300次/分，常持续几秒钟、几分钟或一天，甚至更长时间，但患者会突然恢复正常，同时心跳非常整齐，常见原因为婴儿房室折返、房室结折返等。另外，部分孩子进行了先天性心脏病手术或先天性心脏病的介入治疗，也会出现室上性心动过速。综上，家长发现孩子心跳加快且伴有临床表现时，一定要及时前往医院就诊，进行心电图检查后使用相应药物进行紧急处理。

3.2mm的房间隔缺损不严重。房间隔缺损为小儿先天性心脏病的常见类型之一，严重程度取决于缺损的大小。临床上将单纯的房间隔缺损分为微型、小型、中型和大型，微型房间隔缺损的直径一般小于3mm，小型房缺为3-6mm，中型房缺多为6-8mm，大于8mm则属于大型房间隔缺损。3.2mm的房间隔缺损正好位于微型和小型房间隔缺损之间，异常血流量相对较小，对人体影响不大，通常无任何临床表现。 发展为中、大型房间隔缺损时，心脏左向右分流量增加，右心系统容量增加，从而引起肺血管血流增多，患者早期会出现动力型肺动脉高压，晚期会出现阻力型肺动脉高压，同时患儿可能存在生长发育落后等全身情况。因此大型房间隔缺损需要及早处理，目前治疗方式包括介入性治疗和开胸治疗等。

房间隔缺损的围术期护理具体如下： 1、手术前：医生应详细告知家长房间隔缺损的原因、不良后果、手术适应症、手术方式以可能带来的风险等。除此之外，常规的术前准备包括备皮、药物的皮试以及预防性抗生素皮试等。手术前要告知患儿禁食时间，并提醒术前注意休息等； 2、手术后：患者从手术室回到病房后应立即进行监护，包括心肺监护、血压监测、血氧饱和度监测以及体温监测，另外还应注意穿刺部位的出血情况、心脏杂音改变以及是否存在发热等感染情况。

房间隔缺损的听诊位置位于胸骨左缘2-3肋间。房间隔缺损为小儿常见的先天性心脏病之一，为胎儿在孕母体内房间隔未完全闭合所致。正常心脏有四个腔隙，包括右房、左房、右室、左室，左房和右房之间存完整闭合的房间隔，房间隔缺损时会导致左房和右房之间存在异常通路，从而使血流从左房进入右心房，造成右心系统负荷增加，久而久之会引起肺循环血量增加，造成肺动脉高压。患者成年以后，面积较大的房间隔缺损还会引起心衰等并发症。 综上，房间隔缺损的听诊要点为胸骨左缘2-3肋间听到收缩期柔和的吹风样杂音，特点为第二音增强且固定分裂。