真性红细胞增多

真性红细胞增多症晚期治疗如下： 1、处于骨髓造血衰竭状态，如可能会转成骨髓纤维化，这样的病人往往会针对骨髓纤维化的情况，针对出现的全血细胞减少，去选用刺激骨髓造血的药物，如雄性激素、红细胞生成素，还有骨髓纤维化，伴随着肝脾大这种情况，可能会选用糖皮质激素。还有的病人会选用沙利度胺，这样药物去刺激骨髓造血，让他的血细胞能够更多的生长出来。还有中医中药方面可以通过益气养血，补肝肾也是对骨髓刺激造血，有一定的作用。当血色素低于60g/L时，可能要适当给病人输成分血。当血小板低于10×10^9/L以下，有出血时也需要输成分血，或刺激血小板增多的药物； 2、有一部分患者会转化成急性白血病，这样的一类病人，由于是转化来的，所以可能会出现先天耐药，对普通化疗效果可能不会很好，基本上会按照急性白血病的治疗，或者有条件的选择新的药物，来对这样的病人进行治疗。

真性红细胞增多症主要是以红细胞数量增高，甚至可以同时伴随着白细胞和血小板增多。当出现红细胞增多时，要明确是一个原发状态，还是一个继发因素。首先要排查继发的因素，如高原地区的居民，会出现红细胞增多，当有先天性心脏病，和呼吸系统的慢性疾病，处于乏氧状态，可以继发红细胞增多。还有肾病，如多发的肾囊肿，肾性疾病造成的红细胞生成素增高，促进了红细胞数量的增多，需排查这些疾病。 同时骨髓增殖性疾病，如血小板增多症，还有骨髓纤维化早期，都可能会出现红细胞增多，伴随着血小板和白细胞增多。红细胞增多症90%以上的病人，会伴随着JAK2基因突变，所以在血常规检测和其它继发因素排查的同时，还要做分子生物学检测，明确基因突变的情况，还要明确做骨髓活检，还有肝脾是否同时伴随着肿大，还有EPO的浓度，这些都有助于来做鉴别诊断。

如平常体检时，如果发现红细胞数量增多，这就是它的一个体现，动态监测，如果一直处于增高，甚至是进行性升高的状态，虽然没有临床表现，但是化验室指标已经出现了异常。这样的情况下，需要去医院找专科大夫，进行进一步检测，判断是否有真性红细胞增多症的情况。还有平常没有去做体检，但平常可能会出现头晕、眼花，不太好控制的高血压，还有皮肤的瘙痒、面红耳赤、大小鱼际出现肝掌的情况，这样的情况可以去进一步的明确，是什么原因造成这些临床表现，可能是真性红细胞的表现。

真性红细胞增多症是一种慢性骨髓增殖性肿瘤，特征主要是由于红细胞产生，增加红细胞生成的正常调节机制，外周血血细胞比容增加，血液黏稠度增加，常伴有白细胞和血小板升高、脾大，病程中可出现血栓和出血等并发症。对于真红患者，几乎所有病例都有JAK2激酶基因的功能性突变，导致不仅红系，而且粒系及巨核系细胞也发生增殖，及全髓增殖。真红可分为三级： 1、前驱性多血前期，特点为具有交界性轻度红细胞增多； 2、明确多血期，伴红细胞容量显著增大； 3、消耗期或多血期后骨髓纤维化期，此期往往有贫血和其它血细胞减少，与无效造血、骨髓纤维化、骨髓造血和脾功能亢进有关。真红自然病程包括演变为骨髓增生异常综合征和急性白血病，但发生率不高。

