真性红细胞增多

讲解医师：冷芸  （副主任医师）
就职单位：首都医科大学附属北京朝阳医院血液科
真性红细胞增多症是由于基因突变，所造成的造血祖细胞自身的缺陷，引起的红细胞过度增殖。真性红细胞增多症的治疗，在以前可以采取静脉放血的治疗。根据患者的体重和年龄，一次放血300-500毫升，间隔3-5天进行放血治疗一次，现在在临床上已经很少应用。\n其次是化疗，可以口服羟基脲治疗，目前在门诊应用比较多，可以分次口服治疗，直至患者的血象降到正常之后，改为口服的小剂量维持治疗。但是羟基脲的治疗，长期应用有第二肿瘤发生的可能性，年轻的患者应用时要慎用。\n另外就是生物制剂也就是干扰素，一般是皮下应用注射，一次是300万U，一周三次。根据病人血象的情况可以适当的延长注射时间，干扰素的应用，一般不会造成肿瘤的发生。目前对于JAK-2基因突变的患者还专门有JAK-2抑制剂，针对基因突变的靶向治疗。\n因此，真性红细胞增多症的治疗包括传统治疗和新药的治疗。

讲解医师：王臻  （副主任医师）
就职单位：河南省人民医院血液内科
真性红细胞增多症是一种造血干细胞的克隆性慢性骨髓增殖性疾病，由于它进展缓慢，所以疾病不容易被发现。通常经历以下两个阶段：1、增值期，也就是红细胞增多期，血常规常表现为红细胞增多。2、红细胞增多后期主要表现为全血细胞减少、髓外造血、肝脾肿大、脾亢进和骨髓纤维化。出血和血栓是真性红细胞增多症的两个主要临床表现，少数患者可进展为急性白血病。它在临床上有哪些表现？一个是血红蛋白的增高，另外皮肤瘙痒以及消化道溃疡还有皮肤的红斑性肢痛、血栓形成、静脉炎，以及出血倾向等。治疗的目的是尽快使血容量及红细胞容量接近正常，抑制骨髓造血功能，从而缓解病情并减少并发症，具体的方法有静脉放血，还有一些化疗药物的口服，以及干扰素、放射性核素的治疗。