穆荣

硬皮病属于非常复杂的疾病，可以累及全身很多脏器、皮肤、关节。并发症多种多样，可能出现一种或者几种器官受累，不同人群表现轻重也不一样。硬皮病最常见的临床表现是皮肤增厚、变硬、变紧，及皮纹消失，甚至出现肢端溃疡等表现。并不是所有的病人病程到了后期，均可出现皮肤紧硬的情况。 若呼吸道受累，可出现肺间质纤维化、肺动脉高压；若心脏受累，可出现心脏瓣膜病变、心肌纤维化；若消化道受累，可出现反流性食管炎，肠道硬化、萎缩或者溃疡；若神经系统受累，可出现认知功能障碍和神经性系统病变。 所以，几乎全身各个系统在系统硬化里有可能受累，究竟每人累及哪些地方，需要根据病人的状况选择相应的检查，确定有无累及。

硬皮病没有特别的饮食禁忌，该病发生和饮食一般无关系，也没有发现目前为止任何一种食物可使得病情加重或减轻。患者可根据出现的并发症对饮食进行相应调整，如出现肝硬化、食道静脉曲张患者，可能在饮食选择上不能选择过硬食物，避免引起消化道出血。 如果出现肠道受累，比如出现肠梗阻的患者，可能在一定程度上要选择相对容易消化食物。另外，在急性期如果有肠梗阻，则需禁食。食管反流病人，注意进食之后不要马上平卧，以免引起食道反流加重。所以，硬皮病本身不需要有任何饮食禁忌，如果出现不同并发症，可根据当时出现并发症的情况，进行相应饮食调整。

白塞氏病本身是排他性诊断，本身并没有特异性指标可以诊断白塞氏病。该病检查项目主要为了排除其它疾病，如果临床症状像哪个疾病，可能要先排除相似及症状相似疾病。每个人症状可能不一样，要根据不同症状选择不同排除检查手段。 另外，除了排除其它疾病检查之外，还需要遗传基因检测、HLA-B51基因检测，如果HLA-B51阳性，可能帮助诊断白塞氏病更有信心。该基因不仅仅出现于白塞氏病，白塞氏病病人也不都是HLA-B51基因阳性，只是帮助进一步增加诊断信心，但并不是单纯确诊手段。所以，白塞氏病诊断和所有风湿病一样，非常复杂。如果不注意鉴别诊断，非常容易误诊。

白塞氏病发病因素非常复杂，目前为止研究不是非常清楚，主要考虑可能跟遗传背景有关。如果检测患者基因，可能会发现携带 HLA-B51基因。另外，也跟环境因素有关系，比如可能在一次感染之后诱发。 除此之外，分布的区域主要在丝绸之路，故在日本、中国和西亚国家相对比较常见，在西方国家相对比较少见。因此，该病具体病因目前不是非常清楚，大致认为是自身免疫和自身炎症双重作用的疾病，但是关于确切机制还有很多空间需要研究。

白塞氏病的治疗和其它疾病一样，治疗方式非常多。各种各样的药物干预，甚至局部治疗，比如眼睛炎症可以球后注射，特殊患者可能需要做手术。具体的治疗方式强调个体化治疗方式，要根据年龄、性别、经济承受能力、病情轻重，以及受累部位、受累范围、持续时间等因素综合考虑比较适合的治疗方式。 药物包括非常多的种类，比如对症治疗，如给予激素、免疫抑制剂、生物制剂等，选择上需要非常有经验的专科医生协助病人进行药物方式的选择。另外，在整个治疗过程中要不断监测病情变化，根据当时的情况选择相应治疗方式。

白塞氏病和多数自身免疫病一样，由于病因不是非常清楚，目前并不知道是什么原因导致疾病，所以没有确切的预防方式。多数疾病相对比较复杂，不像感染性疾病或者其它病因比较单纯，它是单一因素，有可能多因素综合导致发病的疾病，所以没有非常好的预防手段。对于多数病人，如果一旦出现相应的症状，要及时就医，在预防上没有太特殊的方式，只要保持健康的生活方式就可以。 白塞氏病常见的症状多种多样，比如口腔溃疡、外阴溃疡、眼睛受累、皮肤结节、红斑、关节肿痛、大血管受累，临床症状非常广泛，一旦身体出现任何不适，需及时就医。

白塞氏病眼睛可以出现各种不同临床表现，最常见的是葡萄膜炎。往往患者可能会出现眼睛疼痛、局部发红、视力下降，甚至有人可能眼球外面就能看到脓性分泌物等。 患者一旦出现眼睛各种不适，需及时就医，跟医生说明存在白塞氏病病史，医生根据检查情况给予相应治疗。治疗包括局部以及全身用药，具体情况根据患者当时表现以及病情轻重程度，给予相应治疗方式。所以，眼部受累是白塞氏病常见症状，患者需要高度警惕。

白塞氏病是可以影响大小血管的疾病，临床表现非常广泛，常见症状主要有以下几方面： 1、比较常见的是口腔溃疡，几乎所有患者都会出现口腔溃疡，可以是多发，反复出现，发作非常频繁的痛性溃疡； 2、部分患者可出现外阴部溃疡； 3、还有患者可能出现不同脏器受累，比如中枢神经系统受累，出现神经系统症状。此外，还可出现眼睛炎症、肠道病变，也就是肠白塞。还可能影响心脏，特别是传导系统； 4、可引起动脉瘤、动脉夹层，甚至血管破裂，危及生命； 5、可导致风湿病，出现各种各样皮疹，比如结节、红斑等。 所以，白塞氏病临床表现多种多样，没有统一临床症状，诊断起来相对比较困难，也比较容易误诊和漏诊。

类风湿患者主要应注意以下几方面事项： 1、研究证明，疾病不同状态，治疗难度不同，越早就医、越早治疗，病人预后越好，治疗药物种类需要的越少，早期诊断、早期治疗是疾病治疗非常重要的原则； 2、在整个治疗过程中，一定要遵医嘱，患者依从性比较差，不能很好的配合医生，可导致治疗效果不佳； 3、还需注意生活方式干预，改善不良生活方式，如戒烟。 所以，该疾病治疗对于风湿科医生并不是很难，需要患者积极配合医生。

类风湿关节炎的病程多种多样，因人而异，完全可能20多年不发作，后面还可能再发作，作为慢性疾病病程往往不可预测。越长时间不复发，越不容易复发，但是不排除将来有复发的可能性。需要定期监测、密切随访。一旦出现复发的迹象，需积极处理，避免对身体造成损伤。 治疗往往需要长期治疗，若长期不复发，可尝试减停药，但是减停药过程一定在医生的指导下进行，即使停药之后需定期复诊，观察病情的动态变化。