真性红细胞增多症虽然定义为骨髓增殖性肿瘤，但其病程进展较为缓慢，若患者期间未向其他疾病转化，则预期寿命与常人无异；部分患者可向骨髓纤维化或急性白血病转化，其寿命相应受到影响。总体来说，真性红细胞增多症患者的平均生存期均大于20年。真性红细胞增多症主要由于外周血红细胞过多，易造成栓塞，因此治疗方法以放血为首选，即直接从抽血减轻血管中红细胞容量，若患者红细胞计数高得不十分严重，则可通过口服羟基脲、干扰素等药物抑制骨髓增殖，控制血红蛋白及血小板在正常范围内。此外，可给予阿司匹林、潘生丁或氯吡格雷等抗血小板聚集的药物抑制血栓形成。具体用药请结合临床，由医生面诊指导为准。

真性红细胞增多症是一种低度恶性肿瘤，其主要危害为血栓，可以表现为各种部位的血栓，包括肺栓塞、脑梗死、脑血栓、心梗、深静脉血栓、腹腔动脉血栓等。如果血栓出现在冠脉，就会引起心梗，心梗为致命的并发症，如果血栓在其他部位，虽然不会致命，但也比较严重。

血常规检查中的红细胞生理性增高多见于新生儿、高原地区生活的居民；或见于长期吸烟、情绪波动、吃药的人群。 对于红细胞值的病理性增加，相对性增多可见于呕吐、腹泻、多汗、大面积烧伤等患者；红细胞值绝对性增高多见于血液病，如真性红细胞增多症、异常血红蛋白病等；还可见于严重慢性心肺疾病、肾癌、肝癌、肾积水、器官移植等。

血红蛋白浓度偏高有很多原因，比如呕吐、天气高热、出汗多、腹泻，甚至大面积烧伤失液等。血液病，如真性红细胞增多症、异常血红蛋白病；或严重慢性心肺疾病、肝癌、肾癌、子宫肌瘤、肾积水、器官移植等。 血红蛋白值增高和降低都是异常表现，血红蛋白浓度增高见于红细胞增多症和异常血红蛋白增多症，都属于血液病。生理性原因包括婴幼儿呕吐、感冒发烧以后引起呕吐，甚至胃肠道疾病腹泻导致大量失液等，均可引起血红蛋白相值相对增高。通过补液可以缓慢缓解，血红蛋白可缓慢达到正常水平。血红蛋白浓度增高和降低都要根据临床症状判断疾病种类，再对症治疗。

红细胞是血液中非常重要的血细胞，主要功能是运输氧和二氧化碳，正常情况下，每毫升的血液中红细胞数量在350-550万之间，如果血红细胞长期处于偏高状态，说明体内需要更多红细胞来运输氧和二氧化碳，往往是在高原海拔缺氧状态下，人体的正常反应会导致继发性红细胞增多。 但如果患者是在低海拔地区，红细胞持续增多，如持续在650万/ml以上，这时还是要注意，因为红细胞过多容易导致血液黏稠，出现栓塞性疾病，应该到医院做进一步检查除外骨髓增殖性疾病，如真性红细胞增多症。还有肿瘤性疾病如肾癌，也会引起继发性红细胞增多，需要到医院做进一步检查。

血小板的正常参考范围为(125-350)×10^9/L，其增高原因如下： 1、原发性血小板增多症、慢性粒细胞白血病或真性红细胞增多症等骨髓增殖性疾病，可能导致持续性血小板异常显著增高。此时需进一步进行骨髓细胞形态学骨髓活检、分子生物学以及遗传学检查等； 2、在急性化脓性感染大出血、急性溶血、肿瘤性疾病时，血小板也可以继发性的增高。但此时通常增高的幅度较小，原发病去除后，血小板一般可恢复正常； 3、某些药物，比如口服避孕药、雌激素、肾上腺素、头孢菌素类药物，也可以出现血小板一定程度的增高。 由于血小板是介导机体正常生理凝血过程的一个重要物质，所以血小板的减少一定要引起大家的重视。特别是严重减少的患者，比如现在血小板低于50×10^9/L，甚至低于20×10^9/L，则临床上一定要采取一定的措施。比如输注血小板或者注射升高血小板的药物，使血小板尽快上升，否则会发生严重的出血，而危及患者的生命。